Lupus la copii și adolescenți; Comunitatea de sprijin pentru lupul eritematos

introducere

Numele Lupus provine din latină și înseamnă lup. Termenul de lupus a fost folosit anterior pentru diferite boli; astăzi este folosit pentru a descrie lupus eritematos sistemic (prescurtare: SLE). Cuvântul indică sistematic o posibilă implicare a organelor interne. Termenul eritematos este folosit pentru a denumi înroșirea tipică a pielii în formă de fluture, care se mai numește lichen de fluture. Datorită varietății cursurilor clinice, LES ar putea fi, de asemenea, comparat cu un cameleon.

Sistem imunitar (sistem de apărare)

Sistemul imunitar și bolile sale au fost studiate în detaliu în ultimele decenii.

Este o rețea complexă în care funcțiile înnăscute și dobândite interacționează cu scopul de a proteja corpul de intrușii dăunători și defecțiuni. În cazul unei boli autoimune (boală cu tulburări în recunoașterea structurilor proprii și străine ale corpului), reglementarea este perturbată. Acest lucru poate afecta structurile și organele proprii ale corpului prin formarea de anticorpi care atacă corpul (așa-numiții „auto-anticorpi”).

Diagnostic

Pentru diagnosticul lupusului eritematos sistemic, criteriile Societății Americane de Reumatism (ACR) valabile pentru adulți sunt de asemenea utilizate în copilărie și adolescență. Mai ales în stadiile incipiente ale bolii, simptomele pot fi foarte necaracteristice cu oboseală, performanță slabă, concentrație afectată, schimbări de dispoziție, cum ar fi Tristețe fără motiv, dureri și umflături articulare, febră, erupții pe corp, umflarea glandelor, tulburări circulatorii la nivelul mâinilor și picioarelor cu o decolorare albicioasă-albăstruie (mai ales când este frig) sau căderea părului. Unele modificări sunt foarte nespecifice, apar în numeroase boli și nu sunt decisive pentru diagnostic.
La început, se efectuează adesea un diagnostic amplu pentru clasificare, care se bazează pe aspectul clinic.
În cazul plângerilor necaracteristice și din cauza rarității bolii în copilărie și adolescență, diagnosticul se face uneori cu întârziere.

Următoarele simptome sau constatări sunt importante și trebuie respectate pentru detectarea precoce:

frecvență

Incidența lupusului eritematos sistemic la copii și adolescenți este dependentă de vârstă. În Germania, în fiecare an se așteaptă aproximativ 50-60 de cazuri noi; frecvența este cuprinsă între 5 și 10 la 100.000 de copii și adolescenți.
Un total de 15-20% dintre pacienții cu lupus eritematos sistemic se află încă în copilărie și adolescență când începe boala.
La copiii cu vârsta sub 5 ani, boala este extrem de rară și are adesea o evoluție severă. Între 5 și 10 ani, LES este observat aproximativ în mod egal la fete și băieți. În al doilea deceniu de viață există o tendință clară spre fete (raportul dintre fete și băieți: 5 la 1). Explicația dată pentru aceasta este tulburările echilibrului hormonal, în special influența hormonilor sexuali feminini. O anumită acumulare de alte boli autoimune se observă în familiile afectate.

genetică

Dacă un gemeni are LES, există un risc semnificativ crescut de boală pentru frate în cazul gemenilor identici și un risc moderat crescut în cazul gemenilor dizigotici. Diverse gene și factori externi (exogeni) sunt implicați în apariția LES. Anumite caracteristici au fost elaborate prin studii genetice, din care se poate deduce un risc crescut de boli autoimune din genom.

Forme de gradient

Tratamentul lupusului eritematos sistemic Observații preliminare

Medicament

În cazul agenților terapeutici pe termen lung (terapia de bază) se face distincția între diferite substanțe:

Abordări mai noi de tratament

Belimumab este un anticorp monoclonal uman care blochează o substanță mesageră care stimulează celulele B și are astfel un efect specific asupra unei tulburări a sistemului imunitar din LES. Medicamentul a fost aprobat pentru adulții cu LES din 2011 și funcționează de ex. asupra simptomelor organelor, cum ar fi pielea, mușchii, articulațiile. Belimumab este utilizat la maturitate în plus față de terapia standard menționată mai sus, dacă răspunsul este inadecvat. Nu se poate face încă nicio declarație despre terapia la copii și adolescenți. Dacă răspunsul la celelalte opțiuni de terapie este inadecvat, terapia suplimentară cu belimumab este, de asemenea, concepută după clarificarea acoperirii costurilor de către compania de asigurări de sănătate și informații intensive.
Rituximab este utilizat la adulții cu boli severe care nu au răspuns la terapiile convenționale. Provoacă suprimarea pe termen lung a funcțiilor sistemului imunitar prin uciderea celulelor B mature. Acest lucru duce la un fel de „repornire” a sistemului imunitar, eliminând autoimunitatea greșită, dar cu un risc crescut temporar de infecție. În tratamentul LES la copii și adolescenți, această terapie a fost doar puțin studiată. În cele mai severe cazuri, o încercare individuală de vindecare este posibilă în cazuri individuale, după informații detaliate.

