Hipertensiune pulmonara

Hoeper, Marius M .; Ghofrani, Hossein-Ardeschir; Grünig, Ekkehard; Klose, Hans; Olschewski, Horst; Rozariu, Stephan

obiecte
Autori
Cifre și tabele
literatură
Scrisori și comentarii
statistici

Fundal: Aproximativ 1% din populația adultă suferă de hipertensiune pulmonară (PH). Diferitele forme de PH prezintă diferențe semnificative în ceea ce privește incidența, semnificația clinică și terapia.

Metodă: Revizuirea selectivă a literaturii cu referire la o conferință de consens.

Rezultate: Hipertensiunea pulmonară este împărțită în cinci grupe principale. O relevanță clinică deosebită sunt hipertensiunea arterială pulmonară, hipertensiunea pulmonară cronică tromboembolică și hipertensiunea pulmonară în bolile cardiace și pulmonare stângi. Pentru tratamentul hipertensiunii arteriale pulmonare, sunt disponibile acum zece preparate din cinci grupe de ingrediente active, care sunt adesea utilizate în combinație. Pe baza severității, se realizează o stratificare a riscului care, împreună cu fenotipul și posibilele boli concomitente, determină strategia terapiei. În hipertensiunea pulmonară tromboembolică cronică, endarterectomia pulmonară chirurgicală este tratamentul preferat; Pacienții inoperabili sunt tratați cu medicamente și metode de intervenție. Hipertensiunea pulmonară în inima stângă și bolile pulmonare necesită, de obicei, un tratament țintit al hipertensiunii pulmonare numai dacă există stres sever pe inima dreaptă.

Concluzie: Diagnosticul și terapia formelor severe de hipertensiune pulmonară, în special hipertensiunea arterială pulmonară și hipertensiunea pulmonară cronică tromboembolică, sunt complexe și, prin urmare, trebuie efectuate în strânsă cooperare între practicienii la fața locului și centrele specializate.

Termenul de hipertensiune pulmonară acoperă diferite boli care, în afară de creșterea presiunii în circulația mică, de multe ori nu au prea multe în comun. O atribuire diagnostic exactă a hipertensiunii pulmonare este esențială, nu în ultimul rând din motive terapeutice și prognostice, deoarece există opțiuni de terapie eficiente pentru unele forme de hipertensiune pulmonară care sunt ineficiente sau pot fi dezavantajoase pentru alte forme.

Prezentul articol CME se bazează pe o căutare selectivă a literaturii și, în același timp, rezumă cele mai importante recomandări ale liniilor directoare europene privind hipertensiunea pulmonară publicate în 2015, precum și a celei de-a doua conferințe de consens de la Köln din 16-18. Iunie 2016 împreună sau completați-le în unele locuri. Hipertensiunea pulmonară în copilărie nu este discutată.

Cititorul ar trebui să dobândească cunoștințe despre

principalele definiții și clasificare a hipertensiunii pulmonare
principalele simptome ale hipertensiunii pulmonare și diagnostic în cazul unei suspiciuni clinice corespunzătoare și
principiile terapiei pentru principalele forme de hipertensiune pulmonară, importanța terapiei țintite pentru anumite forme de hipertensiune pulmonară și rolul centrelor experți în îngrijirea acestor pacienți.

Definiții și epidemiologie

Termenul de hipertensiune pulmonară nu face inițial un diagnostic, ci descrie doar o stare hemodinamică care se caracterizează printr-o presiune arterială pulmonară medie (PAPm) ≥ 25 mm Hg în repaus. Termenul de hipertensiune arterială pulmonară descrie un subgrup care se caracterizează în termeni hemodinamici prin hipertensiune pulmonară pre-capilară cu rezistență vasculară pulmonară crescută, adică și printr-o PAPm ≥ 25 mm Hg în repaus cu presiune de ocluzie arterială pulmonară normală (PAWP) ≤ 15 mm Hg și pulmonară -rezistenta vasculara (PVR)> 240 dyn Ч s Ч cm −5 (1, 2).

