Myasth; neagă severe - Tulburări ale creierului, măduvei spinării; pini; re și nervi - manuale MSD pentru
, MDCM, Weill Cornell Medical College | New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center
Miastenia gravis rezultă dintr-o disfuncție a sistemului imunitar.
Oamenii au, de obicei, pleoapele căzute și vedere dublă, iar mușchii devin neobișnuit de obosiți și slabi după efort.
Examinări cu ajutorul unui pachet de gheață sau odihnă pentru a vedea dacă pleoapele cad mai puțin cu aceste măsurători; electromiografia și analizele de sânge pot ajuta la confirmarea diagnosticului.
Unele medicamente pot îmbunătăți rapid forța musculară, altele pot încetini progresia bolii.
Miastenia gravis se dezvoltă de obicei la femeile cu vârste cuprinse între 20 și 40 de ani și la bărbații cu vârste cuprinse între 50 și 80 de ani. Cu toate acestea, boala poate afecta bărbații sau femeile de toate vârstele. Rareori începe în copilărie.
Nervii comunică cu mușchii prin eliberarea unui mesager chimic (neurotransmițător) care interacționează cu receptorii din mușchi (la joncțiunea neuromusculară) și stimulează contracția acestora. În miastenia gravis, sistemul imunitar produce anticorpi care atacă un anumit tip de receptor pe partea musculară a joncțiunii neuromusculare, receptorii care răspund la neurotransmițătorul acetilcolină. Drept urmare, comunicarea dintre nerv și mușchi este perturbată.
Nu se cunoaște cauza acestui atac de către organism al propriilor receptori de acetilcolină, o reacție autoimună. Potrivit unei ipoteze, ar putea fi implicată o disfuncție a timusului. În timus, anumite celule ale sistemului imunitar învață să distingă substanțele corporale de substanțele străine. Glanda timus, dintr-un anumit motiv, instruiește sistemul imunitar să producă anticorpi care atacă receptorii acetilcolinei. Este posibil ca pacienții să fie predispuși la dezvoltarea acestor anomalii autoimune. Aproximativ 65% dintre pacienții cu miastenie gravis au timus mărit, iar aproximativ 10% dintre pacienți au o tumoare timus (timom). Aproximativ jumătate din aceste timoame sunt canceroase (maligne).
Pe de altă parte, miastenia gravis apare adesea la persoanele cu alte boli autoimune, cum ar fi artrita reumatoidă, lupusul eritematos sistemic și bolile care cauzează o tiroidă hiperactivă (hipertiroidism autoimun), așa cum este cazul în tiroidita Hashimoto.
Unele persoane cu miastenie gravis nu au anticorpi împotriva receptorilor acetilcolinei, ci împotriva unei enzime implicate în formarea joncțiunii neuromusculare. Aceste persoane pot necesita tratament diferit.
Miastenia gravis poate fi declanșată de:
Luarea anumitor medicamente, cum ar fi nifedipina sau verapamilul (utilizate pentru tratamentul hipertensiunii arteriale), chinina (utilizate pentru tratarea malariei) și procainamida (utilizate pentru tratarea ritmurilor cardiace anormale)
Miastenia gravis neonatală
Miastenia gravis neonatală apare la 12% dintre copii ale căror mame au miastenie gravis. Anticorpii împotriva receptorilor acetilcolinei, care circulă în sânge, pot trece de la o femeie însărcinată la făt prin placentă. În aceste cazuri, bebelușul are slăbiciune musculară care dispare în câteva zile sau săptămâni după naștere. 88% dintre copii nu vor fi atinși.
Simptome
Perioadele de agravare a simptomelor (exacerbări) sunt frecvente. Între aceste episoade de exacerbare, simptomele pot fi minime sau chiar absente.
Cele mai frecvente simptome miastenia gravis:
Pleoapele slabe și căzute
Mușchii oculari slabi, care provoacă viziune dublă
Slăbiciune excesivă a mușchilor afectați după solicitarea lor
La un pacient miastenic, utilizarea repetată a unui mușchi duce la slăbirea acestuia. De exemplu, un pacient care anterior a folosit un ciocan fără probleme va observa o slăbire a mișcărilor sale după câteva minute. Slăbiciunea dispare atunci când mușchii sunt odihniți, dar revine când sunt folosiți din nou.
Slăbiciunea musculară variază ca intensitate de la minut la minut, de la oră la oră sau de la o zi la alta, deci evoluția bolii este foarte variabilă. Slăbiciunea este mai puțin pronunțată la temperaturi mai reci.
La aproximativ 40% dintre pacienții cu miastenie gravis, mușchii oculari sunt primii afectați, dar în total acești mușchi sunt implicați în 85% din cazuri în timpul bolii. În 15% din cazuri, numai mușchii oculari sunt afectați, dar la majoritatea pacienților, întreaga musculatură a corpului poate fi afectată.
Dificultăți articulare și de înghițire, slăbiciune în brațe sau picioare sunt alte simptome frecvente. Mușchii cervicali se pot slăbi. Senzația nu este modificată.