Neuropatie cu fibre mici - Enciclopedia Altmeyers - Departamentul de dermatologie

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

Ultima actualizare la: 07.07.2019

Sinonim (e)

definiție

Boală generalizată sau localizată prin afectarea directă a fibrelor nervoase mici, nemelinizate ale pielii și a diferitelor alte organe (așa-numitele fibre C și fibre Ad) cu afectare funcțională ulterioară. Fibrele C (așa-numitele fibre somatice) servesc la inervarea pielii și sunt implicate în reglarea diferitelor organe (fibre autonome).

Etiopatogenie

Cauza adesea nu poate fi clarificată (neuropatie idiopatică cu fibre mici).

În moștenirea autosomală dominantă a SFN, pot fi detectate mutații ale genei SCN9A care codifică canalul de sodiu (canalul de sodiu, cu tensiune, tip 9, subunitate alfa), care se află pe cromozomul 2q24.3 (OMIM: 133020).

Sunt adesea prezente boli sistemice care duc la deteriorarea generalizată a micilor fibre C epidermice nemixate. Boli sistemice, cum ar fi:

Diabetul zaharat (E14.90), probabil cea mai frecventă cauză
Lupus eritematos
Hiperlipidemie (E78.9)
Amiloidoza
Sarcoid
infecții virale precum HIV și hepatita C (B17.1).

Mai mult, medicamentele neurotoxice, în special Antibiotice precum metronidazol, linezolid, medicamente antiretrovirale, statine, medicamente pentru chimioterapie și alcoolism cronic (F10.2).

De asemenea, interesant

Tulburare funcțională frecventă, cu apariții convulsive, care persistă timp de câteva minute până la o oră.

Tablou clinic

În primul rând, pacienții prezintă în special simptome de durere arzătoare a extremității inferioare (sindrom neuropatic distimetric), dar și parestezie sau mâncărime arzătoare (picioare arse). Boala progresează de obicei încet. Sindromul picioarelor neliniștite, hipo- sau hiperhidroză, diaree, constipație, sindrom sicca, culoare și disfuncție erectilă pot apărea, de asemenea, la pacienți.

Chiar și în durerile neuropatice izolate, cum ar fi „sindromul arsurii gurii”, fără alte simptome senzoriale, o neuropatie mică de fibre poate fi detectată printr-o densitate redusă a fibrelor nervoase intraepidermice (IENFD).

histologie

O „neuropatie cu fibre mici” poate fi detectată prin determinarea densității fibrelor nervoase intraepidermice (IENF). Toate fibrele nervoase care traversează stratul limită epidermic sunt numărate. În neuropatia cu fibre mici, densitatea fibrelor nervoase intradermice este redusă. Ocazional există modificări morfologice, cum ar fi umflarea terminațiilor nervoase.

terapie

Determinarea și tratarea unei cauze sistemice.

Frigul reduce (ca și în cazul altor forme de mâncărime) mâncărimea neuropatică.

Crema de capsaicină în concentrație crescândă - alternativ plasture de capsaicină

Anticonvulsivante (de exemplu gabapentin - doză maximă 3.600 mg/zi p.o.); alternativ pregabalin (maxim 600 mg/zi p.o.)

Dacă efectul este insuficient, combinația anticonvulsivantului cu un antidepresiv (de exemplu, paroxetină 20 mg/zi, mirtazapină 15 mg/zi sau amitriptilină 50 mg/zi)

Lacosamida anti-epileptică funcționează prin blocarea canalelor de sodiu Nav1.3, Nav1.7 și Nav1.8. blocat. Prin urmare, un studiu olandez publicat recent a examinat substanța în ceea ce privește gestionarea durerii, precum și siguranța și tolerabilitatea la pacienții cu Nav1.7-SFN. Cei 24 de participanți la studiu au primit dublu-orb, randomizați timp de opt săptămâni fie 2 x 200 mg lacosamidă (n = 12), urmată de opt săptămâni placebo (n = 12) sau invers (mai întâi placebo, apoi lacosamidă). Măsurarea durerii a fost efectuată utilizând o scală a durerii („Scala de evaluare numerică a intensității durerii”). O reducere a durerii de cel puțin un punct pe scară a fost considerată eficientă.

literatură

Buonocore M (2014) Durere neuropatică periferică unilaterală: rolul biopsiei cutanate neurodiagnostice. World J Clin Cazuri 2: 27-31
Cortez M și colab. (2014) Intoleranță la glucoză, sindrom metabolic și neuropatie. Handb Clin Neurol 126: 109-122
Gondim F și colab. (2014) Disfuncție mică a fibrelor la pacienții cu boala Wilson. Arq Neuropsiquiatr 72: 592-595
Kosmidis ML și colab. (2014) Reducerea densității fibrelor nervoase intraepidermice (IENFD) în biopsiile cutanate ale pacienților cu fibromialgie: un studiu controlat. J Neurol Sci 347: 143-147
Morkavuk G și colab. (2014) Neuropatie cu fibre mici, asociată cu hiperlipidemie: utilitatea perioadelor de tăiere cutanată și teste autonome. ISRN Neurol 19: doi: 10.1155/2014/579242.
Oomatia A și colab. (2014) Neuropatii periferice în lupusul eritematos sistemic: caracteristici clinice, asociații de boli și caracteristici imunologice evaluate pe o perioadă de studiu de douăzeci și cinci de ani. Artrita reumatolă 66: 1000-1009
Pereira MP și colab. (2016) Neuropatia cu fibre mici ca posibilă cauză a pruritului cronic. Dermatolog 67: 615-621
Skorna M și colab. (2014) Patologia fibrelor nervoase mici în bolile critice documentată prin biopsii cutanate seriale. Muscle Nerve doi: 10.1002/mus.24489
Tzatha E și colab. (2014) Anomalii mici ale fibrelor în biopsiile cutanate ale pacienților cu fasciculări benigne. J Clin Neuromuscul Dis 16: 12-14

Articole recomandate

Curbură transversală patologică a plăcii unghiale în cea mai mare parte îngroșată, care la nivelul său maxim formează patul unghial .

Boală autoimună mono sau politică, complexă (vezi și autoanticorpi) cu dispoziție predominant poligenică.

Metoda de vizualizare a epidermei, a joncțiunii epidermodermice și a dermului superior printr-o.