Miozita - Societatea elvețiană a mușchilor
Dacă sunteți în căutarea de informații despre grupurile de auto-ajutor, contactați biroul la numărul de telefon 044 245 80 30
Ce este myosits?
Miozita este una dintre bolile musculare inflamatorii. Polimiozita, dermatomiozita și miozita corporală de incluziune sunt principalele boli musculare inflamatorii non-patogene.
Polimiozita este alcătuită din cuvintele grecești pentru mult (= poli) și mușchi (= mio). Terminarea „itis” înseamnă inflamație în terminologia medicală. Astfel, polimiozita înseamnă de fapt inflamația multor mușchi. Dermatomiozita înseamnă literalmente inflamația pielii (= derma) și a mușchilor. Mioza corpului de incluziune descrie incluziunile tipice pentru această boală și care pot fi recunoscute prin microscopie cu lumină și microscopie electronică în fibrele musculare bolnave.
Simptome
De obicei, primul lucru care devine vizibil este o slăbiciune musculară în zona centurilor pelvine și a umerilor. Când mușchii picioarelor sunt afectați pentru prima dată, de ex. Dificultăți în urcarea scărilor sau ridicarea de pe un scaun adânc. Dacă mușchii brațului sunt afectați, apar probleme la ridicarea brațelor, de exemplu la pieptănarea părului. Mușchii sunt adesea cel puțin temporar dureroși și sensibili la presiune. Durerea este indicată în principal în profunzimea mușchilor mari ai brațului și a picioarelor și este descrisă ca durere musculară excesivă sau o durere musculară care nu poate fi explicată prin sarcinile corespunzătoare; În ciuda cauzei inflamatorii, durerea musculară nu este un simptom obișnuit al acestei boli; este mai frecventă în formele acute și poate fi complet absentă în stadiile cronice. În cazurile severe, există și tulburări de deglutiție sau chiar dificultăți de respirație. Pe lângă mușchi, pot fi afectate și alte organe interne, în special mușchiul inimii.
În dermatomiozită, simptomele musculare sunt însoțite de o erupție cutanată. În stadiul proaspăt, este de culoare roșiatică-albăstruie, adesea foarte decolorată a pielii în zone caracteristice, de exemplu pe pleoape, obraji, gât, piept frontal sau pe părțile extensoare ale brațelor și picioarelor; Alte modificări caracteristice apar pe degete și unghii.
Apariție
Bolile musculare imunogene-inflamatorii reprezintă o proporție semnificativă printre așa-numitele miopatii dobândite (secundare), însă frecvența lor medie este de doar aproximativ zece boli la 1.000.000 de locuitori. Dermatomiozita poate apărea pentru prima dată la orice vârstă, adică de la sugari la bătrâni. Polimiozita se manifestă de obicei numai după vârsta de 18 ani. În ambele forme, femeile sunt mai predispuse să se îmbolnăvească decât bărbații. Miozita corporală de incluziune afectează mai mulți bărbați cu debut predominant la vârsta mijlocie până la cea mai în vârstă. Toate aceste boli nu sunt cauzate de agenți patogeni și nu sunt ereditare.
Polimiozita, dermatomiozita și incluziunea miozitei corpului pot apărea uneori în combinație cu alte boli inflamatorii ale țesutului conjunctiv. Exemple de astfel de boli însoțitoare sunt sclerodermia progresivă cu afectare predominantă a pielii, artrita reumatoidă (inflamația articulațiilor), lupus eritematos (de asemenea, o boală combinată a diferitelor sisteme de organe) și sindromul Sjögren (implicarea preferențială a glandelor salivare și lacrimale). În plus, polimiozita și, mai ales, dermatomiozita după vârsta de 40 de ani pot fi asociate cu o tumoare - posibil încă nedescoperită - (așa-numitele forme paraneoplazice). Din fericire, aceste cazuri sunt rare, dar clarifică faptul că o tumoare suplimentară (în special carcinom bronșic sau cancer de sân și stomac, mai rar alte tipuri de tumori) trebuie exclusă cu atenție pe măsură ce oamenii îmbătrânesc.
motiv
Din câte știm astăzi, miozita, o boală musculară inflamatorie care nu este legată de patogeni, este una dintre bolile autoimune. Sistemul imunitar, a cărui sarcină principală este apărarea și combaterea agenților patogeni străini, atacă în mod eronat propriul său țesut, ca să spunem așa.
În dermatomiozită, acest atac este probabil îndreptat în primul rând împotriva vaselor de sânge mici care hrănesc pielea și mușchii. Acest lucru provoacă ceea ce este cunoscut sub numele de vasculită, adică o inflamație în această zonă care poate fi văzută în țesut la microscop. Afectarea rezultată a aportului de sânge dăunează indirect pielii și mușchilor.
