Oase - Articulații Tendoane - Mușchi Țesut conjunctiv Vasculitide DocMedicus Gesundheitslexikon

Cand Vasculită una descrie bolile reumatice inflamatorii care se caracterizează printr-o tendință de inflamație a vaselor de sânge arteriale (în cea mai mare parte). Vasculita este inflamația imun-reactivă a vaselor de sânge.

Se pot distinge următoarele forme de vasculită:

Raportul de gen:
Boala anti-GBM (membrana bazală glomerulară) afectează bărbații cam de două ori mai des decât femeile.În granulomatoza eozinofilă cu poliangită, femeile sunt afectate de aproximativ două ori mai des decât bărbații.
Bărbații și femeile sunt afectați la fel de des în granulomatoza cu poliangită și poliangită microscopică.
În poliarteita nodoză, bărbații sunt afectați de aproximativ trei ori mai des decât femeile.
Arterita cu celule uriașe afectează femeile de două ori mai des decât bărbații.

Vârf de frecvență: Incidența vasculitei în general crește odată cu vârsta. Vasculita este mai frecventă în țările din nord decât în țările din sud.
Incidența maximă a bolii anti-GBM (membrana bazală glomerulară) este cuprinsă între 20 și 40 de ani.
Vârful de frecvență al granulomatozei eozinofile cu poliangită este între 40 și 50 de ani.
Granulomatoza cu poliangită poate apărea la orice vârstă.
Vârful de frecvență al sindromului Kawasaki este aproape exclusiv în copilărie (80%).
Vârful de frecvență al purpurii Henoch-Schönlein este aproape exclusiv în copilărie.
Incidența maximă a arteritei cu celule uriașe depășește vârsta de 60 de ani.

Prevalenta (Frecvența bolilor) a vasculitei este de aproximativ 200 de boli la 1.000.000 de persoane.
Prevalența granulomatozei cu poliangită este de aproximativ 5 boli la 100.000 de persoane.
Prevalența poliarteritei nodose este mai mică de 5 boli la 100.000 de locuitori.

Incidenţă (Frecvența cazurilor noi) de boală anti-GBM (membrana bazală glomerulară) este de aproximativ 0,5-1 boală la 1.000.000 de locuitori pe an.
Incidența granulomatozei eozinofile cu poliangită este de aproximativ 1-2 boli la 1.000.000 de populații pe an.
Incidența granulomatozei cu poliangită este de aproximativ 0,9 boli la 100.000 de locuitori pe an.
Incidența vasculitei leucocitoclastice cutanate izolate este de aproximativ 15 boli la 1.000.000 de populații pe an.
Incidența poliangitei microscopice este de aproximativ 4 boli la 1.000.000 de populații pe an.
Incidența purpurii Henoch-Schönlein este de aproximativ 15-25 de boli la 100.000 de locuitori pe an.
Incidența arteritei cu celule uriașe (RZA) este de aproximativ 15-20 de boli la 100.000 de locuitori pe an în Europa de Nord.

Curs și prognostic:
Boala anti-GBM (membrana bazală glomerulară) este rapid progresiv (progresiv), astfel încât un diagnostic precoce are o mare importanță pentru curs. Boala se reapare rar, ceea ce înseamnă că apare rar din nou. vasculită leucocitoclastică cutanată izolată de obicei se vindecă fără consecințe.Prin utilizarea terapiei imunosupresoare la Vasculită asociată cu ANCA (AAV) - Granulomatoză cu poliangită, granulomatoză eozinofilă cu poliangită, poliangită microscopică - speranța de viață a celor afectați s-a îmbunătățit semnificativ în ultimii ani.
Recurențele sunt frecvente, astfel încât pacienții trebuie monitorizați îndeaproape. Factorii de risc pentru recidivă includ: A. PR3-ANCA, care duc la dublarea ratei de recurență, la sfârșitul timpuriu al terapiei cu glucocorticoizi și la o doză totală mai mică de ciclofosfamidă/durata terapiei. Infecțiile pot declanșa recidive (reapariția bolii).

Letalitate (Mortalitate bazată pe numărul total de persoane care suferă de boală) Sindromul Kawasaki este aprox. 1%.

Rata de supraviețuire pe 5 ani minte cu granulomatoza eozinofilă cu poliangită sub terapie optimă peste 80%. Cele mai frecvente cauze de deces sunt infarctul miocardic (infarct) și insuficiența cardiacă.
În Granulomatoza cu poliangită este rata de supraviețuire pe 5 ani fără o terapie adecvată în câteva luni (85%.

Ghid S1: vasculita cerebrală și implicarea cerebrală în vasculita sistemică și bolile reumatice subiacente. (Număr de înregistrare AWMF: 030-085). Mai 2018 versiunea lungă