Informații MF pe scurt trăind cu mielofibroză

TOATE INFORMAȚIILE SCURTE DE PE ACEST SITE WEB - dintr-o privire

Următoarea prezentare generală ar trebui să vă ajute să selectați și să găsiți rapid și specific informații scurte interesante distribuite pe site-ul web.

INFORMAȚII SCURTE

Formarea normală a sângelui

Celulele stem sunt celule ale corpului care se pot matura în diferite tipuri sau țesuturi de celule: în măduva osoasă, o celulă stem sănătoasă se dezvoltă prin diferite etape preliminare în celule funcționale din sânge, de exemplu în

  • rOteB.lutkörelcHei (Eritrocite)
  • știußeB.lutkörelcHei (Leucocite)
  • B.lutlättcHei (Trombocite)

Această formare de sânge este cunoscută sub numele de Hämatopoee.

În măduva osoasă avem de obicei B.ltutzellro veldivorţatel Reifungssttufro, în țesut conjunctiv întorslAgert sunteți. O măduvă osoasă sănătoasă conține, de asemenea, atât celule sanguine, cât și țesut conjunctiv. Cu toate acestea, în mielofibroză, formarea țesutului conjunctiv în măduva osoasă este semnificativ crescută.

INFORMAȚII SCURTE

MPN caracteristic: supraproducția de celule sanguine

Mielofibroza primară (PMF), care apare fără o boală precursor directă, aparține împreună cu policitemia vera (PV) și trombocitemia esențială (ET) așa-numitelor neoplasme mieloproliferative, MPN pe scurt. Caracteristica comună a tuturor acestor boli este supraproducția de celule sanguine:

  • În mielofibroză (MF), în special numărul de trombocite și celule albe din sânge este crescut
  • Policitemia vera (PV) afectează în special celulele roșii din sânge
  • Leucemia mieloidă cronică (LMC) afectează în primul rând celulele albe din sânge
  • Trombocitemia esențială (ET) este o creștere excesivă a trombocitelor din sânge

De altfel, policitemia vera și trombocitemia esențială pot apărea ca boli precursoare ale mielofibrozei. Această formă se numește apoi mielofibroză secundară și diferă de mielofibroză primară în ceea ce privește numărul de boli și scorul de risc.

INFORMAȚII SCURTE

Modificări ale măduvei osoase în mielofibroză

Mielofibroza este o boală malignă care determină măduva osoasă să devină din ce în ce mai fibroasă și interferează grav cu formarea sângelui.

scurt

  1. La adulții sănătoși, măduva osoasă formatoare de sânge se găsește în principal în oasele tubulare lungi, coastele și oasele plate, cum ar fi pelvisul sau omoplatul.
  2. Măduva osoasă conține celule stem care se pot dezvolta în diferite celule sanguine în mai multe etape.
  3. În mielofibroză, o proliferare patologică a celulelor stem individuale duce la faptul că inițial se formează prea multe celule sanguine (faza incipientă). Aceste celule sanguine eliberează factori de creștere care stimulează celulele din măduva osoasă să producă fibre.

Măduvă osoasă normală de la un adult sănătos

Măduva osoasă este formată dintr-o formă specială de țesut conjunctiv în care sunt încorporate celulele stem și celulele sanguine. Acest țesut conjunctiv este format din așa-numitele celule reticulare (fibroblaste).

Mielofibroză măduvă osoasă (fază târzie)

În mielofibroză, celulele reticulului (fibroblaste) ale măduvei osoase sunt stimulate de factorii de creștere produși de globulele roșii și trombocite. Acest lucru duce la faptul că se formează mai mult țesut conjunctiv. Măduva osoasă devine din ce în ce mai „sfâșiată”. Se formează din ce în ce mai puține celule sanguine mature și funcționale.

INFORMAȚII SCURTE

Cele două etape ale mielofibrozei

MF este o boală rară în care măduva osoasă devine fibroasă (fibroză). Aceasta înseamnă că măduva osoasă care formează sânge este înlocuită din ce în ce mai mult de țesut conjunctiv în timp. Dar boala progresivă, malignă, nu se manifestă în același mod la toți pacienții. Simptomele depind în esență de faza bolii:

F.rAu Fază: La începutul bolii, celulele sanguine din măduva osoasă se înmulțesc excesiv din cauza unei defecțiuni a unei celule stem. În funcție de tipul de celule sanguine, această creștere se numește

  • Trombocitoză: număr crescut de trombocite din sânge (trombocite)
  • Leucocitoză: număr crescut de celule albe din sânge (leucocite)

Spate Fază: În cursul ulterior, sistemul de formare a sângelui este din ce în ce mai perturbat de țesutul conjunctiv. Ca urmare, în măduva osoasă sunt produse prea puține celule sanguine - atât trombocite, cât și celule albe și roșii din sânge.

