Pelagră

Histr: - Prima descriere a lui Casal ca „mal de la rosa” în 1735

pelagră

- ital.: Pelle agra = piele brună

Ät: Deficitul de nicotinamidă = nicotinamidă = niacină (CoA) = vitamina B3 sau triptofanul său precursor (pelagra este o consecință)

Generalități: - Este posibilă sinteza organismului de vitamina B3 din triptofan.

- Vitaminele B2 și B6 sunt necesare atât pentru absorbția, cât și pentru sinteza endogenă a amidei acidului nicotinic.

- Ca o componentă a NAD și NADP, amida acidului nicotinic servește pentru a furniza ATP în celulă.

- Amida acidului nicotinic provine A. în carne, pește, nuci, cereale, orez, lapte și ouă.

- Necesarul zilnic de amidă a acidului nicotinic este de 5-20 mg/zi.

Pre: - Alcoolici/Pat. cu malnutriție

- Pacient cu anorexie nervoasă

- Pat. Cu medicamente pe termen lung

Ex: antibiotice, 5-fluorouracil, izoniazid, fenitoină, 6-mercaptopurină, azatioprină, fenobarbital, etionamidă, pirazinamidă și altele asemenea. A.

- Pat. Cu boli gastrointestinale (sindroame de malabsorbție)

- Pacienți cu infecție HIV

- endemic în țările cu porumb ca aliment principal (de exemplu, Mexic)

Explicație: Nicotinamida se găsește în porumb într-o formă legată, neutilizabilă

PPh: Triptofanul este utilizat pentru sinteza serotoninei

PPh: întreruperea transportului triptofanului (absorbție intestinală și reabsorbție renală)

- Acrodermatita cronică atrofică Herxheimer în borrelioză

- Dermatită asemănătoare cu pelagra indusă de fenitoină

Lit: Indian J Dermatol. Septembrie 2014; 59 (5): 520-1 (India)

Def: dermatită fototoxică prin acumulare de kinurenină (produs intermediar în conversia triptofanului în NAD sau NADP)

Bărbat: Aproximativ 50-60 de zile după începerea unei diete fără niacină

Bef: - modificări ale pielii simetrice, puternic delimitate, posibil vezicule, roșu-maronii pe părțile extensoare ale extremităților

- Eritem asemănător arsurilor solare pe obraji cu descuamare

DD: eritem fluture în lupus eritematos

- eczemă asemănătoare gulerului care se extinde ca o cravată la stern, așa-numita „guler Casal”

Fundul: - Xeroza cutis

Pg: Reducerea esterilor de ceară și atrofia glandelor sebumice

Bef: glossită, stomatită cu sialoree, enterită, vulvită

- Demenţă A. tulburări neurologice (depresie, nervozitate, polineuropatie, nevrită)

Di: - Nivelurile serice de niacină, triptofan, NAD, NADP

Co: Excreția metaboliților niacinei (N-metilnicotinat, piridonă) în urină

CV: Până în prezent nu există teste de laborator fiabile care să confirme definitiv pelagra.

- Histologia unei biopsii cutanate

Bef: tulburare caracteristică de maturare a epidermei atrofiate cu absența stratului granulosum și îndepărtarea arhitecturii stratificate obișnuite a stratului spinosum, posibil vezicule, atrofie a glandei sebumice, vasodilatație și umflarea fibrelor de colagen

- substituție cu doze mari de vitamina B, cu îmbunătățiri clinice ulterioare

Pat: standard de aur diagnostic

Consecință: remisiunea simptomelor neurologice deja posibilă după 24-48 de ore; Remisiunea simptomelor dermatologice de obicei numai după 3-4 săptămâni

Notă: Pelagra este boala „3D” cu deficit de vitamina B3

Th: - dietă bogată în proteine ​​(carne, lapte, ouă, legume)

- amida acidului nicotinic medicinal (vitamina B3)

Phar: - Nicobion ® Tbl.

- Amida acidului nicotinic 200 mg Jenapharm ® Tbl.

Doze: - 300-1000 mg/zi, împărțit în mai multe doze individuale

- 10-50 mg la fiecare 6 ore

Appl: oral, în cazuri severe, de asemenea, i.v.

Co: - Riboflavină (vitamina B2), piridoxină (vitamina B6) și alte vitamine B.