Hiperparatiroidism primar springerlink
Trei rapoarte de caz interesante și știri despre diagnostic și terapie
Trei rapoarte de caz interesante și inovații în diagnostic și terapie
rezumat
Hiperparatiroidismul primar (pHPT) este o tulburare endocrină relativ frecventă. Distincția dintre „pHPT asimptomatic” și „pHPT asimptomatic cu complicații însoțitoare, adesea silențioase”, trebuie examinată cu atenție și elaborată, astfel încât să poată fi determinat cel mai bun mod de acțiune pentru pacient. Terapia standard la pacienții simptomatici este intervenția chirurgicală, așa cum este cazul la mulți pacienți cu pHPT asimptomatic, dacă sunt îndeplinite criteriile de orientare pentru a susține o astfel de abordare. Colina și metionina PET (tomografie cu emisie de pozitroni)/CT (tomografie computerizată) și ablația cu frecvență radio (numai în cazuri selectate) au îmbunătățit atât opțiunile diagnostice, cât și cele terapeutice pentru cei afectați în ultimii ani.
Abstract
Hiperparatiroidismul primar (pHPT) este o tulburare endocrină frecventă. Diferența dintre pHPT cu adevărat asimptomatic și pHPT asimptomatic cu complicații este adesea dificilă și pacienții trebuie examinați extensiv. Pentru pacienții simptomatici și pacienții asimptomatici care îndeplinesc criteriile actuale de orientare, terapia standard este intervenția chirurgicală. În ultimii ani, diagnosticul și terapia au devenit mai elegante cu colină și metionină PET/CT pentru diagnostic și ablație cu radiofrecvență pentru terapie în cazuri selectate.
introducere
În mod ideal, un pHPT ar trebui, de asemenea, exclus înainte de orice intervenție chirurgicală planificată tiroidiană, deoarece o intervenție ulterioară ar fi asociată cu un risc semnificativ mai mare de complicații [11].
Diagnosticul se face biochimic și este de obicei simplu (hipercalcemie și hormon paratiroidian crescut), dar localizarea este uneori dificilă. Semnificația clinică a „hiperparatiroidismului normocalcemic” este încă relativ neclară, dar în principiu se pot aștepta aceleași efecte asupra metabolismului ca și în cazul pHPT asimptomatic. Cu calciu normal și hormon paratiroidian crescut (PTH), diagnosticul diferențial al hiperparatiroidismului secundar (HPT) este foarte important. Acest lucru funcționează cel mai bine atunci când pot fi excluse insuficiența renală, deficitul de vitamina D, boala gastro-intestinală (malabsorbția calciului) și hipercalciuria. În ceea ce privește necesitatea unei posibile operații, potrivit experților, aceleași linii directoare de luare a deciziilor pentru o procedură invazivă se aplică cu HPT normocalcemic ca și cu pHPT asimptomatic.
Sonografia gâtului poate detecta adesea un adenom paratiroidian (NSDA), deși acest lucru depinde în mod natural și de caracteristicile pacientului, cum ar fi condițiile acustice generale și, mai ales, experiența examinatorului. La ultrasunete, un NSDA este în mare parte hipoechogen, deși glandele paratiroide normale (NSD) sunt izo- sau hiperecogene. O ecografie preoperatorie clară este probabil suficientă pentru trimiterea la paratiroidectomie dacă un PTH poate fi determinat intraoperator și nu se suspectează o cauză genetică. Adesea, totuși, veți dori să obțineți rezultatele ecografice confirmate printr-o examinare sestamibi SPECT (tomografie computerizată cu emisie de fotoni unici). Adenoamele unice sunt cauza pHPT în aproximativ 85-90% din cazuri. Sensibilitatea pentru localizarea NSDA-urilor multinodulare este în mod clar limitată atât cu sonografie, cât și cu sestamibi SPECT scintigrafie.
Scintigrafia Sestamibi SPECT poate localiza glanda paratiroidă responsabilă în 70-80% din cazuri în adenoame solitare; H. o dovadă negativă a localizării nu este neobișnuită în practica clinică de zi cu zi. O inovație majoră aici este PET/CT colină, care s-a dovedit a fi foarte utilă în practica clinică de rutină de câțiva ani și are o sensibilitate/specificitate> 90% [12, 13]. În cazuri individuale selectate, PET de metionină (disponibil numai în câteva centre) poate fi considerat [14].
