Miopatii inflamatorii - CRMR al bolilor autoimune din Strasbourg (RESO)

miozita, încă sunat miopatii inflamatorii, sunt o mare familie eterogenă de boli autoimune al căror numitor comun istoric este implicarea mușchiului striat scheletic. Odată cu progresul în cunoștințe, acest grup a fost împărțit în 4 familii principale de miozită, a căror afectare principală este cutanată, articulară și pulmonară. Miozita sunt boli cronice aparținând familiei de conectivități și al cărui management general a fost îmbunătățit radical în ultimii ani odată cu progresul cunoașterii, dar al cărui curs natural și prognostic rămân foarte variabile în funcție de tipul miozitei.

MIOPATII INFLAMATOARE (MIOZITE)

Epidemiologie

MIOPATII INFLAMATOARE (MIOZITE)

TIPURI DE MIOPATII INFLAMATORII

Care sunt diferitele tipuri de miozită ?

Miozita este în prezent subdivizată în 4 subgrupuri:

- dermatomiozita, care se caracterizează printr-o erupție tipică (descrierea de mai jos).

- miozita necrotizantă autoimună, care se caracterizează prin leziuni musculare (descrierea de mai jos) în prim plan, în timp ce semnele musculare suplimentare sunt rare.

- se suprapun sindroame, care se caracterizează prin semne extra-musculare și semne cutanate diferite de semnele dermatomiozitei.

Distingem:
o sindromul anti-sintetază definită prin asocierea a cel puțin unul dintre următoarele semne (cel mai adesea sunt prezente cel puțin două semne): poliartrită, sindrom Raynaud, pneumopatie, miozită, mâini mecanice (descrierea de mai jos), febră ȘI anticorp la aminoacil-ARNt sintetaze (descrierea de mai jos).
o scleromiozita, asocierea semnelor de miozită și a semnelor de sclerodermie (descrierea acestei conectivite într-o secțiune dedicată).
o Lupomiitoza, care combină semnele miozitei și lupusului.

- Miozita de incluziune se caracterizează printr-un debut cel mai adesea după 45 de ani, slăbiciune musculară a flexorilor degetelor și a cvadricepsului, precum și o absență a răspunsului la tratamentele imunomodulatoare convenționale.

Fiecare dintre aceste 4 grupuri este astfel caracterizat printr-un sindrom clinic specific, prezența anticorpilor specifici (descrierea de mai jos) și un răspuns terapeutic particular (descrierea de mai jos) care atestă o fiziopatologie specifică fiecărui subgrup.

MIOPATII INFLAMATOARE (MIOZITE)

MANIFESTARI CLINICE

Care sunt simptomele miozitei ?

Miozita sunt boli sistemice ale căror simptome se combină în diferite grade manifestări dermatologice, articulare, musculare, pulmonare și vasculare.

Prezența tuturor simptomelor nu este necesară pentru a sugera diagnosticul, care se bazează pe o serie de argumente clinice, dar și paraclinice.

Fiecare dintre simptomele sale poate iniția miozita izolat.

Deci, chiar dacă vorbim despre miozită, trebuie avut în vedere faptul că implicarea musculară poate fi complet absentă (forme amiopatice) sau să fii în al doilea plan (forma hipomiopatică) boala.

Leziuni ale „mâinilor mecanicului” sunt o îngroșare hiperkeratotică uneori crăpată pe aspectul lateral al degetelor. Acest semn se găsește în special în timpul sindromului antisintetazic

Prezența sclerozei cutanate și/sau a unui aspect al degetele ondulate apare mai ales în timpul scleromiozitei.

A calcinoză cutanată este o complicație târzie a miozitei

crmr

Evenimente muscular

Acestea constau dintr-un slăbiciune bilaterală, simetrică a mușchilor predominant la rădăcina membrelor superioare și inferioare. Importanța acestei slăbiciuni variază foarte mult, variind de la o limitare moderată în timpul eforturilor grele la incapacitatea de a mișca brațele și/sau coapsele.

O slăbiciune predominantă pe extensia piciorului (mușchiul cvadriceps) și flectând degetele este caracteristică miozita de incluziune sporadică.

Durerea musculară poate fi prezentă, dar nu este constantă (și nu este specifică miozitei).
Uneori poate exista un atrofia masei musculare (amiotrofie).

Poate provoca leziuni ale mușchilor responsabili de înghițire disfagie, căi false care trebuie să ducă la îngrijiri mai intense.

Leziunile musculare cardiace sunt rare, dar grave.

Din punct de vedere biologic, există cel mai adesea un creșterea creatin kinazelor din sânge (CK sau CPK).

Slăbiciunea este cel mai adesea proximală și simetrică, cu excepția cazului de miozită cu incluziuni sporadice.

Electro-neuro-miograma este util pentru a exclude slăbiciunea legată de deteriorarea nervului (deteriorarea neuronului motor) sau deteriorarea joncțiunii dintre nervul motor și mușchi (joncțiunea neuromusculară).

Această examinare prezintă deseori semne de durere musculară (sindrom miogenic).

RMN muscular poate prezenta, de asemenea, anomalii musculare (edem, degenerescenta grasa atrofie). Cu toate acestea, aceste semne nu sunt specifice miozitei.

Manifestări articulare
Este cel mai adesea artralgie inflamatorie a articulațiilor mici.
Uneori există artrită care arată ca artrita reumatoidă. Poliartrita autentică (cu anticorpi anti-CCP) poate fi asociată cu miozita. Implicarea este clasică fără leziuni osoase și articulare pe radiografii. Cu toate acestea, pot fi întâlnite semne radiologice.

Manifestări pulmonare

Manifestările pulmonare se întâlnesc în principal în timpul sindromului anti-sintetază, scleromiozitei și dermatomiozitei cu anticorpi anti-MDA5.

Este dispnee, de severitate variabilă (variind de la dispnee pentru efort susținut până la sindromul de detresă respiratorie acută). Debutul dispneei rapid progresive este un semn de seriozitate.

scaner de piept permite diagnosticarea. Acestea sunt cel mai adesea leziuni ale bolii pulmonare interstițiale nespecifice, dar leziuni ale boală pulmonară interstițială se pot observa pneumonii comune, organizate, bronșiolite sau afectare alveolară difuză.

teste ale funcției respiratorii sunt utile pentru cuantificarea stării și monitorizarea evoluției acesteia.

Manifestări vasculare

capilaroscopie este util pentru a evidenția această afectare.

Fenomenul lui Raynaud este frecventă în miozită.