Pancreatita autoimună

PANCREATITA DE TIP 1 AUTOIMMUNE

Ce este pancreatita autoimună de tip 1 în boala IgG4 ?

Pancreatita sclerozantă limfoplasmatică care face parte dintr-o boală fibro-inflamatorie sistemică care poate afecta mai multe organe (ficat, rinichi, plămâni etc.)

autoimună

Cum să diagnosticați ?

Pancreatita autoimună de tip 1 apare în principal la bărbați în 80% din cazuri, cu vârsta peste 50 - 60 de ani. Simptomele povestitoare pot fi icter obstructiv secundar unei mase pancreatice cefalice sau prezenței colangitei (intrapancreatice sau difuze ale arborelui biliar). Celelalte simptome pot fi o modificare semnificativă a stării generale cu decompensare a diabetului, anorexie, scădere în greutate, imitarea adenocarcinomului pancreatic. În boala IgG4, deteriorarea altor organe, sincrone sau metacronice, este prezentă în mai mult de 50% din cazuri. Prin urmare, pacientul poate prezenta simptome legate de aceste tulburări extra-pancreatice.

Imagistica poate fi utilizată pentru a se orienta către originea autoimună (eterogenitatea parenchimului pancreatic, halo peri-pancreatic, pierderea lobulațiilor pancreatice cu „aspect de cârnați”, neregularitate în calibru a canalului pancreatic principal, aspect pseudotumoral). Alte organe sunt adesea afectate (colangită, fibroză retroperitoneală etc.).

Nivelul IgG4 seric este cel mai adesea ridicat (> 1,35g/l sau> de 2 ori normal).

Biopsia pancreatică, dacă este efectuată, va prezenta un infiltrat de celule limfo-plasmatice și prezența celulelor plasmatice care exprimă puternic anticorpul anti IgG4.