INFORMAȚII SCURTE

Puncția măduvei osoase: prelevarea de probe de celule și țesuturi

Pentru îndepărtare, medicul străpunge mai întâi osul cu un ac de puncție. Măduva osoasă poate fi obținută de obicei prin intermediul aspirației: Pentru a face acest lucru, medicul aspiră măduva osoasă lichidă din acul de puncție cu o seringă. În plus, medicul va efectua o biopsie cu pumnul. Aici scoate un mic cilindru de țesut din măduva osoasă cu acul de puncție.

Dacă există o fibră avansată, este posibil să nu fie posibilă aspirarea măduvei osoase lichide. Acest fenomen se numește „măduvă uscată” sau „punctio sicca”. În acest caz, diagnosticul se face numai pe baza cilindrului de țesut.

INFORMAȚII SCURTE

Cum apare trombocitopenia?

Celulele sanguine au o durată de viață limitată și trebuie reGElmmoderat ela ta voi. Sunt produse în măduva osoasă de către celulele stem și eu B.ltut trimisro, de îndată ce sunt coapte. Pe măsură ce măduva osoasă crește în cursul mielofibrozei turcap B.eundegewebe elacum nu mai poate îndeplini în mod adecvat această sarcină. Măduva osoasă obliterează și se formează mereu mai putine B.ltucelule. Acest lucru determină, de asemenea, scăderea numărului de trombocite din sânge, numite trombocite, și în cele din urmă se dezvoltă TDomnulombozytopenie.

Deoarece măduva osoasă funcționează din ce în ce mai rău în cursul mielofibrozei, formarea de sânge este preluată din ce în ce mai mult de splină. Drept urmare, organul se mărește. Dar și asta Demontarea de B.ltutzellro erfolgt la Partel în der Miercurilz. O mărire a splinei poate provoca, de asemenea velmonoruri B.ltutzellro demontatt voi. Acest lucru va face ca număr B.ltutlAddchen știuter reduziert.

INFORMAȚII SCURTE

Formarea splinei și a sângelui

Splina noastră are sarcini diferite: Poate pesteîmbătrânit B.ltucelule detecta și Figin afara. Stochează trombocite din sânge (trombocite), care sunt importante pentru coagularea sângelui, și le eliberează atunci când este necesar. În plus, splina produce sau stochează celule care joacă un rol important în sistemul imunitar.

La în jurul vârstei de șase ani sunt splina și ficatul la persoanele sănătoase la B.lutbilgunoi fitouligt. Prin urmare, ambele organisme pot prelua din nou această sarcină la o dată ulterioară, dacă este necesar. În acest scop, țesutul tipic al organelor se formează din ce în ce mai mult.

Ca urmare a mielofibrozei, organul poate crește rapid în cursul bolii. O astfel de mărire a splinei se numește splenomegalie (greacă splen: splină; greacă mega: mare).

INFORMAȚII SCURTE

Acționează în mod specific în celulă: inhibitorul Janus kinazei (inhibitor JAK)

Janus kinazele (JAK) sunt blocuri proteice (enzime) care controlează procesele biochimice din organism. În mielofibroză, supraactivarea Janus kinazelor 1 (JAK1) și 2 (JAK2) poate fi adesea găsită.

Enzima JAK2 joacă în special un rol important în celulele stem: activează în mod normal reproducerea celulelor care formează sânge de asemenea afară. Dar prin schimbarea enzimei JAK2, acest comutator defect este la locul său tmână ouchf "A". Rezultatul este o supraproducție necontrolată de celule sanguine.

Inhibitorii JAK pot suprima supraactivitatea Janus kinazelor 1 și 2.

Așa funcționează comutatoarele JAK1/2

INFORMAȚII SCURTE

Terapia anemiei

Următoarele patru opțiuni de tratament sunt disponibile pentru a stabiliza numărul de celule roșii din sânge sau pentru a promova formarea lor.