În schimb, în poliozitoza și miozita corporală de incluziune, fibrele musculare sunt deteriorate direct. În timpul examinării microscopice a biopsiei musculare, se poate observa cum așa-numitele limfocite T citotoxice (o formă specială de celule albe din sânge) perforează și distrug multe fibre musculare. Recent a devenit posibilă izolarea acestor linii L de probele mici de țesut obținute în timpul biopsiei și creșterea lor în continuare în eprubetă. Astfel de studii și similare pot ajuta la aflarea de ce celulele, care sunt atât de utile în apărarea împotriva agenților patogeni, scapă de sub control.
Mioza corporală de incluziune a fost inițial presupusă a fi o reacție imună anormală cauzată de viruși anumiți. Cu toate acestea, ultimele studii efectuate de cercetători din SUA nu pot confirma această „ipoteză a virusului”. Incluziunile filamentare (asemănătoare firului), care pot fi detectate în această boală prin microscopie electronică și care sunt în cele din urmă decisive pentru diagnostic, sunt descărcate din nucleele celulelor musculare în citoplasmă (corpul celulei). Acest lucru declanșează o reacție inflamatorie imunologică cronică. Alte produse de degradare precum amiloidul corpului proteic sau proteina prionică naturală pot fi detectate. Cu toate acestea, fără ca aceasta să fie o „boală Alzheimer a mușchiului” sau o boală proteică prionică.
Diagnostic
Simptomele menționate ale bolilor musculare inflamatorii pot apărea într-o formă similară sau chiar în aceeași formă în alte boli, de exemplu distrofii musculare ereditare.
Pentru a face un diagnostic, medicul depinde de examinări suplimentare. Aceasta include analize de sânge care pot dezvălui semne de inflamație. Enzimele musculare (în special creatin kinaza), care sunt eliberate din fibrele musculare distruse și pot furniza astfel informații despre activitatea bolii, sunt, de asemenea, determinate în serul sanguin. Autoanticorpii tipici miozitei pot fi detectați în serul sanguin numai într-un număr mic de cazuri folosind anumite metode imunoserologice. Acesta este în special cazul unor pacienți cu dermatomiozită și așa-numitul „sindrom de suprapunere” cu alte boli autoimune.
În electromiografie, activitatea bioelectrică a grupurilor individuale de fibre musculare este determinată cu un ac fin. Metodele moderne de imagistică, în special imagistica prin rezonanță magnetică, pot demonstra în continuare suspiciunea unei boli musculare inflamatorii și, dacă este necesar, pot selecta și un loc adecvat pentru biopsia musculară.
Cea mai revelatoare examinare suplimentară în cazul miozitei este biopsia musculară. Aici, sub anestezie locală, o mică bucată de mușchi de mărimea unui bob este îndepărtată și pregătită pentru examinare microscopică. Dovezile microscopice ale anumitor celule albe din sânge (limfocite) care ies din vasele de sânge și pătrund în țesutul muscular înconjurător sunt caracteristice bolilor musculare inflamatorii. O biopsie musculară care îndeplinește criteriile de calitate de astăzi include, pe lângă examenul histologic obișnuit, enzime suplimentare și tehnici imunohistologice care trebuie efectuate pe secțiunea înghețată. Mai mult, un mic eșantion de biopsie trebuie întotdeauna fixat și depozitat în mod adecvat pentru o posibilă examinare microscopică electronică (deosebit de importantă în cazul dermatomiozitei și în special miozitei corpului de incluziune).
Măsuri terapeutice
Cu opțiunile de tratament de astăzi, în majoritatea cazurilor (90-95%) se poate obține o îmbunătățire semnificativă, adesea chiar o vindecare completă. Pilonul principal al terapiei a fost mult timp preparatele cu corticosteroizi - rude apropiate ale hormonilor suprarenali. Arsenalul de terapie include, de asemenea, unele medicamente puternic imunosupresoare, în special azatioprina (Imurek). Medicamentele de mai sus suprimă sistemul imunitar hiperactiv.
Unul dintre efectele secundare nedorite este suprimarea posibilă, dar niciodată completă a reacțiilor imune „utile”. În cele din urmă, în cazuri rare, deosebit de severe, în special de dermatomiozită, tratamentul cu doze mari de imunoglobulină este o opțiune. Acestea sunt preparate foarte purificate obținute din sânge uman, care sunt în mod evident adecvate, cel puțin temporar, pentru a suprima reacțiile imune „greșite” care au loc în corpul pacientului. În special în dermatomiozită, s-a demonstrat recent că administrarea de imunoglobulină regresează în mod clar constatările anormale ale biopsiei musculare.
Mioza corpului de incluziune reacționează cel mai rău la măsurile terapeutice. Cu toate acestea, unele studii noi dau speranță că tratamentul cu imunoglobuline poate fi eficient, în special la pacienții mai tineri.