PDF 6
Scurta descriere
1 6. Pancreas J. Mayerle, PG Lankisch 6.1 Anatomie, embriologie și fiziologie La adulți, pancreasul are o lungime de cm.
Descriere
Gastroenterology Compact 2012, Mayerle J. Pancreas
(Wirsungianus) ca canal principal, din care 80% se deschide în ductus choledochus și aproximativ 20% separat în papila majoră, precum și ductus pancreaticus minor sau accessorius (Santorini), care este foarte variabil în papila minoră, care oral spre papila majoră minciuni, se deschide în duoden. Exocrin
în medie 1,5 l cu 6-20g enzime digestive (lipază, amilază și proteaze). Cele mai multe dintre aceste enzime sunt secretate ca precursori inactivi (pro-enzime, zimogeni) și activate doar în duoden. Tripsinogenul, enzima cheie din cascada de activare din duoden, este activat de enterokinaze și apoi activează alte proteaze precum chimotripsinogen, elastază și carboxipeptidaze. Toate acestea 1
Gastroenterology Compact 2012, Mayerle J. Pancreas
Enzimele, împreună cu amilaza care împarte carbohidrații și enzimele lipolitice, cum ar fi lipaza și colipaza, servesc la digerarea chimului.
Abstenția alimentară și o fază digestivă (prin sau după aportul alimentar). Faza digestivă este împărțită într-o fază cefalică, gastrică și intestinală. În faza cefalică, prelucrarea centrală a vederii, mirosului, gustului și mestecării alimentelor poate stimula secreția pancreatică de până la 50% din răspunsul maxim de secreție. Faza gastrică mediază secreția sucului pancreatic prin expansiunea peretelui stomacului și prin reflexele vasovagale. Acest lucru explică, de asemenea, simptomul pancreaticocibal
Chirurgie gastrică. Stimulul de întindere și inervația vagală se pierd în timpul procedurii chirurgicale și secreția pancreatică stimulată încetează în ciuda glandei intacte. Faza intestinală începe cu golirea pulpei alimentare în duoden. Aici funcționează
Secreția de bicarbonat, în timp ce produsele digestive ale grăsimilor și proteinelor stimulează secreția enzimatică. Deoarece pancreasul are o rezervă de 90% și abia apoi apar semnele clinice ale insuficienței exocrine, chirurgia gastrică sau terapia pe termen lung cu inhibitori ai pompei de protoni duce rar la insuficiență exocrină relevantă clinic.
6.2. Malformații congenitale Anomaliile pancreasului pot fi împărțite în migrație (pancreas ectopic/heterotopic; pancreas annulare) și anomalii de fuziune (toate anomaliile mersului). Pancreas inelar: Anomalie foarte rară în care duodenul este înconjurat de un inel de pancreas. Dacă mugurul pancreatic ventral se mișcă în direcția opusă celei a mugurelui pancreatic dorsal, apare un pancreas inelar, care este de obicei diagnosticat ca o constatare incidentală și adesea numai la vârsta adultă cu durere epigastrică cauzată de stenoză duodenală.
Pancreas divisum: pancreas divisum este cea mai frecventă malformație congenitală a pancreasului și reprezintă o fuziune lipsă sau incompletă a dorsalului (canalul Santorini) cu ventralul (canalul Wirsungianus) al pancreasului 2
Gastroenterology Compact 2012, Mayerle J. Pancreas
6.3 Fibroza chistică Vezi și cap. 7. Începutul blocului Marginalia Sinonim Oprirea blocului Marginalia Fibroza chistică (CF). Blocul Marginalia începe Definiția Blocul Marginalia oprește Boala moștenită autozomală recesivă cu mutații punctuale în gena Regulatorului de conducere a fibrozei chistice (gena CFTR; vezi patomecanism). Cea mai frecventă, letală, boală ereditară autozomală recesivă la populația albă din Europa Centrală și de Vest și la nord-americanii albi de origine europeană. Cea mai frecventă cauză a insuficienței pancreatice exocrine în copilărie.