  • B.luttrafusioNu

Pentru a număra numărul de anemie rOtro Blutkörperchen Transfuzii regulate de sânge (administrarea de sânge prin vena brațului) pot fi necesare pentru a menține pacientul stabil. Cu toate acestea, transfuziile sunt utilizate numai atunci când nivelul hemoglobinei (hemoglobina = pigment roșu din sânge) din sânge scade sub un anumit nivel. În timpul unei transfuzii de sânge, celulele roșii din sânge lipsă sunt furnizate organismului. Dacă nivelul trombocitelor din sânge scade sub un nivel critic, se pot administra transfuzii cu concentrate de trombocite.

  • E.rythropoeti

Acest hormon stimulează producția de celule roșii din sânge în măduva osoasă. Cu toate acestea, vă puteți aștepta la efecte cel mai devreme după două luni. Cu toate acestea, în cazul eritropoietinei există riscul ca dimensiunea splinei să crească.

  • KorticeosterOeude(de exemplu cortizon)

Utilizarea corticosteroizilor poate, în unele cazuri, ameliora anemia. Cu toate acestea, majoritatea pacienților răspund temporar doar la terapie.

  • Șirogene

hormonii sexuali masculini (androgeni) pot duce la o îmbunătățire a formării celulelor roșii din sânge. Cu toate acestea, uneori poate duce la reacții adverse severe, cum ar fi B. leziuni hepatice, vino. Androgenii pot provoca reacții adverse neplăcute, în special la femei (creșterea părului corporal, creșterea musculară crescută).

INFORMAȚII SCURTE

Cinci întrebări importante despre sport

"S.ar trebui eucap micap ou ouel E.bolnavung din nou MF eucapt mai degraba frumosro?"

Nu. Boala și terapia pun o presiune asupra corpului, ceea ce înseamnă că inactivitatea crește de obicei. Rezultatul este o scădere a performanței și, prin urmare, o rezistență în scădere în viața de zi cu zi. Cei care rămân activi de la început și exercită în mod regulat și adecvat pot evita această spirală descendentă. Dar este important să nu vă copleșiți.

"Asa dell eucap Fiwcerere și sport vorHel cu dem Consultați un medic? "

Da. Este important să discutați în prealabil cu medicul pentru a discuta despre experiența și planurile dvs. sportive anterioare. De asemenea, trebuie clarificat dacă există motive pentru care nu ar trebui să faci sport. De asemenea, este foarte recomandat să consultați fizioterapeuții sau terapeuții sportivi instruiți, deoarece aceștia au cunoștințele necesare pentru a crea planuri individuale de antrenament.

„Eu noi eucapro B.oucapen kAnn devin activ fizic? "

Poți fi activ atât în ​​viața de zi cu zi, cât și cu un sport ca hobby. Ambele sunt recomandate. În viața de zi cu zi, aceasta poate fi o mișcare sporită pe jos - mergând la cumpărături, urcând scările sau chiar cu bicicleta. În domeniul sportiv, puteți căuta tipuri de mișcare care abordează în mod specific un deficit personal - rezistență, forță, coordonare, flexibilitate și viteză. Puteți discuta acest lucru cu medicul dumneavoastră sau terapeutul.

"W.A kAnn eucap pentru ca turch Spajunge la loculcapro?"

Sportul îți aduce avantaje în trei domenii. Fizic, de exemplu, vă puteți îmbunătăți rezistența, mobilitatea, forța sau coordonarea, puteți crește calitatea somnului, puteți reduce procentul de grăsime corporală, puteți crește masa musculară corporală și puteți îmbunătăți sistemul cardiovascular. În ceea ce privește psihicul, exercițiile fizice sunt bune pentru dispoziție și încredere. Și în zona socială, sportul ajută la prevenirea izolării: prin noi contacte prin hobby - de ex. B. în grupurile sportive de pacienți - și subiecte noi de conversație.

"W.adică lange și la fel de Oft ka euch Sport treien?"

Se recomandă exercitarea a cel puțin 150 de minute de intensitate moderată sau 75 de minute de intensitate mai mare în fiecare săptămână. Moderat înseamnă când ești ușor fără respirație. Intensitatea fizică ridicată este atunci când îți iese cu adevărat din respirație. În general, activitatea fizică ar trebui să dureze 10 minute la rând. De asemenea, se recomandă antrenament ușor de două ori pe săptămână. Ar trebui să existe una sau două zile de odihnă între unitățile sportive.