Informații despre limfom non-Hodgkin pentru profesiile de asistență medicală oncologică

boală

Limfoamele non-Hodgkin (NHL) sunt un grup de maligne diferite (malign) Boli ale ganglionilor limfatici și ale sistemului limfatic rezumate (limfom; „cancer al glandei limfatice”). 1, 2

despre

Sistemul limfatic face parte din sistemul propriu de apărare al corpului (sistem imunitar) și constă în principal din: 3

  • Vase limfatice
  • Noduli limfatici
  • splină
  • Țesut limfatic în/în
    • Faringele și amigdalele palatine
    • Tract gastrointestinal
    • Măduvă osoasă

Termenul „limfom non-Hodgkin” descrie toți limfoamele care nu sunt limfom Hodgkin. Limfomul Hodgkin este, de asemenea, o boală malignă a țesutului limfatic, care a fost numit după medicul englez și primul descriptor Thomas Hodgkin. Al 4-lea

În funcție de proprietățile țesuturilor (histologie) și evoluția bolii, limfoamele non-Hodgkin se transformă în creștere lentă (indolent; limfoame maligne) și cu creștere rapidă, agresive (maligne ridicate) împărțit. 5

În Germania, aproximativ 17.000 de persoane sunt diagnosticate cu limfom non-Hodgkin în fiecare an. 6 Boala poate apărea în copilărie. Cu toate acestea, riscul crește aproape continuu odată cu vârsta. Vârsta medie de debut este de 73 de ani pentru femei și de 70 de ani pentru bărbați.

Istoria (prognoză) din limfoamele non-Hodgkin este în general destul de bună, cu rate relative de supraviețuire la 5 ani de 71% la femei și 67% la bărbați, dar cazurile individuale depind de vârsta, tipul și amploarea bolii. Al 6-lea

Toate informațiile din acest capitol se referă la limfomul folicular indolent (malign scăzut), precum și la limfomul celular B difuz agresiv (foarte malign).

Clasificare

În funcție de proprietățile țesuturilor (histologie), de răutate (malignitate) și rata de creștere, limfoamele non-Hodgkin sunt împărțite în două grupe principale: 5, 7

  • Limfom non-Hodgkin indolent (de grad scăzut) 5, 7

Aproximativ 70% din limfoamele non-Hodgkin cresc lent (indolent) Limfom. Acestea sunt boli cronice care pot fi ușor suprimate prin tratament. Cu toate acestea, o vindecare nu este de obicei posibilă.

Limfoamele non-Hodgkin indolente includ:

    • limfom folicular (FL)
      • Limfoamele foliculare reprezintă 25% din toate cazurile de NHL, ceea ce le face una dintre cele mai frecvente forme de limfom malign
    • leucemie limfocitară cronică (LLC)
    • leucemia cu celule păroase
    • imunocitomul (boala Waldenström)
    • Limfoame ale stomacului (limfoame MALT) și ale pielii (limfoame cutanate cu celule T)
  • Limfom non-Hodgkin agresiv (foarte malign) 5

Aproximativ 30% dintre limfoamele non-Hodgkin sunt limfoame agresive care cresc rapid și necesită tratament intensiv imediat. Atunci vindecarea este posibilă.

Limfoamele difuze cu celule B cu celule mari (DLBCL) reprezintă aproximativ o treime din toate cazurile de NHL, ceea ce le face cea mai comună formă de limfom malign. Limfomul Burkitt și limfomul cu celule de manta sunt, de asemenea, printre limfoamele non-Hodgkin extrem de maligne. Al 6-lea

Cauze și factori de risc

În limfomul folicular (FL) și limfomul difuz cu celule B mari (DLBCL) există o creștere necontrolată a globulelor albe de tip B maligne (Limfocite B) 8, 9 care inițial aveau o funcție importantă în apărarea corpului (Apărarea imună) preia.

Ceea ce determină dezvoltarea FL sau DLBCL nu a fost încă suficient de clarificat.
Factorii de risc posibili pot fi: 8, 10, 11

  • Modificări genetice accidentale pe parcursul vieții (nu moștenite, nu congenitale)
  • Infecții cu bacterii și viruși (în special infecția cu HIV, hepatita C)
  • Boală autoimună
  • Slăbiciune a sistemului imunitar (de exemplu, după transplantul de organe)
  • Contact cu diverși poluanți chimici

Evoluția bolii și a simptomelor

Limfoamele foliculare (FL) cresc de obicei încet (indolent) și discret de ani de zile. Prin urmare, acestea sunt adesea diagnosticate doar într-un stadiu avansat sau nu sunt rareori descoperite întâmplător înainte de apariția simptomelor. 12, 13