Gastroenterology Compact 2012, Mayerle J. Pancreas
Blocul Marginalia începe Patomecanismul Blocul Marginalia se oprește Cauza fibrozei chistice sunt mutațiile menționate. CFTR este fie esențial implicat în reglarea transportului de clorură transmembranară, fie este un canal de clorură în sine. Se formează o secreție hiperviscă. Defectul afectează toate organele exocrine; Plămânii, pancreasul și ficatul sunt afectate în mod special. Bloc Marginalia start Patologie Bloc Marginalia stop Macroscopic: Pancreasul într-un stadiu avansat de boală mic, subțire și mai puternic decât în mod normal. Microscopic: obstrucția canalului principal și a canalelor secundare datorită secreției precipitate cu dilatarea ulterioară a acinilor și canalelor secretoare, atrofia secundară și degenerarea parenchimului pancreatic exocrin, precum și înlocuirea cu țesut conjunctiv, în plus microcalcificări nedetectabile radiologic. Începutul blocului Marginalia Epidemiologia Oprirea blocului Marginalia
Incidență: SUA: 1: 2.000 de nașteri în alb, 1: 17.000 de nașteri în negru; Europa: 1: 2.500 nașteri; în Germania, 300 de copii afectați pe an. Începutul blocului Marginalia Caracteristici clinice Oprirea blocului Marginalia ● ●
respirator: boală pulmonară obstructivă obligatorie, infecții frecvente simptome intestinale și hepatobiliare: insuficiență pancreatică exocrină cu steatoree,
Ileusul meconiului și întârzierea creșterii, precum și ciroză biliară focală și colelitiază (vezi și secțiunea 7.8.3) simptome respiratorii în total, insuficiență pancreatică exocrină doar rar la 85% dintre pacienți pancreatită acută ca prima manifestare a bolii
Începutul blocului Marginalia Diagnostic pionierat Oprirea blocului Marginalia Criteriile de diagnostic sunt: Prezența simptomelor tipice (respiratorii, gastrointestinale) sau antecedente familiale pozitive (părinți, frați) sau test de screening pozitiv la nou-născut (analiză pentru tripsinogen imunoreactiv; IRT) plus teste de laborator patologice
test anormal de transpirație în 2 zile diferite (analiză de sodiu și
Gastroenterology Compact 2012, Mayerle J. Pancreas
Concentrația de clorură în transpirație după ionoforeza pilocarpinei sau identificarea mutațiilor „fibrozei chistice” (2CF) sau măsurarea diferenței de potențial patologic a mucoasei nazale sau intestinale în 2 zile
Bloc Marginalia începe terapia Terapie bloc Marginalia ● ● ● ● ● ● ● ●
Fizioterapie pentru mobilizarea îmbunătățită a secreției bronșice medicamente inhalative antibiotice pentru infecții în cazul insuficienței pancreatice exocrine: substituție enzimatică pancreatică în cazul manifestării hepatobiliare: terapie pe termen lung cu acid ursodeoxicolic (10 mg/kg greutate corporală) și înlocuirea vitaminei K (vezi și capitolul 7.1, Anatomie și funcție fiziologică) Obstrucție: N-acetilcisteină (3 × 200 mg per os) și spălare colonică cu soluție electrolitică de polietilen glicol (PEG). Terapie genică în dezvoltare. Raport ultima: transplant bilateral de plămâni, posibil transplant combinat inimă-plămâni. Riscul de respingere este deosebit de mare în primele 6 luni postoperator. Terapie imunosupresoare pe tot parcursul vieții! De obicei viață relativ normală până la 6 luni postoperator; după 1 an, aproximativ 70% din plămânii transplantați încă funcționează, după 5 ani, aproximativ 49% din plămânii transplantați
Începutul blocului Marginalia Prognosticul Blocul Marginalia se oprește Datorită terapiei îmbunătățite, timpul mediu de supraviețuire a crescut la aproximativ 30 de ani (atingerea maturității era o raritate absolută acum două decenii). Bloc Marginalia începe auto-ajutor Bloc Marginalia oprește grup de auto-ajutor: Mukoviszidose e. V., In den Dauen 6, 53117 Bonn, OT Buschdorf; Tel. (0228) 987800; http://muko.info/14.0.html.
