Pemfigoid mucosal cicatricial - Cauze, simptome și tratament
La o cicatrizarea pemfigoidului mucoasei este o dermatoză cronică buloasă. Apare în primul rând pe membranele mucoase.
Cuprins
Ce este un pemfigoid mucosal cicatricial?
Cand cicatrizarea pemfigoidului mucoasei este o boală autoimună în care vine la formarea de vezicule ale pielii care au un curs cronic. Cuvântul pemfigoid este împrumutat din termenul grecesc pemphix și înseamnă „balon”. În plus, membrana mucoasă este implicată în tabloul clinic.
Blistere apar adesea pe corp, împreună cu răni superficiale ale pielii. Cicatricile apar mai târziu pe măsură ce pielea se vindecă. În anii anteriori, termenul „pemfigoid mucosal cicatricial” era comun în medicină.
În zilele noastre, însă, medicii îl folosesc doar pentru o formă rară de boală în care nu există o afectare predominantă a membranei mucoase și în care corpul se vindecă cu cicatrici. În schimb, eticheta Pemfigoidul mucoasei folosit.
În plus, boala este o formă specială de pemfigoid bulos, care aparține și bolilor de piele cu vezicule. Pemfigoidul mucoasei cicatriciale este una dintre bolile rare. Pentru fiecare milion de locuitori, aproximativ doi oameni se îmbolnăvesc în fiecare an. Seniori, în special, sunt afectați de pemfigoidul mucoasei.
cauzele
Responsabil pentru simptomele pemfigoidelor mucoasei cicatriciale este sistemul imunitar al organismului, care este îndreptat împotriva propriilor componente ale pielii. În acest proces, se formează proteine speciale care sunt cunoscute sub numele de autoanticorpi. Anticorpii atacă unele proteine care se află în membrana bazală.
Membrana formează stratul de legătură dintre epidermă (pielea superioară) și derm (derm). Proteinele atacate sunt Laminin 332, a6ß4-Integrin, BP 180 și BP 230. Aproximativ 25% din toți pacienții la care Laminin 332 este atacat dezvoltă cancer pe măsură ce boala progresează. Din acest motiv, diagnosticul joacă un rol important în depistarea precoce a bolii tumorale.
Simptome, afecțiuni și semne
Mucoasa bucală și membrana mucoasă a ochilor sunt afectate în mod special de un pemfigoid mucos cicatricial. Uneori boala poate afecta și mucoasa gâtului, mucoasa nasului, zona genitală sau regiunea anală, dar acest lucru se întâmplă mai rar. Pielea este implicată doar la aproximativ 30% din toți pacienții.
Trăsăturile tipice ale pemfigoidului cicatricial includ modificări dureroase ale mucoasei bucale. Acestea duc adesea la probleme de alimentație, care la rândul lor se manifestă prin pierderea în greutate și sentimentele de slăbiciune. Cu toate acestea, amploarea bolii variază de la persoană la persoană.
În timp ce pemfigoidul cicatricial apare pe mucoasa bucală la începutul majorității oamenilor, poate apărea și pe mucoasa nazală mai întâi la unii pacienți. Acest lucru duce la sângerări nazale, probleme de respirație prin nas și formarea crustelor sângeroase. Femeile întâmpină adesea probleme cu mucoasa genitală.
Deoarece veziculele care se formează pe mucoase se rup ușor, acest lucru duce adesea la răni dureroase. Un pemfigoid mucosal cicatricial pe ochi este deosebit de îngrijorător, deoarece în cazuri extreme chiar orbirea este posibilă din cauza modificărilor corneene secundare.
Când veziculele se deschid, are loc o contracție cicatrizată, care duce în același timp la conjunctivită cronică (conjunctivită). În plus, există restricții în mișcările ochilor. Există, de asemenea, riscul obstrucției canalelor lacrimale cauzate de formarea cicatricilor. Acest lucru poate determina uscarea conjunctivei, amenințând pierderea ochiului.