În schimb, limfomul difuz cu celule B mari (DLBCL) crește rapid și agresiv. 14, 15
Plângerile posibile cu ambele boli includ: 13, 14, 15

  • Mărirea persistentă nedureroasă a ganglionilor limfatici
  • Simptome B (aproximativ 20% dintre pacienții cu FL, destul de rar în DLBCL)
    • Febra peste 38 ° C care nu poate fi explicată altfel
    • Transpiră noaptea
    • Pierderea în greutate de mai mult de 10% din greutatea corporală în decurs de 6 luni, ceea ce nu se poate explica altfel
  • Dacă măduva osoasă este afectată: formarea normală a sângelui este suprimată cu modificări ale numărului de sânge
    • Picături de celule roșii din sânge (anemie): Oboseală, performanță scăzută
    • Picătură în trombocite (Trombocitopenie): Tendință crescută de sângerare
    • Picături de celule albe din sânge (Leucocitopenie): Sensibilitate crescută la infecție

diagnostic

Dacă se suspectează limfom folicular (FL) sau limfom difuz cu celule B mari (DLBCL), se pot efectua următoarele teste pentru confirmarea diagnosticului: 8, 16, 17

  • Istoricul medical și examenul clinic
  • Test de sânge cu hemogramă completă
  • Examinarea țesutului ganglionar (biopsie)
    • Îndepărtarea chirurgicală completă a unui ganglion limfatic mărit, ușor accesibil
    • Examen histologic (histologie) proba de țesut la microscop de către patolog și examinări imunologice suplimentare
    Picături de celule albe din sânge (Leucocitopenie): Sensibilitate crescută la infecție
-->

Pentru a determina dacă și, dacă da, cât de departe s-a răspândit deja boala în organism, se efectuează un diagnostic de răspândire. 16, 17 Aceasta o poate face Stadiul bolii determinați și planificați în mod specific tratamentul.

Diagnosticul răspândirii limfoamelor non-Hodgkin include: 16, 17

  • Examinarea cu raze X a cutiei toracice (torace)
  • Tomografie computerizata (CT) a gâtului, pieptului, abdomenului și pelvisului cu mediu de contrast
  • Examinarea cu ultrasunete (Sonografie) a gâtului și a abdomenului
  • Colectarea probelor din măduva osoasă prin aspirația măduvei osoase
  • La nivel internațional, pentru diagnosticarea răspândirii pacienților cu DLBCL, a Tomografie cu emisie de pozitroni (ANIMAL DE COMPANIE) recomandat în asociere cu un CT

Punerea în scenă

Odată ce diagnosticul de limfom folicular (FL) sau limfom difuz cu celule B mari (DLBCL) a fost confirmat, constatările sunt utilizate pentru a clasifica boala în etape. Acest lucru este important pentru alegerea terapiei.

Atribuirea în etape se face în general în conformitate cu clasificarea Ann Arbor dezvoltată pentru limfoamele maligne, 8, 18 numite după orașul american în care a fost întocmită clasificarea în 1971. 19

Se face distincția între patru etape, în funcție de câte și care sunt ganglionii limfatici sau țesuturile și organele afectate. 8, 18, 20 Stadiul este mai ridicat cu cât limfomul s-a răspândit în organism.

Stadializarea Ann-Arbor a limfoamelor maligne 20

În plus față de etapă, se folosește un nume suplimentar pentru a indica dacă pacientul este Simptome B consta:

  • Adăugare A: Nu există simptome B.
  • Adăugarea B: Există simptome B

În plus, Indicele internațional predictiv (IPI, pentru limfom folicular: FLIPI) a estimat evoluția probabilă a bolii (prognostic). 21 Următorii factori de risc sunt considerați:

  • Vârsta pacientului peste 60 de ani
  • Nivel crescut al enzimei lactat dehidrogenază (LDH) în sânge înainte de începerea tratamentului
  • Ann Arbor Etapa III sau IV
  • Peste 4 regiuni afectate de ganglioni limfatici
  • Hemoglobina (Hb) 21

    • Risc scăzut (0-1 factori de risc)
    • Risc intermediar (2 factori de risc)
    • Risc ridicat (3 până la 5 factori de risc)

    Terapia pentru limfomul folicular (FL)

    Tratamentul limfomului folicular indolent, de grad scăzut (FL) depinde de etapă boala și starea generală a pacientului. A 8-a

    Sunt disponibile următoarele opțiuni de terapie:

    Iradiere

    Pentru pacienții cu un limfom folicular indolent, de grad scăzut, în zona localizată etapă (I, II), iradierea ganglionilor limfatici afectați și adiacenți este tratamentul la alegere. 8, 22
    Aproximativ. jumătate dintre pacienți pot fi vindecați cu această procedură. Dacă doriți să aflați mai multe despre elementele de bază ale radioterapiei în oncologie, accesați capitolul 6 Stâlpii terapie oncologică „radioterapie”.

