Noi sisteme de clasificare în patologia renală - Descărcare gratuită PDF

Noi sisteme de clasificare în patologia rinichilor Kerstin Amann Dept. Nefropatologie Institutul Patologic al Universității din Erlangen-Nürnberg Krankenhausstr. 12 91054 Erlangen, Germania

patologia

Sisteme de clasificare histologică Banff 1992 Nefrita lupului (OMS-ISN/RPS) 2002 IgA-GN 2009 GN diabetic Implicarea rinichilor în vasculită (GN pauci-imun)

Raport de caz A 2149-09 Pacient în vârstă de 23 de ani Nefropatie IgA Creșterea creatininei de la 0,6 la 1,7 mg/dl

11 glomeruli 1 semilună proaspătă

Diagnostic Cilindru de perforare renală cu IgA-GN mezangioproliferativ proliferant extracapilar focal-segmentar cu 1 semilună extracapilară proaspătă în 12 glomeruli precum și necroză tubulară acută. Prognoză/terapie?

Diagnosticul cilindrilor renali perforate cu IgA-GN mezangioproliferativ proliferant focal-segmentar extracapilar și necroză tubulară acută. Evaluarea semiquantitativă a modificărilor nefropatiei IgA: M1, S0, E0, T0 M = hipercelularitate mezangială, S = glomeruloscleroză segmentară, E = hipercelularitate endocapilară, T = atrofie tubulară/fibroză interstițială Datorită leziunilor morfologice, există un risc scăzut de progresie.

Prezentare generală IgA-GN: cel mai comun GN la nivel mondial definit de depozitele de IgA mezangiale variabilă clinică și histologică nouă clasificare Oxford a IgA-GN cu implicații prognostice

Histologia glomerulonefritei IgA (IgA-GN): proliferare mezangială și extindere cu depunere IgA. Imagine clinică variabilă, microhematurie descoperită aleatoriu cu/fără proteinurie, macrohematurie recurentă, sindrom rar nefrotic sau RPGN, diagnostic de hipertensiune, doar o parte cu evoluție progresivă

GN mesangioproliferativ (IgA-GN) Modificări histologice tipice: proliferarea celulelor mesangiale, creșterea matricei mesangiale, proliferarea extracapilară variabilă IH: EM: depozite mezangiale IgA și C3c, depozite imune mesangiale

Spectrul morfologic al IgA-GN I: leziune histologică minimă II: asemănător FSGS III: proliferativ focal GN IV: proliferativ difuz GN V: GN cronic avansat (Haas și colab. Am J Kidney Dis 1997)

Sondaj al Societății de Patologie Renală (RPS) 63% fără clasificare IgA-GN 37% da 5 scheme diferite cele mai populare: Haas și colab. (14%) 94% da dacă ar avea valoare clinică. Patologia adaugă informații de prognostic în momentul biopsiei? Clasificarea Oxford (clasificare consensuală internațională a IgA-GN cu o bază puternică de dovezi): - un individ/grup de experți propune o clasificare - studii pentru încercarea și validarea clasificării - revizuirea clasificării

Strategia de dezvoltare a clasificării Oxford IgA M E S T (Yamamoto, Imai 2009)

Leziuni proliferative și sclerozante

Definirea variabilelor patologice (MEST)

265 pacienți cu IgA-GN din 8 țări de pe 4 continente 30% copii

Recomandări pentru constatările biopsiei renale

Efectul aditiv al combinației de modificări glomerulare impactul prognostic al combinațiilor de leziuni patologice

Viitorul raport de biopsie pentru IgA-GN Evaluarea semiquantitativă a modificărilor nefropatiei IgA: M0 sau M1, S0 sau S1, E0 sau E1, T0 sau T1 sau T2 M = hipercelularitate mezangială S = glomeruloscleroză segmentară E = hipercelularitate endocapilară T. = Atrofie tubulară/fibroză interstițială Datorită leziunilor morfologice, există un risc scăzut/mediu/ridicat de progresie.

Rezumatul noii clasificări IgA (clasificare Oxford) avertisment pentru sănătate (Ian Roberts ISN 2009): studiu retrospectiv grupul selectiv de pacienți necontrolat pentru terapie adaugă valoare predictivă la prezentarea inițială impactul prognostic al combinațiilor diferitelor leziuni histologice exemplu pentru alte boli!

Semnificația practică a noii diviziuni?

Sistem de clasificare în patologia renală Declarații de standardizare despre prognostic Recomandări de terapie derivată Stratificarea terapiei Îmbunătățirea înțelegerii fiziopatologice a unei anumite boli