I N H A L T
I N H A L T Page 1-9 Cele mai importante 10 aspecte și sfaturi și trucuri pentru anemia aplastică (AA) și hemoglobinuria nocturnă paroxistică (PNH) Priv.-Doz. Dr. med. Alexander Röth Medic Senior la Departamentul de Hematologie, Spitalul Universitar Essen 10-15 Cele mai importante 10 aspecte ale transplantului de celule stem alogene (SZT) Priv.-Doz. Dr. med. Markus Ditschkowski Medic principal la Clinica pentru transplant de măduvă osoasă, Spitalul universitar Essen 16-21 Nutriție la PNH și AA Kristine Schweins Dietician șef, Spitalul universitar Essen 22-26 Aspecte ale dreptului social în cazul bolilor cronice Dagmar Steidel Servicii sociale, Spitalul universitar Essen 27-29 Anemie aplastică e.v. și celulele luminoase stau în fața lui Ulrike Scharbau și Anne Birgit Lontzen Melanie Van Den Brande și Pascale Burmester
Slide 7 AA: Reacția excesivă a sistemului imunitar Cauze ale anemiei aplastice Sarcina Hepatita Hep A, B, C, EBV, CMV, HHV-6, HIV Benzen (?) Diverse de ex. Boli autoimune Medicamente Cloramfenicol, Estrogeni, Clorochină, D-Penicilamină, AINS, Anticonvulsivante, Sulfonamide, Gold Idiopathic Slide 8 Conform Shin, S. H. și colab. Int J Hematol. 2013; 97: 564-572. Potrivit lui Young, N.S. și colab. Sânge. 2006; 108: 2509-2519 Plângeri ale AA 3. Care plângeri și probleme pot apărea cu AA? Diapozitivul 9 Simptome ale anemiei datorate lipsei de celule roșii din sânge (anemie) Semne de sângerare și sângerare din cauza lipsei de trombocite din sânge (trombopenie) tratat? Slide 11 Slide 12 2
Slide 19 AA: Opțiuni de terapie PNH ca auto-vindecare a AA SZT PNH IS Slide 20 Conform Shin, S. H. și colab. Int J Hematol. 2013; 97: 564-572. Potrivit lui Shin, S. H. și colab. Int J Hematol. 2013; 97: 564-572. Prognosticul istoric al terapiei cu AA și prognosticul AA Terapia de susținere Terapia imunosupresivă Diapozitivul 21 Epoca Terapiei Răspuns Steroizii anilor 1960
10% (ocazional) ATG-uri din 1970 40-50% din 1980 ATG plus CSA 60-70% 1990 Salvare ATG 30-70% (cazuri refractare) Slide 22 Lynch RE și colab., Blood. 1975; 45: 517-528. Passweg JR și colab., Haematologica. 2009; 94: 310-312. Young NS, hematologie. 2013; 2013: 76-81. Terapia imunosupresiei SAA în AA ATG (de exemplu ATGAM 40 mg/kg greutate corporală/zi (4d), limfoglobulină 2,5-3,5 (3,75) mg/kg greutate corporală/zi (5d)) ziua 1-4 (a 5-a zi) ) Prednison (1 mg/kg greutate corporală/zi) ziua 1-14 diminuarea până la ziua 28 ciclosporină Inițial 5 mg/kg greutate corporală împărțită în 2 doze/zi În cursul ajustării dozei în funcție de nivelul sanguin Nivelul țintă al văii (150-250 ng/ml) durata terapiei cel puțin (6-) 12 luni (continuarea depinde de răspuns) Slow tapering Slide 23 Slide 24 http://www.dgho-onkopedia.de/de/onkopedia/leitlinien/aplastische-anaemie-diagnostik-und-therapie-der Marsh et al., Brit J Haematol 2009; 147: 43-70. Kojima S și colab., Int J Hematol. 2011; 93: 832-837. Al 4-lea
Diapozitivul 25 Timpul de răspuns sub ATG + CSA 4-6 luni. Răbdare! 5. Există noi studii privind tratamentul anemiei aplastice? Slide 26 Eltrombopag (Revolade) la AA Studiu de terapie nouă pe SAA: RACE Slide 27 Slide 28 N Engl J Med 2011; 365: 734-741 Olnes și colab., # 54, ASH 2011 Studiu de terapie nouă pe MAA: EMAA 6. Cum este creat acum un PNH? Slide 29 Slide 30 5
Un logene SCT în SAA și PNH 4. Ce înseamnă compatibilitatea țesuturilor? 4. Ce înseamnă compatibilitatea țesuturilor? HLA clasa I: A, B, C II: DRB1, DQB1 20 septembrie 201 M. Ditschkowski 20 septembrie 201 M. Ditschkowski 4. Ce înseamnă compatibilitatea țesuturilor? HLA-A HLA-B HLA-C HLA-DRB1 HLA-DQB1 HLA-A HLA-B HLA-C HLA-DRB1 HLA-DQB1 0201 0701 0301 1301 0303 0801 2801 0201 1101 0603 0201 0701 0301 1301 0303 0801 2801 1401 4401 0701 0101 0101 1401 4401 0701 0101 0101 0801 2801 0201 1101 0603 1401 4401 0701 0101 0101 3901 4901 0101 1401 0302 3901 4901 0101 1401 0302 0801 2801 0201 1101 0603 0201 Fără boli transmisibile, de ex. B. - Boli infecțioase - Boli imunologice - Boli tumorale Formarea normală a sângelui Cu măduvă osoasă: capacitatea de a fi anesteziat dorința de a dona (consimțământ scris) - pentru frați stabilirea unei tutele legale 20.09 201 M. Ditschkowski A logene SZT la SAA și PNH 20.09.201 M. Ditschkowski 5. Cine poate sânge - donați formând celule stem? 23% 20 septembrie 201 M. Ditschkowski A logene SZT la SAA și PNH 11