Pentru a putea pune un diagnostic de hipertensiune arterială pulmonară, nu numai că trebuie îndeplinite aceste criterii hemodinamice, ci trebuie excluse și alte forme de hipertensiune pulmonară pre-capilară. Acest lucru se aplică în special bolilor pulmonare și hipertensiunii pulmonare cronice tromboembolice, dar și bolilor de inimă stângă cu presiune normală de ocluzie arterială pulmonară sub terapie. O formă simplificată a clasificării actuale a hipertensiunii pulmonare este prezentată în Figura 1.

Hipertensiunea pulmonară nu este deloc rară, dar afectează probabil aproximativ 1% din populația globală (3). La cei cu vârsta peste 65 de ani, prevalența hipertensiunii pulmonare ar trebui să fie de aproximativ 10% (3). Cu toate acestea, incidența și prevalența diferitelor forme de hipertensiune pulmonară variază foarte mult. În Germania, incidența hipertensiunii arteriale pulmonare în 2014 a fost de 3,9 la 1 milion de adulți; prevalența a fost de 25,9 la un milion de adulți (4). Incidența hipertensiunii pulmonare cronice tromboembolice a fost de 4 la 1 milion de adulți în același an (3).

În timp ce datele epidemiologice privind hipertensiunea arterială pulmonară și hipertensiunea pulmonară cronică tromboembolică se bazează pe date destul de fiabile, frecvența altor forme de hipertensiune pulmonară poate fi estimată doar. Boala cardiacă stângă este una dintre cele mai frecvente cauze ale hipertensiunii pulmonare, care afectează aproximativ 1,3 milioane de persoane din Germania (www.gesundheitsforschung-bmbf.de/de/herzversagen.php; accesat la 12 iunie 2016). Aproximativ 50% dintre acești pacienți dezvoltă hipertensiune pulmonară, dintre care aproximativ 10% dezvoltă o formă postcapilară și pre-capilară combinată, astfel încât până la 50.000 de pacienți din Germania pot suferi de hipertensiune pulmonară severă din cauza bolii cardiace stângi (3).

Al doilea grup mare de pacienți sunt pacienții cu boli pulmonare, în special boli pulmonare obstructive cronice și fibroase. În general, frecvența hipertensiunii pulmonare datorată acestor boli este estimată a fi la fel de mare ca și cea a hipertensiunii pulmonare datorată bolilor cardiace stângi (3).

În ciuda implicațiilor terapeutice diferite, orice formă de hipertensiune pulmonară este importantă din punct de vedere clinic, deoarece este asociată cu o creștere a simptomelor și, în aproape toate cazurile, cu un risc crescut de deces (3). Acest lucru se aplică, de asemenea, hipertensiunii pulmonare în bolile inimii stângi sau ale plămânilor, fără a avea consecințe terapeutice derivate din aceasta. Speranța de viață a pacienților cu hipertensiune arterială pulmonară a crescut în ultimele trei decenii. Rata de supraviețuire la 3 ani a acestor pacienți este acum de 70-80% (5), comparativ cu aproximativ 40% în anii 1980. Ratele de supraviețuire ale pacienților cu hipertensiune pulmonară cronică tromboembolică s-au îmbunătățit, de asemenea, semnificativ. Înainte de introducerea unor terapii eficiente, mortalitatea acestei boli era aproximativ la fel de mare ca și cea a hipertensiunii arteriale pulmonare, în timp ce pacienții tratați eficient au o probabilitate de supraviețuire de 3 ani de 90% (8).