Dacă se recomandă o reabilitare (în principal chirurgicală) a pHPT depinde de practica clinică și de examinările țintite. Alternativ, ablația termică (ablația prin frecvență radio [RFA]) este posibilă în cazuri selectate [15]. La pacienții cu contraindicații pentru paratiroidectomie, este posibilă și terapia medicamentoasă cu cinacalcet (Mimpara) [16, 17].
Un studiu retrospectiv australian la femeile însărcinate cu pHPT a arătat o morbiditate maternofetală relevantă (în special prematuritate și preeclampsie), în special la pacienții cu tratament conservator [18].
Liniile directoare actuale, aportul de vitamina D și calciu
Ghidurile actuale pentru luarea deciziilor în hiperparatiroidismul „asimptomatic” în ceea ce privește procedura chirurgicală au fost publicate în 2014. În trecut, au existat întotdeauna ajustări minore. Aceste linii directoare sunt, în general, foarte bine stabilite și, în multe cazuri, un mare ajutor pentru luarea deciziilor. Parametrii cheie pentru această evaluare sunt nivelurile de calciu, fracturile, funcția rinichilor și excreția urinară de calciu ([19]; Tabelul 1).
În măsurarea densității osoase (absorptiometrie cu raze X duală, DXA), prin urmare, pe lângă măsurarea razei pentru a înregistra osul cortical, ar trebui efectuată și o morfometrie vertebrală pentru detectarea fracturilor asimptomatice ale corpului vertebral. Calciul urinar ar trebui, de asemenea, să fie determinat (în mod ideal în urina de 24 de ore, dar măsurarea urinei la locul de post este o alternativă bună).
Un deficit de vitamina D ar trebui căutat și corectat cu vitamina D. nativă. O dietă cu conținut scăzut de calciu este învechită - calciul trebuie preferabil administrat prin dietă, doar ca supliment atunci când este necesar [5, 9]. Dacă hipercalciuria este relevantă, pot fi încercate diuretice tiazidice controlate [20], deși acestea sunt discutate și ca factor de risc pentru dezvoltarea pHPT [9].
Vinete de carcasă
cazul 1
Dna J. are 27 de ani și are o tiroidă subactivă în tiroidita lui Hashimoto de ceva timp. Au existat, de asemenea, mai multe sonografii ale regiunii gâtului, în care s-a observat doar o mică tiroidă. De aproximativ un an, pacientul se plângea de greață și de o afectare nespecifică a bunăstării. Un test de laborator a arătat o creștere a calciului seric (2,80 mmol/l), a PTH (135 pg/ml) și a calciului în urină (0,77 mmol/mmol). Măsurarea densității osoase (DXA) prezintă osteopenie pe rază (scor T--2,8), deci în general există o indicație clară pentru operație.
O scintigrafie NSD externă nu a putut identifica un adenom. Extern și, de asemenea, la noi, o ecografie vizată multiplă a fost negativă, după care am înregistrat pacientul pentru o colină PET/CT. Acest lucru a arătat în mod clar un NSDA în localizarea caudală dreaptă. După o operație necomplicată, pacientul este vindecat biochimic și raportează o stare generală semnificativ îmbunătățită.
Mesaj cheie
În cazul unei indicații chirurgicale clasice și a diagnosticului de localizare negativă (examen cu ultrasunete și sestamibi SPECT), un PET/CT colină este adesea un pas de diagnostic următor util.
Cazul 2
Doamna H. are 67 de ani și un hiperparatiroidism primar relevant și osteoporoză manifestă cu fracturi multiple ale corpului vertebral (Th 6, 7, 8) sunt cunoscute de mult timp. Numeroase alte boli (diabetul zaharat de tip 2, obezitatea IMC 33, fibrilația atrială sub NOAC, OSAS sub terapia CPAP nocturnă) există, de asemenea, de ani de zile. O operație a fost recomandată în altă parte, dar din cauza comorbidităților există un risc crescut de anestezie (cel puțin ASA 3), iar pacientul este foarte precaut în legătură cu o operație. Testele de laborator au arătat creșterea calciului seric (2,75 mmol/l), PTH (222 pg/ml) și scăderea vitaminei D (16 ng/ml în ciuda a 6000 UI D3/săptămână).