Suport psihosocial de auto-ajutor DLH Deutsche Leucemia- und Lymphom Hilfe e.v Suport psihosocial de auto-asistență Servicii sociale ale spitalelor Axa (Alianța bolilor cronice rare) Centre și birouri de consiliere municipale (de ex. Birouri de integrare) Puncte de servicii ale purtătorilor de costuri Aplastic Anemia e.v. Berg und Tal e.v. Consiliere independentă a pacienților Germania (UPD) Psihoterapeuți rezidenți Grupuri de auto-ajutor 25 15 noiembrie 201 Dagmar Steidel 26 15 noiembrie 201 Dagmar Steidel Serviciul social în ambulatoriul WTZ Vă mulțumim pentru atenție! Monika Herrmann Tel.: 0201-723 2543 Fax: 0201-723 5702 [email protected] Birou: WTZ-Ambulanz, etajul 1, camera 1.10 27 15.11.201 Dagmar Steidel 26
Asociația anemie aplastică e.v. - Originea - Fundația asociației la 16 februarie 2001 în Bavaria Astăzi 91 de membri din Germania și din străinătate Asociația Aplastic Anemia e.v. - Structura - Asociația Anemiei Aplastice - Sarcini - membru non-profit și finanțat din cotizații de membru, donații și donații gratuite de la membri și terți Promovarea relațiilor publice Informații, sfaturi, instruire și seminarii Promovarea comunicării între pacienții cu experiență și cei fără experiență și rudele acestora Cooperarea cu pacienții și clinicile Cooperarea cu alte instituții Asocierea anemie aplastică ev - Subiecte actuale - Asociația Anemiei Aplastice - Ofertă pentru cei afectați și rude - Angajament pentru rambursarea costurilor pentru cai ATG (ATGAM) de către companiile de asigurări de sănătate din Germania Sprijin pentru proiectul de cercetare Aspecte psihosociale la pacienții cu PNH și/sau AA din Spitalul Universitar din Aachen Reuniunea grupurilor regionale: Rin/Main, următoarea întâlnire pe 11 octombrie în Heidelberg NRW plus, următoarea întâlnire pe 8 noiembrie în Essen Opțiuni de informare: Website: www.aplastische-anaemie.de Broșură pacient pentru descărcare/expediere la cerere 27
Proiect pe termen lung: Creșterea gradului de conștientizare a bolii Rapoarte de presă: 24 martie 2014 Handelsblatt 7 iunie 2014 Bonner Generalanzeiger 18 iunie 2014 Bunte 23 iunie 2014 Ora locală Aachen Rapoarte de presă viitoare: Stern TV și DAS! Proiecte 2014 Cartea de identificare a pacientului pentru portofel în uz zilnic Pașaportul pacientului pentru deplasare/călătorie (de asemenea, în limba engleză pe site-ul web) www.lichterzellen.de 13 www.lichterzellen.de 14 Proiecte 2014 Proiecte 2014/15 Site web Platforma internet pentru pacienții cu PNH/AA Rudele și medicii www.lichterzellen.de Asumarea costurilor pentru testarea telomeropatiei (ca posibilă indicație a lipsei efectului ATG) Ce trebuie să fac eu ca pacient pentru a acoperi costurile celulelor lichter? www.lichterzellen.de 15 www.lichterzellen.de 16 Proiect planificat Forum Pacienții spun cum își gestionează viața cu AA și/sau PNH Avem nevoie de tine! Formularul (imagini/carte/film) este încă deschis Obiective Moderare Cuprins Activare Informare Conectare olivia (Pascale Burmester) abbi (Birgit Lontzen) Puneți/răspundeți la întrebări Obțineți/dați răspunsuri Împărtășiți experiențe Găsiți oameni cu gânduri similare www.lichterzellen.de 17 www.lichterzellen.de 18 29
Declinare de responsabilitate: Această broșură a fost creată cu cea mai mare atenție posibilă și informațiile medicale au fost verificate pentru a fi corecte. Cu toate acestea, erorile nu pot fi complet excluse și nu își asumă nicio răspundere pentru acestea. În plus, broșura nu pretinde a fi completă și nu este destinată să înlocuiască sfatul sau tratamentul de către profesioniștii din domeniul sănătății. Statut: noiembrie 2014 N O T I Z E N