6.4 Sindroame rare cu afectare pancreatică 6.4.1 Sindromul Shwachman Începutul blocului Marginalia Definiția blocării blocului marginaliei Combinație de insuficiență pancreatică exocrină, neutropenie intermitentă, disostoze metafizare și statură scurtă; a doua cea mai frecventă cauză de insuficiență pancreatică exocrină în copilărie.
Gastroenterology Compact 2012, Mayerle J. Pancreas
Bloc Marginalia start Patomecanism Bloc Marginalia oprire Necunoscut. Blocul Marginalia începe Patologie Blocul Marginalia oprește Pancreasul normal până la mic, adesea degenerat de grăsime. Blocul Marginalia începe genetica Blocul Marginalia oprește Boala autozomală recesivă. Blocul Marginalia începe epidemiologia Blocul Marginalia oprește Incidența: 1: 20.000 nașteri. Începutul blocului Marginalia Caracteristici clinice Oprirea blocului Marginalia Generalități: Eșecul de prosperare și creștere, infecții frecvente, semne de malabsorbție. Hematologie: hipoplazie a măduvei osoase, neutropenie intermitentă (95%), trombocitopenie (70%). Modificări scheletice: disostoze metafizare: 10-15%; Femurul și tibia (tulburări de mers, deformări ale coxa vara) și coastele sunt afectate în mod special. Start bloc Marginalia Diagnostic revoluționar Bloc Marginalia stop ● ●
teste funcționale pancreatice exocrine (vezi capitolul 11) diagnostice suplimentare: în funcție de simptome
Gastroenterology Compact 2012, Mayerle J. Pancreas
Terapia cu blocarea Marginalia Terapia cu blocarea Marginalia Simptomatic: substituirea enzimei pancreatice.
6.4.2. Sindromul Johanson-Blizzard Foarte rar, nu este bine definit tabloul clinic. Pancreasul este absent sau a fost înlocuit cu grăsime. Patomecanism necunoscut. Insuficiența pancreatică exocrină cea mai frecventă din punct de vedere clinic, de asemenea aplazia congenitală a nazelor alee, surditate, hipotiroidism, nanism, microcefalie, lipsa dinților permanenți.
6.4.3. Anemie sideroblastică Foarte rar. Combinație de anemie sideroblastică și insuficiență pancreatică exocrină și atrofie a splinei. Patomecanism și genetică necunoscute.
6.4.4. Defecte enzimatice izolate Deficitul de lipază, colipază, amilază, tripsinogen sau enterokinază. ● ● ●
Caracteristici clinice: Diagnostic de malabsorbție: teste ale funcției pancreatice exocrine (vezi capitolul 11) Terapie: dacă este necesar, substituirea enzimei pancreatice
6.4.5. Defecte metabolice congenitale Pancreatită acută și cronică cu tulburări metabolice congenitale (boala siropului de arțar, homocistinurie, boli de depozitare a glicogenului).
6.5 Începutul blocului pancreatitei acute Marginalia
Definiția și clasificarea blocului de margine Stop
Pancreatita acută este în primul rând o boală inflamatorie non-bacteriană, care poate pune viața în pericol și cu diverse etiologii. Diagnosticul se face în cazul apariției acute a disconfortului epigastric în formă de centură și a lipazei (sau amilazei) în ser, care este de peste trei ori normal. Indiferent de etiologie, există două forme:
pancreatită edematoasă interstițială acută (75-85%) cu o mortalitate sub 1% și
pancreatită acută hemoragică-necrotizantă (15-25%) cu o mortalitate cuprinsă între 10-24%.
