Methemoglobinemia Simptome și tratamentul methemoglobinemiei în mod competent despre sănătate pe iLive

Specialist al articolului

Spre deosebire de methemoglobina convențională, hemoglobina nu conține fier redus (Fe 2+) și se oxidează (Fe 3+) în procesul de oxigenare reversibilă Oxigenoglobina (Hb O 2) este parțial oxidată cu methemoglobină (Mt Hb). Pe zi, in vivo oxidează 0,5-3% Hb O 2 din hemoglobina totală, dar sub influența metgemoglobinreduktazy (reductază dependentă de NADH), fierul Mt Hb se recuperează rapid, iar Mt Hb - nivelul din sânge nu depășește 0,5-2%. Activitatea methemoglobinei reductazei este redusă semnificativ la sugarii sănătoși cu normă întreagă și foarte scăzută la sugarii prematuri. Creșterea activității la nivelul adulților are loc după 4 luni de viață. Când nivelul de Mt Hb este de 15% din hemoglobina totală, pielea devine de culoare neagră și sângele devine o culoare maro ciocolată.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Clasificarea methemoglobinopatiilor

Ereditar
- M-Hemoglobinopatii - Sinteza globinelor anormale care conțin lanțul a sau beta în formă oxidată (prin înlocuirea histidinelor proximale sau distale în tirozina anormală a Tsepinei)
- Fermentopatie - există foarte puțină activitate (sau absență) a methemoglobinei reductazei.
Dobândit.

Cu toate formele de methemoglobinemie, se observă cianoză cenușie-cenușie generalizată în absența modificărilor falangelor unghiei ale degetelor sub formă de „betisoare” și leziuni cardiopulmonare. În cazurile severe, când mai mult de 50% din hemoglobină se prezintă sub formă de methemoglobină, pacienții se plâng de dificultăți de respirație în timpul efortului, oboseală și cefalee severă. De asemenea, se poate observa stagnarea în venele conjunctivei și retinei.

[10], [11], [12], [13], [14]

M hemoglobinemie

Dacă sunt mutați în lanțul alfa al globinei, copiii sunt cianotici de la naștere, cu o mutație în lanțul beta, cianoza apare în 3-6 luni de viață când majoritatea Hb F este înlocuită cu HbA.

Methemoglobinemie fermentopenică ereditară

Este moștenit într-o manieră autosomală recesivă; frecvența transportului heterozigot este de aproximativ 1% în populație. La unii oameni, frecvența transportului heterozigot al deficitului de methemoglobină reductază este mult mai mare, în special la Yakuts - 7%. La homozigote, cianoza pielii și a membranelor mucoase vizibile, în special în zona buzelor, nasului, lobilor urechii, patului unghiilor și cavității bucale, se găsesc de la naștere. Spectrul de culori variază de la gri-verde la violet închis. Boala este benignă. Numărul de eritrocite și nivelul de hemoglobină dintr-o unitate de sânge sunt crescute, dar din moment ce Mt Hb nu poate furniza oxigen, țesuturile sunt hipoxice, ceea ce înseamnă că există anemie „ascunsă”.

Hemoliza este absentă în variantele ereditare ale metemoglobinemiei, dar poate apărea în metemoglobinemia dobândită.

Methemoglobinemia dobândită în fermentația heterozigotă metemoglobinemia ereditară, se dezvoltă pacienții cu hemoglobinopatii. Atunci când utilizați o perioadă lungă de valabilitate a medicamentelor, inclusiv fenacetină, sulfonamide, anilină și derivații săi, precum și apă și alimente cu o mulțime de nitrați și nitriți (apă de puț și, uneori, apă, cârnați, conserve de carne, conserve de legume și fructe, folosiți îngrășăminte nitrate și nitrate ).

Diagnosticul methemoglobinemiei

Se bazează pe excluderea defectelor cardiace congenitale de tip albastru, a bolilor plămânilor și a glandelor suprarenale care apar cu cianoza. Prezența Mt Hb în sânge este confirmată de o defalcare destul de simplă - o picătură de sânge a pacientului este plasată pe hârtia de filtru, iar o picătură de sânge de la o persoană sănătoasă este următoarea. Sângele venos convențional din aer devine roșu de la HbO 2, în timp ce sângerarea cu metemoglobinemie face ca sângele să rămână maro. Examinarea este extinsă cu un eșantion pozitiv: determinarea nivelului de Mt Hb prin metoda cianhemoglobinei, activitatea methemoglobinei reductazei, electroforeza hemoglobinelor.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]