Metabolism boala siropului de arțar

Aproximativ unul din 135.000 de nou-născuți din Germania se naște cu boala de sirop de arțar. Dacă nu este tratată, există riscul de afectare a creierului, comă și deces. Dieta potrivită de la început vă permite să creșteți sănătos.

boala

Cauza bolii metabolice autozomale recesive moștenite este un defect genetic. Acest lucru determină descompunerea aminoacizilor cu lanț ramificat (leucină, izoleucină, valină) de enzima alfa-cetoacid dehidrogenază. Drept urmare, concentrațiile de leucină, izoleucină și valină, precum și produsele lor toxice de degradare în toate organele și fluidele corporale sunt prea mari. Mai ales leucina și.

Înregistrați-vă acum gratuit și citiți mai departe.

Deja înregistrat? Inregistreaza-te

Acest articol este vizibil numai pentru utilizatorii înregistrați

Conectați-vă cu numele de utilizator și parola sau înregistrați-vă gratuit.