Gastroenterology Compact 2012, Mayerle J. Pancreas
Ambele forme de dezvoltare pot duce fie la o restitutio ad integrum, fie pot duce la vindecarea defectului.
Etiologie și patomecanism: oprirea blocului de margine
Coledocolitiaza („pancreatita biliară”, cea mai frecventă cauză în lumea occidentală): cauză în aproximativ 40-50% (între 16-70%). Se presupune că obstrucția temporară (trecerea cu piatră în duoden) sau permanentă (concrement fix în papilă) a canalului pancreatic este patomecanismul. Acumularea secreției pancreatice duce la activarea intracelulară a serin proteazei în celulele acinei pancreatice. Utilizarea crescută a ultrasunetelor endoscopice cu detectarea microlitilor în conducta biliară comună și în vezica biliară duce la o creștere a atribuirii etiologice a pancreatitei biliare de clasă și la o scădere a cazurilor de pancreatită idiopatică (peșteră: numai în 0,3-3%) cazurile de trecere a calculilor biliari declanșează pancreatită biliară acută). Abuzul de alcool (cronic> acut, cantitatea/frecvența nu este clar definit): cauză în aproximativ 35%. Ca patomecanism, s-a stabilit că alcoolul determină activarea intracelulară a serin proteazei. Frecvent, consumul crescut de alcool combinat cu o dietă bogată în grăsimi este factorul declanșator. Cauze necunoscute („pancreatită idiopatică”): aproximativ 10-20% Cauze rare: aproximativ 10% (multe dintre cauzele rare menționate se bazează pe observații fără cunoștințe științifice)
Obstrucția canalului pancreatic prin tumoră (pancreatita ca primă manifestare a carcinomului pancreatic, în special la persoanele cu vârsta> 50 de ani; prin urmare, clarificarea tumorii după pancreatită s-a vindecat la persoanele cu vârsta> 50 de ani, vezi și ghidul DGVS privind carcinomul pancreatic, capitolul 6.8) sau secreția dură (IPMN, prima manifestare prin pancreatită acută în aproximativ 20%)
Diverticul duodenal (diverticul juxtapapilar, ipoteză: stază frecventă a căii biliare hepatocolice datorită hranei din diverticul)
Pancreatită post-intervențională (după ERCP +/- papilotomie, sfincter-oddmanometrie, biopsie pancreatică) 8
Gastroenterology Compact 2012, Mayerle J. Pancreas
Pancreas divisum (controversat)
Obstrucția mersului de la viermi sau alte corpuri străine rare
Pancreatită indusă de medicamente (vezi Tabelul 6.1)
Tabelul 6.1: Medicamente care pot declanșa pancreatita acută (sursă: Mayerle 2012) Cauzalitate
Acetaminofenul asparaginaza azatioprină cimetidina cisplatin citarabina didanosine enalapril eritromicină estrogeni furosemidul hidroclorotiazidă interferon-a2b lamivudina mercaptopurina mesalamine/olsalazină metildopa metronidazol octreotid sulfa metronidazol octreotid sulfat sulfat oxyphenonemastalamidine anti-steroizi sulphonidazole sulfat sulfat sulfat sulfat sulfat sulfat sulfat sulfat sulfat sulfat sulfat sulfat sulfat sulfat sulfat sulfat sulfat sulfat sulfat sulfat sulfat sulfat sulfat sulfat sulfat sulfat sulfat sulfat sulfat sulfat sulfat sulfat sulfat sulfat sulfat sulfat sulfat sulfat sulfat sulfat sulfat sulfat anti-steroidiene sulfat sulfat sulfat sulfat sulfat sulfat sulfat sulfat sulfat sulfat sulfat sulfat sulfat anti-steroizilor sulfat sulfat sulfat sulfat pentacolentamide