LAM - Tratarea complicațiilor - Serviciul de informații pulmonare
15 februarie 2013
Complicațiile organice tipice ale limfangioleiomiomatozei (LAM) pot agrava în mod acut sănătatea pacientului. Acestea includ colaps pulmonar brusc (pneumotorax), revărsat pulmonar limfatic (chilotorax) și complicații în cazul unei tumori renale simultane (angiomiolipom).
Un pneumotorax este un colaps brusc al țesutului unui plămân atunci când aerul intră în pleură. Motivul pentru aceasta poate fi de ex. fie că structurile cavității (chisturi) - așa cum sunt Limfangioleiomiomatoza (LAM) tren - izbucnit. Aproximativ 60% din toți pacienții cu LAM suferă un pneumotorax în cursul bolii lor. Simptomele includ dureri bruste de piept și dificultăți de respirație severe. Dacă ajutorul medical este disponibil rapid, complicația poate fi tratată bine cu o scurgere care aspiră aerul din pleură. Pneumotoraxul poate reapărea. Nu există măsuri preventive, astfel încât pacienții trebuie să fie conștienți de riscul de pneumotorax. Dacă pneumotoraxul este frecvent, poate fi luat în considerare tratamentul chirurgical. Pleura poate fi lipită chimic (pleurodeza) sau pleura poate fi complet îndepărtată (pleurectomie). Decizia depinde de vârsta și capacitatea pacientului de a opera. În cazul unui transplant pulmonar, riscul de sângerare după operație poate fi crescut dacă o pleurodezie sau pleurectomie a precedat-o.
Cu un chilotorax, lichidul limfatic se colectează în spațiul pleural. Acest lucru împiedică extinderea plămânilor în timpul respirației. Pacienții se plâng de diferite dificultăți de respirație, în funcție de cantitatea de lichid. Pentru tratament, limfa poate fi retrasă printr-o mică operație cu un ac. Pentru a preveni reapariția, se recomandă o dietă cu conținut scăzut de grăsimi, care reduce producția de lichid limfatic. Pleurezeza sau pleurectomia se pot efectua și în cazul formelor severe de chilotorax.
Între 40 și 80 la sută dintre pacienții cu LAM au tumori benigne pe unul sau pe ambii rinichi, numiți angiomiolipom (AML). Riscul de LMA constă în sângerări interne frecvente și abundente. Există două opțiuni terapeutice: vasele de sânge furnizoare pot fi obliterate (embolizare) sau tumora poate fi îndepărtată chirurgical - protejând în același timp restul țesutului renal. În cazul tumorilor deosebit de mari, poate fi utilizată și intervenția chirurgicală preventivă, dacă este necesar. Tumorile renale trebuie să fie sub observație medicală - deoarece o tumoare benignă se poate dezvolta rar și într-o tumoare malignă. Noi studii raportează contracția rapidă a tumorii atunci când pacienții utilizează Sirolimus tratată, deci aceasta este o posibilă nouă opțiune de terapie.