Simptome și diagnostic de hipertensiune pulmonară

Simptomul principal al oricărei forme de hipertensiune pulmonară este dispneea progresivă de efort, adesea însoțită de oboseală și epuizare. Simptomele sunt nespecifice, astfel încât deseori durează luni până la ani între apariția primelor simptome și diagnostic. Pe măsură ce boala progresează, simptomele cresc și pot apărea alte simptome, inclusiv dispneea la aplecare (bendopneea) și sincopa, aceasta din urmă în special în timpul sau imediat după efortul fizic. Sincopa acumulată chiar și cu activitate fizică redusă este un semn de avertizare grav la pacienții cu hipertensiune pulmonară care indică o afecțiune care pune viața în pericol și este asociată cu un risc ridicat de mortalitate. Decompensarea cardiacă duce la creșterea presiunilor de umplere cardiacă dreaptă cu triada tipică a congestiei venei jugulare, ascită și Цdeme.

Examenul fizic este adesea discret la pacienții cu hipertensiune pulmonară compensată. Cele mai frecvente semne, uneori subtile, sunt cianoza periferică sau centrală (adesea exclusiv sau intensificată la efort), o componentă pulmonară accentuată a celui de-al doilea tonus cardiac și un zgomot de flux sistolic cu punctum parasternal stâng maxim în insuficiența valvei tricuspidiene.

Principalele obiective ale diagnosticului de hipertensiune pulmonară sunt depistarea precoce și clasificarea exactă a bolii. Diagnosticul de bază al oricărei dispnee de efort neclare sau progresive ar trebui să includă o examinare fizică, un ECG și o determinare a peptidei natriuretice cerebrale (BNP) sau a fragmentului N-terminal al peptidei precursoare (NT-proBNP). Dacă ambele examinări sunt vizibile, există o mare probabilitate ca hipertensiunea pulmonară să nu fie prezentă (9). Diagnosticarea ulterioară este necesară doar în cazul suspiciunii clinice urgente sau a incertitudinii diagnostice persistente. În cazul descoperirilor patologice ECG sau BNP, în orice caz este indicată o evaluare cardiologică suplimentară.

Examenul neinvaziv decisiv este de obicei ecocardiografia, care este adesea indicativă pentru prima suspiciune de hipertensiune pulmonară sau de tensiune cardiacă dreaptă. Estimarea ecocardiografică a presiunii ventriculare drepte este adesea nesigură, dar în legătură cu semnele de tensiune cardiacă dreaptă, ecocardiografia oferă de obicei indicații clare de hipertensiune pulmonară și, astfel, deschide calea pentru examinări suplimentare.

La pacienții cu hipertensiune arterială pulmonară idiopatică, ereditară sau asociată medicamentului, se efectuează un test de vasoreagibilitate ca parte a examinării cateterului cardiac drept pentru a identifica așa-numiții „respondenți” care pot beneficia de terapia cu antagoniști de calciu cu doze mari (1, 2).

Diagnosticul suplimentar de hipertensiune pulmonară suspectată sau confirmată include întotdeauna o scintigrafie de perfuzie pentru a se asigura că hipertensiunea pulmonară cronică tromboembolică nu este trecută cu vederea. În ceea ce privește această întrebare, scintigrafia este considerată a fi mai sensibilă decât o examinare angio-CT (1, 2). Acest lucru se poate schimba în viitor odată cu introducerea pe scară largă a scanerelor CT cu energie dublă, care nu numai că permit înregistrări convenționale, dar afișează și perfuzie pulmonară regională, și aceasta fără expunere suplimentară la radiații și substanțe de contrast. Cu toate acestea, această tehnică necesită în continuare o evaluare suplimentară. Pacienții cu dovezi de hipertensiune pulmonară tromboembolică cronică ar trebui să fie direcționați către centre specializate corespunzător pentru diagnosticarea ulterioară, deoarece doar acolo se poate decide cea mai bună terapie posibilă.

Un algoritm pentru diagnosticul inițial al hipertensiunii pulmonare suspectate este prezentat în Figura 2.

Măsuri terapeutice generale pentru hipertensiunea pulmonară

Măsurile generale sunt predominant simptomatice și se bazează pe tipul și severitatea hipertensiunii pulmonare și pe nevoile pacientului. Următoarele recomandări se bazează în principal pe consensul experților și, în afară de măsurile de reabilitare, nu au fost justificate prin studii randomizate.