Diagnosticul și evoluția bolii
Medicul primește primele indicii ale unui pemfigoid al mucoasei cicatrizante atunci când îl diagnostică din simptomele caracteristice ale bolii. Pentru un diagnostic mai precis, este necesar un test de sânge și îndepărtarea țesutului. De exemplu, există opțiunea de a utiliza o probă de țesut prelevată din membrana mucoasă a obrazului pentru a detecta autoanticorpii responsabili folosind o tehnică specială de colorare.
Depozitele de anticorpi pot fi văzute la interfața dintre membrana mucoasă și straturile de legătură de sub aceasta. De asemenea, este posibil să se detecteze anticorpii din sânge. În acest scop, se efectuează teste speciale precum ELISA, imunofluorescența indirectă pe pielea despicată sau Western blot.
Pemfigoidul mucoasei cicatriciale își desfășoară cursul prin pulverizări, care pot dura luni sau chiar ani. Problemele apar în primul rând din vindecarea vezicii urinare cicatrizate și tulburări vizuale atunci când ochii sunt implicați.
Complicații
Cu această boală, cei afectați suferă de diferite plângeri. Plângerile exacte depind foarte mult de regiunea afectată, astfel încât nu este posibilă nici o predicție generală. În majoritatea cazurilor, există dureri severe datorate modificării membranelor mucoase. Cei afectați suferă uneori de slăbire și de oboseală și epuizare permanentă.
Vă simțiți slab și incapabil să efectuați activități obișnuite. Nici mâncarea și hidratarea nu se mai pot face cu ușurință, astfel încât mulți oameni suferă de simptome de deficit sau de deshidratare. Calitatea vieții este semnificativ redusă și restricționată de boală.
Există, de asemenea, sângerări nazale și dificultăți frecvente de respirație. În cel mai rău caz, persoana afectată își poate pierde complet cunoștința. Dacă boala se răspândește în ochi, poate duce și la orbire.
Această boală este tratată cu medicamente sau dializă. Deși nu există complicații speciale, de obicei nu este posibilă o vindecare completă. Speranța de viață este, de asemenea, redusă semnificativ în majoritatea cazurilor ca urmare a bolii.
Când trebuie să mergi la medic?
Anomaliile mucoasei trebuie prezentate unui medic dacă persistă sau cresc pe parcursul mai multor zile sau săptămâni. Neregularitățile la nivelul ochilor, respirația, înghițirea și excrețiile sunt semne ale unei probleme de sănătate. Este necesară o vizită la medic pentru a clarifica cauza. Un disconfort în jurul gurii sau un sentiment general de boală indică o boală. Pierderea în greutate, slăbiciunea internă sau pierderea performanței fizice sunt considerate îngrijorătoare. Este necesară consultarea cu un medic dacă apar tulburări funcționale sau sângerări involuntare. În cazul sângerărilor nazale repetate, necontrolate și de neînțeles, este recomandabilă cercetarea cauzei.
Acest proces este considerat un semnal de avertizare pentru organism. Durerea la vedere sau afectarea vederii poate indica probleme cu membrana mucoasă a ochiului. Pentru a evita complicațiile, medicul trebuie vizitat devreme. Anxietatea, tulburările de somn și restricțiile de respirație trebuie, de asemenea, discutate cu medicul curant. Problemele cu glandele lacrimale, ochiul uscat sau mișcările anormale ale ochilor sunt semne ale unei boli. Dacă corpul dezvoltă răni în zona membranelor mucoase sau dacă se dezvoltă durere, trebuie administrat tratament. Este necesar un medic dacă aprovizionarea cu alimente este refuzată din cauza afectării.
Tratament și terapie
Terapia pentru cicatrizarea pemfigoidului mucoasei depinde dacă conjunctiva ochiului este afectată sau nu de boală. În majoritatea cazurilor, este necesară o internare în spital la începutul tratamentului. Este important să lupți împotriva inflamației membranelor mucoase și să suprimi autoanticorpii.
