Pancreatita autoimună - Swiss Medical Journal
rezumat
Pancreatita autoimună este o formă distinctă de pancreatită cronică. Se prezintă adesea cu icter și o masă de pancreas, asociată cu insuficiență pancreatică exocrină și endocrină. Histologic, există un infiltrat limfoplasmacytic și fibroză. În ser, există o creștere a IgG4 și a unor autoanticorpi. Boala răspunde rapid la terapia cu corticosteroizi în 70-80% din cazuri.
În absența unor criterii de diagnostic unificate, diagnosticul de pancreatită autoimună rămâne dificil. În special, diagnosticul diferențial cu cancer al pancreasului sau al căilor biliare reprezintă o adevărată provocare. Pentru a evita rezecțiile pancreatice inutile pentru o boală ușoară ușor de tratat, este urgent să se obțină criterii de diagnostic mai precise care fac obiectul consensului internațional.
Introducere
În timp ce primele cazuri de pancreatită cronică compatibilă cu diagnosticul de pancreatită autoimună au fost descrise de Ball 1 în 1950 și Sarles 2 în 1961 deja, conceptul de pancreatită autoimună a fost stabilit oficial în 1995 în Japonia. 3 Aceasta este o pancreatită cronică distinctă de afectarea alcoolică, genetică sau idiopatică și care implică posibile mecanisme autoimune. Acest lucru este sugerat de prezența nivelurilor serice crescute de IgG4, prezența (inconsistentă) a diferitelor autoanticorpi, răspunsul la tratamentul cu steroizi și implicarea altor organe, cum ar fi glandele salivare, tiroida sau glanda tiroidă. Provocarea majoră este diferențierea de cancerul pancreasului sau al căilor biliare. Mai recent, a fost propusă o a doua formă a bolii, a cărei etiologie autoimună rămâne însă foarte controversată. 4 Aceasta este forma leziunii epiteliale granulocitare (GEL-pozitivă). Se diferențiază de forma clasică clinic, histologic, imunologic și epidemiologic. Absent în Asia, reprezintă până la 50% din cazuri în Europa și Statele Unite. În această recenzie, vom descrie în principal forma clasică a bolii. Un nou paragraf va fi dedicat noii forme pozitive GEL.
Epidemiologie
Prevalența și incidența pancreatitei autoimune la populația generală nu este cunoscută. Acest lucru se datorează faptului că este o boală rară, descrisă recent, ale cărei criterii de diagnostic nu fac încă obiectul unui consens internațional. Majoritatea cazurilor de pancreatită autoimună ne sunt raportate din Extremul Orient (Japonia, Coreea). În Occident, boala se găsește prea des pe o piesă de rezecție pentru adenocarcinom pancreatic suspectat. În special într-o serie italiană, acesta ar fi cazul pentru mai mult de 26% din rezecții. 5 La colectivele de pancreatită cronică japoneză, coreeană și italiană, pancreatita autoimună reprezintă 5-10% din cazuri. 27 din 254 de pacienți (11%) dintr-o serie de pacienți din SUA diagnosticați cu pancreatită cronică aveau de fapt pancreatită autoimună. În cele din urmă, până la 40% din pancreatita idiopatică ar prezenta semne clinice sau biochimice compatibile cu pancreatita autoimună. 7 Boala afectează bărbații în mai mult de două treimi din cazuri în deceniul al șaptelea. De asemenea, au fost descrise cazuri pediatrice. 8
Prezentare clinică
Simptomele pancreatitei autoimune sunt nespecifice. În Japonia, cea mai frecventă prezentare clinică este icterul nedureros (> 80%), cauzat de o masă din capul pancreasului care obstrucționează canalul biliar comun. 9 Adesea, colangita se află în prim-plan. 30-50% dintre pacienți prezintă dureri abdominale. Simptomele pot fi mai nenorocite cu astenie, febră, scădere în greutate (35% din cazuri) sau dureri de spate. 15% dintre pacienți sunt asimptomatici. Simptomele depind de localizarea bolii care poate fi focală sau difuză. Insuficiența pancreatică exocrină este adesea prezentă și până la 80% dintre pacienți au diabet la un moment dat al bolii. 10
Pancreatita autoimună în forma sa clasică este adesea asociată cu colangită, umflare (bilaterală) a glandelor submandibulare, xerostomie sau xeroftalmie. 11 Implicarea histologică a acestor manifestări este similară cu cea a pancreasului. Pancreatita autoimună este deci o componentă a unei boli IgG4 sistemice. 12 În cele din urmă, în literatura de specialitate au fost raportate cazuri de pancreatită autoimună asociată cu adenocarcinomul pancreasului. 13-15 În acest moment, însă, nu există dovezi suficiente pentru a sugera că pancreatita autoimună crește riscul de adenocarcinom pancreatic.
Aspect macroscopic și leziuni histologice
Pancreatita autoimună poate implica întregul organ sau se poate prezenta ca o masă solitară, cel mai adesea a capului pancreasului, imitând astfel o neoplazie. Au fost de asemenea descrise leziuni ale corpului, cozii sau leziuni multiple.
Histologic, există un infiltrat limfo-plasmocitar interstițial și periductal, fibroză (fibroză în spirale neregulate - fibroză stociformă) și periflebită obliterantă. Celulele plasmatice cu IgG4 sunt abundente.
Examinări de laborator
Creșterea enzimelor pancreatice este inconstantă și nu are loc în diagnosticul bolii. Poate exista colestază - legată fie de leziuni pancreatice, fie de leziuni biliare. Pacienții cu pancreatită autoimună au frecvent IgG4 serice crescute. Prin aplicarea unei limite limită de 135 mg/dl, Hamano și colab. a raportat o sensibilitate de 95% și o specificitate de 97%. 16 studii europene și americane raportează o sensibilitate mai scăzută (54-71%), cu specificitate constant ridicată. 17,18 Rolul IgG4 în patogeneza și fiziopatologia bolii nu este clar.