Mai multe legume în dietă importante pentru copiii cu fenilcetonurie congenitală - GEMSE ONLINE
Ca urmare, aminoacidul fenilalanină, o componentă proteică, nu poate fi metabolizat. Nerecunoscut și netratat, acest lucru poate duce la o întârziere mentală severă, extrem la prostii. Cu toate acestea, un diagnostic încă de la nou-născut și o dietă strictă, restrictivă a proteinelor, permit acestor copii să se dezvolte complet normal. Dietoterapia se bazează pe două măsuri: aminoacidul fenilalanină este înlocuit cu alți aminoacizi. În al doilea rând, aportul de fenilalanină este limitat pe cât posibil, până la o valoare de toleranță de 200 până la 400 mg fenilalanină pe zi, ceea ce corespunde unui aport de proteine de numai 5 până la 10 g/zi. În mod normal, consumăm până la 85 de grame de proteine pe zi. Majoritatea legumelor și fructelor sunt relativ scăzute în proteine în comparație cu alte alimente, deci conțin puțină fenilalanină și, prin urmare, sunt potrivite pentru pacienții cu fenilcetonurie.
În legume, conținutul de fenilalanină este de 14 g la 100 g greutate proaspătă (castraveți) până la o medie de 35 până la 40 g (roșii, varză albă și roșie, ceapă, rau, morcovi, țelină). Carnea și produsele lactate conțin până la 1.000 mg fenilalanină la 100 g greutate proaspătă.
Carmen Rode și colegii săi au efectuat un studiu încrucișat la copii cu fenilcetonurie cu vârste cuprinse între 2 și 10 ani. Copiii puteau mânca legume și fructe nelimitate. Deși pacienții au consumat cu aproape 100 mg mai multă fenilalanină decât cantitatea zilnică recomandată, nu au existat dovezi ale unei concentrații crescute de fenilalanină în plasma sanguină. Motivele pentru acest lucru ar putea fi conținutul mai ridicat de fibre din legume și disponibilitatea redusă de proteine rezultată și/sau disponibilitatea în general mai mică de proteine vegetale. Aceasta crește valoarea toleranței la fenilalanină la pacienții cu consum crescut de legume cu aproape 25%.