În faza acută, pacientul primește medicamente precum preparate de cortizon, precum și azatioprină, dapsonă, ciclofosfamidă, micofenolat de sodiu sau micofenolat de mofetil, prin care aceste ingrediente active pot fi uneori combinate între ele. Dacă medicamentele administrate nu prezintă efectul scontat în cazuri severe, poate avea loc adsorbția imună, care este o spălare specială a sângelui.
Terapia rapidă este necesară în special dacă sunt implicați ochii pentru a contracara leziunile vizuale permanente. Pentru a suprima sistemul imunitar, pacientului i se administrează cortizon și ciclofosfamidă.
Puteți găsi medicamentele aici
prevenirea
Nu este posibilă prevenirea împotriva cicatrizării pemfigoidelor mucoasei. Cauzele bolii autoimune nu au fost încă descoperite.
Dupa ingrijire
Penfigoidul mucoasei cicatrizante necesită o îngrijire intensivă de urmărire după terapie. Aceasta servește pentru a proteja ochii și pentru a evita deteriorarea vizuală permanentă. De aceea, cei afectați trebuie să-și monitorizeze îndeaproape simptomele pentru a solicita imediat asistență medicală în caz de probleme. Utilizarea unguentelor și picăturilor speciale de ochi trebuie efectuată strict conform recomandărilor medicului.
Adesea, pacienții suferă de vindecarea vezicii urinare cicatrizate și de tulburări de vedere. Acest lucru îi poate speria, dar cu ajutorul vizual adecvat, cele mai mari probleme pot fi ameliorate. Sprijinul iubitor în viața de zi cu zi ajută și în cele mai dificile momente. Cei afectați ar trebui să-l ia cu ușurință în timpul concediului medical de câteva săptămâni, astfel încât boala să dispară complet.
Dacă există inflamații sau sângerări în zona ochilor sau a gurii, este recomandabil să consultați imediat un medic. Acest lucru se aplică și reacțiilor foarte dureroase sau eșecurilor funcționale. Pentru îngrijirea ulterioară, unii medici recomandă recurgerea la mijloace alternative. Un grup corespunzător de auto-ajutorare, în care terapiile naturopate și homeopate reprezintă un subiect important, este de asemenea de ajutor. Schimbul cu alți pacienți se referă la ajutor reciproc și sfaturi, pe de o parte, și coeziune morală, pe de altă parte.
Puteți face asta singur
Un pemfigoid mucosal cicatricial poate fi tratat de cei afectați. Cea mai importantă măsură de auto-ajutorare constă în utilizarea unguentelor și a periilor prescrise conform prescrierii. Retinoizii sau imunosupresorii prescriși trebuie, de asemenea, luați conform instrucțiunilor medicului pentru a exclude complicațiile.
Deficiența vizuală trebuie compensată cu ajutorul unui ajutor vizual. Persoanele afectate au nevoie de ajutor în viața de zi cu zi și trebuie să-și ia concediu medical pentru câteva săptămâni până când suferința s-a potolit complet. Dacă apare sângerare sau inflamație la nivelul ochilor sau al gurii, medicul trebuie informat. Acest lucru este necesar în special în cazul durerii severe sau al eșecurilor funcționale. Semnele de otrăvire a sângelui trebuie investigate imediat. Cel mai bine este să avertizați imediat medicul de urgență pentru a nu mai pierde timp.
Un pemfigoid al mucoasei cicatriciale poate fi, de asemenea, tratat cu remedii din homeopatie și naturopatie. Homeopatia oferă alumină, euforbiu, galfimie și ginseng. Diverse plante medicinale, uleiuri și săruri Schüßler sunt recomandate din natură. Utilizarea mijloacelor alternative trebuie discutată cu dermatologul sau internistul responsabil. În cele din urmă, pacienții pot apela la un grup de auto-ajutor pentru pemfigus și pemfigoid care este disponibil în toate orașele importante din Germania.