Liposarcom - Enciclopedia Altmeyers - Departamentul de dermatologie

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

altmeyers

Ultima actualizare la: 25.01.2019

Sinonim (e)

definiție

Tumoră malignă de țesut moale localizată în piele și subcutană, care este o raritate extrem de rară în localitățile dermice sau dermice/subcutanate. Liposarcoamele țesuturilor moi profunde ale extremităților pot fi diagnosticate prin tegument.

Clasificare

În funcție de gradul de atipie celulară, se face distincția:

  1. Tumoră lipomatoasă atipică/liposarcom foarte diferențiat (sclerozant sau inflamator) (40-45% din cazuri)
  2. Progresia într-un liposarcom diferențiat (10% din cazuri)
  3. Liposarcom cu celule mixoide/rotunde (15-20% din cazuri)
  4. Liposarcom pleomorf (5% din cazuri)
  5. Liposarcomul cu celule fusiforme

De asemenea, interesant

Semănatul septic al Candida albicans sau al altor specii Candida (în special cu imunosupresie), în principal nac.

Etiopatogenie

  • Comun pentru toate liposarcoamele foarte diferențiate este un cromozom inelar sau modificări ale cromozomului 12.
  • În grupul liposarcoamelor cu celule mixoide sau rotunde, aberațiile cromozomiale caracteristice sunt translocații reciproce care conduc la noi fuziuni genetice. Translocație între cromozomul 12 și 16; t (12; 16) (q13; p11). Sunt afectate gena CHOP (proteina omologă C/EBP) pe cromozomul 12q13 și gena TLS (translocată în liposarcom)/FUS (fuziune) pe cromozomul 16. Rezultatul din t (12; 16) (q13; p11) Proteina de fuziune (transcripțiile de fuziune TLS/FUS-CHOP) acționează ca un factor de transcripție și joacă astfel un rol în oncogeneza acestor subtipuri de liposarcom.
  • Nu au fost descrise aberații cromozomiale uniforme pentru liposarcoame pleomorfe.

manifestare

localizare

Tablou clinic

histologie

Celulele atipice în combinație cu lipoblaste sunt tipice pentru toate formele. Nucleul celular este deformat ca un inel de etanșare la o formă de stea de vacuole de grăsime. Acest lucru creează formațiuni de bază bizare, hipercromatice. Ocazional se dezvoltă și micropseudochisturi. Abundența vaselor cu un model vascular plexiform este izbitoare.

Imunohistologie: reactivitate la S100.

Există 4 tipuri de liposarcoame foarte diferențiate:

  • Liposarcom asemănător lipomului
  • Liposarcom sclerozat, foarte diferențiat
  • Liposarcom inflamator foarte diferențiat
  • Celulă fusiformă, liposarcom foarte diferențiat.

Diagnostic diferentiat

terapie

Curs/prognostic

Pentru liposarcoamele mari situate în țesutul moale profund, se aplică un prognostic foarte nefavorabil, caracterizat prin metastaze deseori premature în ficat și plămâni. Rata de supraviețuire la 5 ani pentru liposarcoamele mixoide este de 90%, cea a liposarcoamelor pleomorfe este de 20%.

Tumorile rare, pur dermice, au un prognostic favorabil.

Dupa ingrijire

literatură

  1. Behranwala KA și colab. (2003) Sarcomul țesutului moale de la nivelul feselor: caracteristici clinice, tratament și prognostic. Ann Surg Oncol 10: 961-971
  2. Irie T și colab. (2003) Liposarcom mixt radiologic și histologic: un raport de două cazuri bifazice. Jpn J Clin Oncol 33: 482-485
  3. Koea JB și colab. (2003) Tip histopatologic: un factor de prognostic independent în sarcomul țesutului moale primar al extremității? Ann Surg Oncol 10: 432-440
  4. Kohlmeyer S și colab. (2017) Sarcoame cutanate. J German Dermatol Ges 15: 630-647
  5. Nagashima T și colab. (2003) Un caz de liposarcom renal capsular. Hinyokika Kiyo 49: 527-529
  6. Newlands SD și colab. (2003) Mixos liposarcom cu celule rotunde ale scalpului. Am J Otolaryngol 24: 121-127
  7. Val-Bernal JF și colab. (2003) Liposarcom pleomorf primar pur intradermic. J Cutan Pathol 30: 516-520
  8. Wilk M și colab. (2018) Tumori mezenchimale și neuronale. În: Plewig G și colab. (Ed.) Dermatologia, venerologia și alergologia lui Braun-Falco. Springer Verlag SS 1887-1919
  9. Zelger B (2003) Tumorile nervoase, musculare, cartilajale, osoase și ale țesutului adipos ale pielii. În: Kerl H și colab. (Ed) Histopatologia pielii. Springer Verlag, Berlin Heidelberg New York, pp. 848-851

Articole recomandate

Forma sindromului poliartritic cronic factor reumatoid negativ caracterizat prin psoriazis.

Neoplasme benigne, circumscrise, nodulare ale țesutului adipos subcutanat, unic sau multiplu.

Răspândirea limfogenă sau hematogenă a tumorilor maligne la alte organe. Se face distincția între: metasta de piele.