MIOPATIA DUCHENNE Sarcospan pentru stabilizarea jurnalului de sănătate al funcției cardiace

Această echipă de la Universitatea de Stat din Florida a descoperit că o proteină, sarcospanul, poate ajuta la stabilizarea membranelor celulelor cardiace, care devin fragile la pacienții cu distrofie musculară Duchenne. Astfel, această mică proteină ar putea juca un rol major în lupta împotriva insuficienței cardiace legate de boală, conform acestor date prezentate în JCI Insight.

Distrofia musculară Duchenne, care afectează de obicei băieții tineri, este cauzată de o mutație care împiedică organismul să producă distrofină, o proteină esențială pentru mușchii scheletici, respiratori și cardiaci sănătoși. Progresele în tratamentul anumitor tipuri de defecțiuni musculare asociate cu distrofia musculară Duchenne au făcut posibilă prelungirea supraviețuirii pacientului. Cu toate acestea, pe măsură ce acești pacienți îmbătrânesc, funcția inimii lor scade dramatic. „Pacienții trăiesc în mod obișnuit până la 20 sau 30 de ani”, spune autorul principal Michelle Parvatiyar, profesor la Departamentul de Nutriție și Știința Exercițiului: „Au existat îmbunătățiri semnificative în îngrijirea căilor respiratorii, totuși pacienții mor încă de cardiomiopatie”.

Sarcospan protejează membrana celulară chiar și atunci când inima este stresată

Împreună cu mulți experți din Florida, cercetătorii descoperă și arată că creșterea nivelului de proteină sarcospan îmbunătățește funcția inimii prin consolidarea membranelor celulelor cardiace. Rachelle H. Crosbie, biolog la UCLA, a identificat anterior sarcospanul ca fiind o proteină care poate îmbunătăți suportul mecanic al membranelor din celulele lipsite de distrofină. Descoperirea sa a determinat clarificarea potențialului proteinei în lupta împotriva bolii Duchenne.

---