Medicamentul potrivit este selectat în funcție de implicarea organelor și de activitatea bolii. Uneori pot fi necesare combinații de două sau trei medicamente pentru controlul bolii.
Toate medicamentele, în special imunosupresoarele și citostaticele, trebuie administrate și monitorizate numai de către practicieni cu experiență și nu trebuie întrerupte niciodată independent.
Întreruperea bruscă a tratamentului cu corticosteroizi poate duce, de asemenea, la atacuri severe și situații de boală critică.
În general, trebuie avut în vedere faptul că protecția constantă împotriva luminii se realizează prin îmbrăcăminte cu mânecă lungă, care acoperă în mare parte corpul. Pentru a proteja împotriva razelor solare, un unguent de protecție împotriva luminii extrem de eficient împotriva luminii UVB trebuie aplicat de mai multe ori pe zi, iar lumina soarelui trebuie evitată chiar și iarna.

Verificarea stării de vaccinare

Vaccinările de rapel adecvate vârstei cu vaccinuri moarte (de exemplu, tetanos, difterie, hepatita B) pot fi efectuate în etape fără simptome sau în remisiunea bolii după o decizie individuală și consultarea medicului. Există recomandări pentru aceasta de la Comisia permanentă de vaccinare (STIKO) și Societatea pentru reumatologie a copilului și adolescentului (GKJR).
Vaccinurile vii (de exemplu rujeola, oreionul, rubeola, varicela) trebuie evitate în cazul dozelor mai mari de tratament cu cortizon și/sau tratament imunosupresor. Situația de vaccinare trebuie verificată cu atenție înainte de terapia cu rituximab. Eventual. Vaccinările lipsă, în special vaccinările moarte, precum și împotriva meningococilor și pneumococilor, trebuie actualizate după consultarea individuală.
În general, se recomandă vaccinarea, deoarece protejează pacientul imunocompromis de infecții grave. Cu toate acestea, trebuie să vă adresați întotdeauna medicului dumneavoastră în prealabil.

Depistarea precoce a infecțiilor și tratamentul consecvent al acestora sunt decisive pentru prognostic. Prin urmare, dacă aveți febră, ar trebui să înceapă o investigație în aceeași zi și, dacă este necesar, trebuie inițiat un tratament țintit. În plus față de febră, semnele de infecție pot fi, de asemenea, o creștere a globulelor albe din sânge și a anumitor proteine inflamatorii (de exemplu, CrP). Dacă infecția este tratată necorespunzător, trebuie să se teamă o apariție a bolii de bază.

Măsurile de kinetoterapie trebuie combinate cu terapia medicamentoasă, în funcție de simptome. Pentru dureri articulare sau umflături, sunt utile tratamentul regulat pentru exerciții de fizioterapie, înotul în apă caldă și tratamentul rece pentru inflamația acută a articulațiilor. În cazul durerilor musculare sau al tensiunii musculare, tratamentul termic local, electroterapia și drenajul limfatic sunt mai susceptibile de ameliorarea simptomelor. Tulburările circulatorii periferice care sunt însoțite de o decolorare albastră a mâinilor și picioarelor ar trebui tratate de obicei cu căldură locală. Măsurile de electroterapie și băile cu aditivi care favorizează circulația sângelui pot fi de asemenea utile.

Sunt disponibile diverse metode fizice pentru terapia durerii. Așa-numita stimulare a nervului electric transcutanat (TENS) poate fi foarte utilă pentru pacient. După informațiile și instrucțiunile adecvate, pacientul poate efectua acest tratament în zona de reclamație folosind un dispozitiv electric. Acest lucru îmbunătățește durerea și, eventual, circulația sângelui.
Pentru calitatea vieții și participarea pacientului, este necesară o dezvoltare în mare parte netulburată a corpului și a sufletului și finalizarea etapelor de dezvoltare. Aceasta include finalizarea cu succes a școlii, avansarea profesională vizată cu o alegere profesională adecvată și integrarea socială în grupuri de colegi („grupuri de colegi”). Acceptarea tratamentului în strânsă cooperare între pacient, familie și persoana care tratează este deosebit de importantă pentru lupusul eritematos sistemic.
Prin cercetarea bolii și evoluția ei pe termen lung, progresul medical și cunoștințele îmbunătățite ale pacienților (de exemplu, prin organizații de auto-ajutorare), în ultimele decenii s-a realizat o îmbunătățire semnificativă a prognosticului și a calității vieții pe termen lung.

P.S.: Un pacient în vârstă de 16 ani mi-a cerut să menționez în propoziția finală „că poți trăi cu el chiar dacă ai lupus”. Ea a spus: „Pot duce o viață normală”.

Dr. med. Gerd Ganser, medic șef al Departamentului de reumatologie a copilului și adolescentului, St. Josef-Stift Sendenhorst
Începând cu 2015