Institutul IMD pentru diagnostic medical, subclasa IgG de laborator și sindroamele cu deficit de IgA
Imunoglobulinele (anticorpii) sunt responsabile pentru imunitatea umorală. Acestea sunt glicoproteine, care sunt produse de limfocitele B activate de antigen și celule plasmatice și eliberate în sânge. În funcție de structura și proprietățile lor funcționale, imunoglobulinele sunt împărțite în 5 clase.
| Monocite | da | Nu | da | Nu |
| Celule master | Nu | Nu | Nu | da |
| Neutrofile | da | da | da | Nu |
| Limfocite | da | da | da | da |
Deficiență tranzitorie de IgG la sugari și copii mici
IgG fetal provine din sângele matern și atinge concentrația maternă în jurul celei de-a 26-a săptămână de sarcină. IgG-ul mamei este defalcat după naștere cu un timp de înjumătățire de aproximativ 30 de zile. Declinul constant al acestei imunități de împrumut și auto-sinteza întârziată a sugarului și copilului mic provoacă o „fază de deficiență” fiziologică în special în a 3-a până la a 5-a lună de viață. Dacă există o suspiciune de imunodeficiență congenitală în copilărie, este recomandabil să vizitați un centru specializat de pediatrie (www.immundefekt.de).
Indicații pentru determinarea subclasei IgG
- Pacienții cu infecții respiratorii bacteriene recurente, în special cu Haemophilus influenzae sau pneumococi
- Pacienți cu sinuzită recurentă sau otită medie
- Pacienți cu gammopatii monoconale și deficit inexplicabil de IgG
Consecință terapeutică
Dacă se confirmă un deficit de subclasă IgG în combinație cu o susceptibilitate la infecție, trebuie luată în considerare terapia de substituție IgG intravenoasă sau subcutanată. Administrarea timpurie a antibioticelor este totuși recomandabilă pentru a contracara infecțiile dacă acestea ar trebui să apară în ciuda administrării de imunoglobulină. Dacă există un deficit de IgG2, imunizarea trebuie efectuată împotriva pneumococilor și a hemofilului.
Deficit de IgA
IgA este mai presus de toate necesare pentru apărarea împotriva infecțiilor pe mucoase și în secrețiile corpului. Hipogammaglobulinemia (variabilă, imunodeficiență umorală, CVID, vezi mai sus) prezintă foarte adesea un deficit combinat de IgG și IgA. Deficitul selectiv de IgA este cea mai frecventă imunodeficiență genetică. Se spune că tulburarea este selectivă, deoarece alte clase de imunoglobulină, cum ar fi IgM și IgG, sunt prezente cu niveluri normale. Incidența defectelor IgA este dată de aproximativ 1: 500. În 20% din cazuri, un deficit de subclasă IgG apare în același timp. La copiii alăptați, creșterea are loc târziu, astfel încât diagnosticul final al unui defect IgA nu poate fi pus înainte de vârsta de 2 ani.
Notă: Determinarea IgA secretor are sens doar în spută, deoarece componenta secretorie este „atașată” doar atunci când trece prin membranele mucoase.
Simptome ale deficitului de IgA
În cazul unui defect IgA, recurente cronice, uneori pot apărea infecții severe ale tractului respirator. Mai mult, se observă frecvent intoleranță alimentară și simptome gastro-intestinale similare cu sprue (enteropatie sensibilă la gluten). Lambliaza este adesea rezultatul mucoasei intestinale slăbite. Alte boli genetice apar de asemenea mai frecvent cu defecte IgA. Există o tendință marcată spre alergii (diateza atopică). Cu toate acestea, în mai mult de jumătate din cazurile cu un defect IgA, nu există sau există doar simptome minore (compensare în special prin anticorpi IgM).
Terapia deficitului de IgA
Spre deosebire de deficitul de subclasă IgG sau IgG, tratamentul preventiv care utilizează substituție IgA nu este posibil. Cantitatea de IgA din preparatele disponibile de imunoglobulină este doar mică. În plus, există două subtipuri de IgA. Subtipul regăsit predominant în ser nu poate înlocui IgA asociate membranei mucoase. În plus, timpul de înjumătățire scurt al IgA de 4 - 6 zile nu este suficient pentru substituție pentru a preveni infecțiile. Este foarte important ca pacienții cu defecte IgA să poată dezvolta anticorpi împotriva IgA. Din acest motiv, pot apărea reacții alergice severe cu sau după transfuzii de sânge integral sau alte produse din proteine din sânge. Dacă, în cazuri rare, este necesară substituția imunoglobulinei pentru tratarea infecțiilor severe existente (IgG poate fi utilă și ca măsură compensatorie), preparatele de imunoglobulină cu IgA epuizată sunt administrate cu atenție subcutanat la pacienții cu deficiențe de IgA.
Cu toate acestea, de regulă, terapia va trebui să se limiteze la tratamentul antibiotic precoce al infecțiilor mucoasei evidente. Starea vaccinării trebuie întotdeauna verificată și, dacă este necesar, finalizată (hemofil, pneumococ).
material
este posibilă expediere de aproximativ 1,5 ml ser (termen de valabilitate maxim 1 săptămână)