Deoarece NSDA este topografic favorabil, pacientului i sa oferit un RFA ca parte a unei explicații detaliate. NSDA a fost asigurat prin intermediul „spălării PTH” (puncție și determinarea PTH) (caudal drept, dimensiunea 9 × 4 mm; 0,14 ml volum total). La zece minute după RFA fără complicații, PTH a scăzut de la 220 la 20 pg/ml. În următoarele săptămâni, un ușor sindrom osos flămând a fost vizibil clinic, în ciuda creșterii aportului de vitamina D3 și calciu. La trei luni după RFA, volumul NSD tratat a fost redus cu 62% (0,06 ml, Fig. 1a, b). Din punct de vedere biochimic, valorile de laborator la ultima verificare au fost în intervalul normal (calciu 2,46 mmol/l). Un exemplu de RFA al unui NSDA localizat caudal este prezentat în Fig. 1.
A Cazul 2. Un adenom NSD este prezentat pe partea caudală dreaptă, calciu seric corectat cu proteine a crescut cu 3,10 mmol/l, PTH cu 139 pg/ml. La zece minute după finalizarea ablației cu frecvență radio, PTH a scăzut la 17 pg/ml. La trei luni după ablația prin radiofrecvență (RFA), volumul NSD tratat a fost redus cu 80% și corespunde în primul rând resturilor de țesut non-vital. La zece luni de la ablație, toți parametrii relevanți sunt încă în intervalul normal
Mesaj cheie
Cu comorbidități relevante și un risc crescut de anestezie, precum și condiții anatomice favorabile, RFA poate fi o alternativă bună la intervenția chirurgicală în cazuri selectate.
Cazul 3
A Adenom paratiroidian alungit la un pacient care a avut paratiroidectomie ipsilaterală craniană cu câțiva ani în urmă și a recidivat recent hipercalcemie. O cauză genetică ar putea fi exclusă. Ușor de vizualizat hipervascularizarea adenomului paratiroidian. c După trei luni, volumul NSD rezidual a fost redus cu 85% comparativ cu valoarea inițială. „Devitalizarea” rămășițelor NSD este bine exprimată prin lipsa vascularizației
Mesaj cheie
Cu NSDA intratiroidian, RFA poate păstra parenchimul tiroidian sănătos.
Colină PET/CT
Dacă adenomul nu poate fi localizat prin ultrasunete și scintigrafie, ar trebui luată în considerare colina PET/CT. Deși acest lucru este mai scump, poate furniza aproape întotdeauna dovada localizării [12, 13].
O analiză aproximativă a raportului cost-beneficiu a arătat că o examinare a colinei a priori PET/CT pentru toți pacienții nu este mult mai scumpă decât procedura de diagnostic anterioară în aproximativ 20-30% din cauza constatărilor negative ale sestamibi [22]. În plus, după diagnosticarea localizării colinei PET/CT, este foarte probabil să se renunțe la o determinare intraoperatorie a PTH, care ar avea și un impact pozitiv asupra unei analize cost-beneficiu.
RFA în hiperparatiroidism
Reabilitarea definitivă a hiperparatiroidismului primar trebuie efectuată chirurgical. În plus față de procedura chirurgicală clasică, ablația prin radiofrecvență poate fi luată în considerare și în cazuri selectate. Pentru aceasta, adenomul paratiroidian trebuie să îndeplinească în primul rând anumite criterii (identificare, topografie generală și localizare în raport cu vasele/N. Recurrens, dimensiune). Avantajele includ procedura intervențională sub anestezie locală, tratamentul ambulatoriu și convalescența foarte scurtă. Acesta poate fi un mare avantaj, în special pentru persoanele în vârstă sau polimorbide cu un risc ridicat de anestezie/intervenție chirurgicală.
