Leucemie limfocitară acută la copii - Clinică - Via medici
Mulți asociază termenul „leucemie” cu o boală malignă cu șanse reduse de recuperare. Doar câțiva copii au supraviețuit bolii în anii 1970. Astăzi, însă, aproape fiecare copil cu leucemie limfoblastică acută poate fi vindecat cu medicamente noi și mai eficiente.
Într-o după-amiază ploioasă de noiembrie, Martin Raabe, în vârstă de unsprezece ani, a venit acasă mai devreme decât de obicei. De câteva zile se simte șchiopătat și lipsit de aparență. Îi povestește mamei despre o durere severă în gât și dureri la nivelul articulațiilor. Când prietenul său vine să-l ia pentru a juca fotbal, nu are deloc chef. "Altfel abia așteaptă să meargă pe terenul de fotbal", notează doamna Raabe cu uimire. „Probabil va avea gripă și, în vremea rece și umedă, nu este de mirare”. Când măsoară febră, termometrul arată o temperatură de 38,3 ° C. Ea decide să-și păstreze fiul acasă pentru moment. Martin se simte obosit și neputincios. Nu are poftă de mâncare și preferă să rămână în pat, chiar și cu Gameboy-ul său nu-i place să se joace. Când Martin a avut încă febră după trei zile și a început să tusească, doamna Raabe și fiul ei au mers la medicul pediatru.
Temperaturi subfebrile și ganglioni limfatici măriti
Dr. Joachim Lutz îl cunoaște pe Martin de când era copil. A avut unele dintre problemele obișnuite ale dinților, dar nu a fost niciodată grav bolnav. Acum Martin se întoarce spre Dr. Lutz pare foarte epuizat. Pare palid și slab, continuă să tusească sec și să latre. Pediatrul îl examinează cu atenție pe băiat: ritmul cardiac este de 90/min, tensiunea arterială este de 125/80 mmHg. Amigdalele sunt mărite și întregul nazofaringe este înroșit, dar fără placă. Dr. Lutz palpează mai mulți ganglioni limfatici mobili de mărimea bobului în zonele cervicale, axilare și inghinale. Splina este palpabilă sub arcada costală, iar ficatul este normal ca mărime și consistență. Restul descoperirilor abdominale sunt normale. Deasupra plămânilor, el auscultă o expirație ușor alungită, cu zumzet și șuierător pe ambele părți. Sunetele inimii sunt pure. În timpul examenului neurologic, Dr. Lutz nu a găsit nicio descoperire patologică. Articulațiile se mișcă liber, fără umflături.
O infecție virală?
Medicul de secție Dr. Sabine Kießling îl examinează cu atenție pe Martin, ia o altă probă de sânge pentru o hemogramă diferențială și confirmă diagnosticul suspectat de medicul pediatru. Din cauza dispneei crescânde a lui Martin, ea a comandat imediat o radiografie toracică. O masă mediastinală și un revărsat pleural pronunțat pe partea stângă pot fi văzute pe ea (Fig. 1).
Fig. 1: Imagine toracică cu raze X cu masă mediastinală cauzată de limfom și revărsat pleural stâng.
Pentru a facilita respirația băiatului și pentru a obține informații suplimentare de diagnostic, Dr. Kießling efectuează apoi o puncție pleurală. Ea străpunge 450 ml lichid gălbui și trimite puncția la laborator pentru diagnostic. Respirația lui Martin s-a îmbunătățit semnificativ în timpul puncției. Numărul de sânge diferențial este acum disponibil: 11.500 de leucocite, dintre care 5% sunt limfoblaste, adică celule progenitoare imature, anormale ale leucocitelor. Blastele pot fi detectate și în revărsatul pleural. Medicul de secție suspectează leucemie limfatică acută de tip celulă T. Pentru a confirma diagnosticul, acum este absolut necesară o aspirație a măduvei osoase. Presupunerea lor este confirmată în frotiul măduvei osoase: măduva osoasă este impregnată difuz cu limfoblaste, celulele normale formatoare de sânge sunt aproape complet deplasate (Fig. 2).
