Limfoame rare

Unele forme de limfom fenotip B.

LIMFOMUL SPLENIC

limfom celule

Afectează, așa cum sugerează și numele său, splina, dar și foarte des măduva osoasă și ganglionii limfatici din jurul splinei. Mărirea splinei (splenomegalie) este cea care dezvăluie boala. Este adesea însoțită de o scădere a globulelor roșii din sânge (anemie) sau a trombocitelor din sânge (trombocitopenie).

Când splina devine dificilă sau când diagnosticul este incert, îndepărtarea splinei (splenectomie) este oferită cu ușurință.

Este o boală care evoluează lent. Este posibilă transformarea în limfom cu celule mari.

FORME EXTRA-GANGLIONARE (MALT)

Acestea sunt limfoame dezvoltate în detrimentul țesutului limfoid asociat cu membranele mucoase sau MALT (Mucosa Associated Lymphoid Tissue). Nu sunt foarte frecvente. Ele reprezintă aproximativ 8% din limfoame
Acestea afectează în principal tractul digestiv, în special stomacul, plămânul sau glandele, cum ar fi glandele lacrimale, tiroida sau sânul.

Limfomul MALT al stomacului este precedat de o lungă perioadă de inflamație cronică a stomacului (gastrită) adesea legată de infecția cu un anumit germen, Helicobacter Pylori .
Când apare limfomul, acesta poate fi responsabil pentru simptome frecvente: arsuri la stomac, dureri abdominale. Fibroscopia gastrică va permite vizualizarea limfomului și efectuarea biopsiilor.

Când boala rămâne localizată la stomac, tratamentul pentru infecția cu Helicobacter Pylori ajută adesea limfomul să regreseze. În alte cazuri, chimioterapia va fi necesară.

LIMFOMUL/LEUCEMIA BURKITT

Per total.

Este un limfom cu o evoluție foarte agresivă care începe cu o clonă de celule tumorale din centrul germinal (CD5-, CD20 + și CD10 +).

Așa-numita formă endemică este legată de virusul Epstein-Barr (EBV) și este răspândită în Africa. Se manifestă, la copiii mici, printr-o tumoare a maxilarului

Forma sporadică reprezintă 1 până la 2% din limfoamele din Europa. Apoi poate afecta copilul sau adultul manifestat adesea printr-o masă abdominală care crește rapid în dimensiune. Deteriorarea măduvei osoase și a sistemului nervos nu sunt neobișnuite.