    Strategia de urmărire și așteptare

    La pacienții cu un limfom folicular indolent, de grad scăzut, în stadii avansate Etape III și IV fără simptome, inițial nu se inițiază nicio terapie, ci mai degrabă Urmăriți și așteptați-Strategia utilizată. 8, 22 Aceasta înseamnă că pacientul va fi atent monitorizat și examinat pentru a vedea cum se dezvoltă limfomul.

    Chimioterapie imună

    La pacienții cu un limfom folicular indolent, de grad scăzut, în stadii avansate Etape III și IV cu sarcină tumorală mare, creșterea rapidă a limfomului și simptomelor, este necesar un tratament sistemic, deoarece acesta funcționează pe toate părțile corpului afectate de limfom. 22, 23

    Terapia standard este de obicei o combinație a Anticorp Rituximab (R) cu a chimioterapie (Chimioterapie imună) precum B. Bendamustina sau schema CHOP, care combină ingredientele active ciclofosfamidă, vincristină, doxorubicină și prednison (R-CHOP). 23

    Chimioterapia imună oferă un răspuns foarte bun, dar probabilitatea de recidivă este (Recidiva) relativ ridicat în câțiva ani. 23

    Pentru a preveni acest lucru, terapia de întreținere cu rituximab este apoi efectuată la fiecare două luni, în total doi ani.

    Chiar dacă a existat o recidivă, imunochimioterapia poate fi adesea administrată din nou cu succes. 22, 23 De obicei, chimioterapia este schimbată (mai întâi tratament cu CHOP, apoi în caz de administrare recidivantă de bendamustină și invers).

    Pentru pacienții mai tineri în stare generală bună, chimioterapie cu doze mari cu revenirea propriilor celule stem (transplant autolog de celule stem) O altă opțiune de tratament.

    Inhibitori ai căilor

    O nouă opțiune pentru tratamentul pacienților cu limfom folicular indolent, de grad scăzut este administrarea de Inhibitori ai căilor. 23, 24
    Acest grup de medicamente oprește anumite semnale de creștere și astfel inhibă creșterea celulelor limfomului.

    Terapia limfomului difuz cu celule B mari (DLBCL)

    Limfomul difuz cu celule B mari (DLBCL) crește de obicei rapid și agresiv și se răspândește devreme în corp, astfel încât tratamentul trebuie început imediat după diagnostic. 22, 25, 26

    Sunt disponibile următoarele opțiuni de terapie:

    Chimioterapie imună

    Tratamentul sistemic este necesar pentru pacienții cu limfom difuz cu celule B mari (DLBCL), deoarece afectează toate celulele limfomului din organism. 22, 25, 26
    Standardul este de obicei o combinație a Anticorp Rituximab (R) cu a chimioterapie (Chimioterapie imună) precum B. bendamustina sau schema CHOP, care combină ingredientele active ciclofosfamidă, vincristină, doxorubicină și prednison. 26, 27
    În caz de recidivă (Recidiva) tratamentul depinde în principal de vârsta pacientului, de starea sa generală și de durata timpului liber de boală (Iertare) din. 26, 27
    Pacienții mai tineri pot începe cu imunochimioterapie intensivă, de ex. cu R-DHAP (rituximab, dexametazonă, doze mari de Ara-C și cisplatină) sau cu R-ICE (rituximab, ifosfamidă, carboplatină, etopozidă). 26, 27
    Aceasta este urmată de chimioterapie cu doze mari cu revenirea celulelor stem proprii (transplant autolog de celule stem) administrat.

    La pacienții vârstnici care nu pot tolera terapia cu doze mari, se poate obține un răspuns cu imunochimioterapia R-Gemcitabină-Oxaliplatină sau R-Bendamustină. 26

    Iradiere

    Dacă mase tumorale mari („boală voluminoasă” sau „în vrac”) sunt prezente la pacienții cu limfom difuz cu celule mari cu celule B (DLBCL), conform Chimioterapie imună un supliment radioterapie recomandat pentru reducerea sarcinii tumorale. 25, 26

    a lua legatura

    Dacă aveți idei, sugestii sau cereri cu privire la conținutul de pe site-ul nostru, utilizați formularul nostru de contact. Ne bucurăm!

    Animații și videoclipuri

    Descoperiți informații utile și conținut procesat în animații și filme.