Fig. 2: frotiu de măduvă osoasă cu o proporție mare de limfoblaste (săgeți): celule progenitoare imature anormale ale leucocitelor
Un diagnostic complet include, de asemenea, o puncție lombară cu un examen LCR pentru a exclude orice implicare a sistemului nervos central. Din fericire, nici o celulă leucemică nu poate fi detectată în LCR-ul lui Martin. Doamna Raabe și soțul ei sunt foarte șocați când sunt diagnosticați cu „leucemie”. „Nu este un fel de cancer de sânge?”, Întreabă doamna Raabe. Dr. Kießling explică boala de care suferă fiul tău, mai precis:
Tabloul clinic al „sângelui alb
"Leucemia înseamnă literalmente" sânge alb ". Termenul a fost inventat în secolul al XIX-lea de Rudolf Virchow. În leucemia limfatică acută, există o creștere neinhibată a celulelor progenitoare hematopoietice anormale. Acestea înlocuiesc celulele sănătoase care formează sânge în măduva osoasă, lăsând normalul Hematopoieza este suprimată. Acest lucru duce la un deficit de eritrocite, leucocite și trombocite în sângele periferic, rezultând anemie, trombocitopenie și granulocitopenie. Exact de ce acest lucru duce la creșterea neinhibată a exploziilor nu este încă cunoscută Leucemia este cea mai frecventă boală malignă din copilărie, reprezentând 25% din toate cazurile de cancer. Apare cel mai frecvent între vârstele de trei și cinci ani. ALL este citomorfologic împărțită în tipurile L1 până la L3 conform clasificării FAB (franco-american-britanic) frotiurile de sânge sau măduvă osoasă sunt colorate folosind anumite metode și evaluat la microscopul cu lumină.
Istoria LLA este de obicei scurtă și rareori mai lungă de câteva săptămâni. Copiii se plâng de oboseală, sunt șchiopătați și nu au pofta de mâncare. Adesea, febra apare ca urmare a infecțiilor însoțitoare. Copiii sunt foarte palizi din cauza anemiei și a vânătăilor sau a sângerărilor nazale rapid din cauza trombocitopeniei. Mulți copii se plâng de dureri osoase severe. Copiii mici, în special, nu mai vor să meargă și nu vor decât să fie purtați. Aproximativ două treimi dintre copii au ganglioni limfatici măriti pe tot corpul. Implicarea ganglionilor limfatici mediastinali sau a timusului poate duce la comprimarea traheei cu dispnee și stridor inspirator. Ficatul și splina sunt aproape întotdeauna mărite datorită infiltrării celulelor leucemice (hepatosplenomegalie). Consistența lor este dură. Cefaleea și insuficiența nervului cranian pot fi semne ale unui atac asupra meningelor (meningioză leucaemică). Deoarece exploziile se pot instala în toate organele extramedulare, cum ar fi oasele, rinichii, pielea, tractul gastro-intestinal sau în mușchiul inimii, pe lângă simptomele tipice ale anemiei, tendința crescută de sângerare și slăbiciunea sistemului imunitar, există o imagine clinică foarte colorată.
Aspirația măduvei osoase duce la diagnostic
Deoarece leucemia limfoblastică acută are adesea un tablou clinic foarte variat, alte tablouri clinice cu simptome similare trebuie excluse. Atunci când face un diagnostic diferențial, examinatorul trebuie să se gândească la multe alte boli care trebuie excluse înainte de un diagnostic final: leucocitoze reactive în infecții bacteriene sau virale, boli hematologice precum trombopenia idiopatică sau panmelopatie, boli maligne care pot fi însoțite de infiltrarea măduvei osoase, precum Neuroblastom sau boala Hodgkin, dar mai ales boli reumatice sau infecții precum osteomielita, mononucleoză infecțioasă sau citomegalie. O diferențiere fiabilă se poate face numai examinând măduva osoasă.
Vindecarea cu polichimioterapie
Terapie eficientă nu fără efecte secundare
Când tratați LLA, există multe efecte nedorite de luat în considerare. La aproape toți copiii, pierderea reversibilă a părului apare în cursul terapiei, pe care mulți pacienți o consideră deranjantă. Infecțiile apar adesea pe măsură ce medicamentele distrug celulele tumorale și duc la leucopenie recurentă. Alte reacții adverse acute sunt sindromul Cushing iatrogen din administrarea de cortizon și, rareori, sindromul de liză tumorală menționat mai sus. Mai mult, tratamentul cu cortizon poate duce la o situație metabolică diabetică, care se normalizează de îndată ce cortizonul este întrerupt. În plus, trebuie acordată atenție unui risc crescut de tromboză cu L-asparaginază. Înainte de administrarea metotrexatului, trebuie să se asigure că funcția renală este normală, deoarece medicamentul poate dăuna rinichilor. În tratamentul LLA trebuie întotdeauna așteptate consecințe pe termen lung. De exemplu, pot apărea tulburări de creștere după iradierea craniului sau disfuncții cardiace după administrarea antraciclinelor.
Boală gravă cu prognostic bun
Prognosticul pentru LLA este acum bun și cu atât mai bine pacientul răspunde mai devreme la terapie. Dacă nu este tratată, boala duce întotdeauna la moarte. Rata remisiunilor complete este de peste 95%, probabilitatea de supravietuire dupa 5 ani este de aproape 80%. Copiii care răspund prost la cortizon sau care au anumite modificări genetice sau care au un număr mare de celule leucemice la diagnostic au un prognostic mai slab.
Prof. Dr. med. Norbert Graf
Prof. Dr. med. Norbert Graf este medic principal pentru oncologie și hematologie pediatrică la Spitalul Universitar din Saarland.