literatură
Asban A, Dombrowsky A, Mallick R, Xie R, Kirklin JK, Grogan RH și colab. (2019) Eșecul diagnosticării și tratamentului hiperparatiroidismului la pacienții cu hipercalcemie: oportunități de intervenție la pacient și la nivel de medic pentru a crește recomandarea chirurgicală. Oncolog pii: theoncologist.2018-0424. https://doi.org/10.1634/theoncologist.2018-0424
Bilezikian JP, Cusano NE, Khan AA, Liu JM, Marcocci C, Bandeira F (2016) Hiperparatiroidism primar. Nat Rev Dis Primers 2: 16033
Rolighed L, Amstrup AK, Jakobsen NF, Sikjaer T, Mosekilde L, Christiansen P et al (2014) Funcția musculară este afectată la pacienții cu hiperparatiroidism primar „asimptomatic”. World J Surg 38 (3): 549-557
Selberherr A, Hormann M, Prager G, Riss P, Scheuba C, Niederle B (2017) Pietre la rinichi „silențioase” în hiperparatiroidismul primar „asimptomatic” - o comparație între tomografia computerizată și ultrasunete. Arch Surg Langenbeck 402 (2): 289-293
Bilezikian JP (2018) Hiperparatiroidism primar. J Clin Endocrinol Metab 103 (11): 3993-4004
Silva BC, Cusano NE, Bilezikian JP (2018) Hiperparatiroidism primar. Best Practice Res Clin Endocrinol Metab 32 (5): 593-607. https://doi.org/10.1016/j.beem.2018.09.004
Cetani F, Saponaro F, Borsari S, Marcocci C (2019) Forme familiale și ereditare de hiperparatiroidism primar. Front Horm Res 51: 40-51
Ruda JM, Hollenbeak CS, Stack BC Jr. (2005) O revizuire sistematică a diagnosticului și tratamentului hiperparatiroidismului primar din 1995 până în 2003. Otolaryngol Head Neck Surg 132 (3): 359-372
Bilezikian JP, Bandeira L, Khan A, Cusano NE (2018) Hiperparatiroidism. Lancet 391 (10116): 168-178
Bhangu JS, Selberherr A, Brammen L, Scheuba C, Riss P (2019) Eficacitatea excreției de calciu și a raportului de eliminare a calciului/creatininei în diagnosticul diferențial al hipercalcemiei hipocalciurice familiale și al hiperparatiroidismului primar. Gâtul capului 41 (5): 1372-1378
Medas F, Tuveri M, Canu GL, Erdas E, Calò PG (2019) Complicații după chirurgia tiroidiană reoperatorie: evaluare retrospectivă a 152 de cazuri consecutive. Actualizări Surg. https://doi.org/10.1007/s13304-019-00647-y
Broos WAM, van der Zant FM, Knol RJJ, Wondergem M (2019) Colină PET/CT în imagistica paratiroidiană: o revizuire sistematică. Nucl Med Commun 40 (2): 96-105
Treglia G, Piccardo A, Imperiale A, Strobel K, Kaufmann PA, Prior J, Giovanella L (2018). Eur J Nucl Med Mol Imaging 46 (3): 751-765. https://doi.org/10.1007/s00259-018-4123-z
Møller ML, Rejnmark L, Arveschoug AK, Højsgaard A, Rolighed L (2018) Valoarea clinică a tomografiei cu emisie de pozitroni 11C-metionină în hiperparatiroidismul primar persistent - un raport de caz cu un adenom paratiroidian mediastinal. Int J Surg Case Rep 45: 63-66
Machi J (2006) Ablația prin radiofrecvență pentru hiperparatiroidism: poate fi un nou tratament? Surg Laparosc Endosc Percutan Tech 16 (2): 116
Khan A, Bilezikian J, Bone H, Gurevich A, Lakatos P, Misiorowski W și colab. (2015) Cinacalcet normalizează calciul seric într-un studiu dublu-orb randomizat, controlat cu placebo, la pacienți cu hiperparatiroidism primar cu contraindicații la intervenția chirurgicală. Eur J Endocrinol 172 (5): 527-535
Schwarz P, Body JJ, Cap J, Hofbauer LC, Farouk M, Gessl A și colab. (2014) Studiul PRIMARA: Un studiu prospectiv, descriptiv, observațional pentru a revizui utilizarea cinacalcetului la pacienții cu hiperparatiroidism primar în practica clinică. Eur J Endocrinol 171 (6): 727-735
Rigg J, Gilbertson E, Barrett HL, Britten FL, Lust K (2019) Hiperparatiroidism primar în sarcină: rezultate maternofetale la un spital obstetric de trimitere cuaternară, 2000 până în 2015. J Clin Endocrinol Metab 104 (3): 721-729
Bilezikian JP, Brandi ML, Eastell R, Silverberg SJ, Udelsman R, Marcocci C și colab. (2014) Liniile directoare pentru gestionarea hiperparatiroidismului asimptomatic primar: declarație sumară din cadrul celui de-al patrulea atelier internațional. J Clin Endocrinol Metab 99 (10): 3561-3569
Riss P, Kammer M, Selberherr A, Bichler C, Kaderli R, Scheuba C și colab. (2016) Influența aportului de tiazide asupra nivelurilor de calciu și hormoni paratiroidieni la pacienții cu hiperparatiroidism primar. Clin Endocrinol (Oxf) 85 (2): 196-201
Bai B, Chen Z, Chen W (2018) Factori de risc și rezultate ale paratiroidectomiei accidentale în tiroidectomie: o revizuire sistematică și meta-analiză. PLoS ONE 13 (11): e207088