Pemphigus Foliaceus - Cauze, simptome și tratament
Pemphigus foliaceus este o boală autoimunologică a pielii în care celulele sistemului imunitar descompun proteinele care leagă pielea. Acest lucru determină formarea de crăpături pe piele, care apoi se transformă în vezicule. Tratamentul se face prin administrarea sistemică de glucocorticoizi sau alte medicamente care suprimă sistemul imunitar.
Cuprins
Ce este pemphigus foliaceus?
Sistemul de apărare uman recunoaște agenții patogeni și alte substanțe de origine străină ca amenințări. După ce a fost identificat ca extraterestru, sistemul imunitar atacă pentru a elimina cât mai repede posibil orice pericol pentru organism. Acest proces este perturbat în bolile autoimune.
Sistemul imunitar al celor afectați atacă propriul țesut al corpului în locul substanțelor străine. Bolile autoimune pot fi îndreptate împotriva oricărui țesut. Medicul le numește pe cele ale pielii dermatoze autoimune. La Pemphigus foliaceus Este o dermatoză autoimună care provoacă vezicule ale stratului superior de epidermă și poate afecta și alte mamifere, precum și oameni.
Pentru pemphigus foliaceus uman, medicina distinge patru forme diferite: Pe lângă sporadice Pemphigus foliaceus tip Cazenave există cea care se găsește în principal în America de Sud Pemphigus braziliensis, Pemphigus seborrhoicus si Pemfigus eritematos. În ceea ce privește majoritatea bolilor autoimune, cauza tulburării imune subiacente nu a fost încă clarificată definitiv pentru pemfigus foliaceus.
cauzele
Împreună cu proteinele, aceste enzime descompun conexiunile dintre celulele individuale ale pielii. Deoarece pielea nu are coeziune celulară, cheratinocitele se rotunjesc. Se produce așa-numita acantoliză. Ca urmare, în epidermă se formează crăpături, care ulterior formează vezicule. Desmogleina 1 apare ca proteină doar în proporții mici în membranele mucoase.
Dacă eșuează, funcția sa în membranele mucoase este compensată de desmogleina 3 a straturilor mucoasei superioare. Din această cauză, efectele pemphigus foliaceus sunt limitate la pielea externă. Nu s-a clarificat încă ce factori sunt implicați în primul rând în programarea incorectă a sistemului imunitar. Bolile virale cauzale primare, de exemplu, sunt discutate pentru bolile autoimune.
Simptome, afecțiuni și semne
Pacienții cu pemphigus foliaceus prezintă blistere slabe și care explodează rapid pe pielea exterioară, care sunt simptomatice ale conducerii. Fundul blisterelor constă în eroziuni plângătoare, cruste, care se extind încet și pot provoca eritrodermă generalizată. Eritroderma este o înroșire care poate afecta întregul organ al pielii sau părți mai mari ale pielii.
Eroziile pacienților cu pemphigus foliaceus au un miros neplăcut în multe cazuri. Secreția conținută în vezicule este descompusă de bacterii, ale căror produse metabolice sunt responsabile pentru mirosul urât. Unii pacienți se plâng, de asemenea, de mâncărime sau arsuri ale pielii. Din moment ce freacă pielea și zgârie blisterele din cauza mâncărimilor, veziculele se răspândesc adesea necontrolat.
Bulele care se răspândesc se întorc la principiul fenomenului pozitiv Nikolski. În cele mai multe cazuri, vezicule afectează capul, fața și trunchiul. Blisterul apare numai în cele mai rare cazuri din membranele mucoase.
Diagnosticul și evoluția bolii
Diagnosticul de pemphigus foliaceus este pus de către dermatolog pe baza serologiei și histopatologiei. Semnele Nikolsky pot da naștere la suspiciuni inițiale. Pielea pacientului poate fi dezlipită în stadiul activ, de exemplu prin aplicarea unei presiuni tangențiale ușoare. Autoanticorpii pot fi observați în ser și în spațiul intercelular.
În etapele ulterioare ale bolii există, de asemenea, sedimentarea sângelui accelerată. În plus, hemograma se modifică. Apare disproteinemia. Histopatologic, veziculele acantolitice afectează în primul rând stratul granulos. Dovezi ale acantozei, papilomatozei sau infiltrării leucocitelor pot fi adesea găsite în derm.
În ceea ce privește diagnosticul diferențial, boala trebuie diferențiată de lupusul eritematos discoid și dermatita seboreică. În cazul unui diagnostic detaliat, diagnosticul se restrânge la una dintre cele patru forme de boală. Ca toate celelalte boli autoimune, pemphigus foliaceus se caracterizează prin evoluția sa individuală. Aceasta înseamnă că prognosticul pentru pacienții cu boală nu poate fi generalizat cu ușurință.
Complicații
Caracteristicile procesului bolii sunt pierderea de căldură și proteine, creșterea proliferării celulare a celulelor pielii și extinderea vaselor de sânge. Complicațiile grave, care pot chiar pune viața în pericol, apar cu reacții cutanate deosebit de pronunțate. O pierdere excesivă de lichide poate provoca deshidratare care pune viața în pericol. Pierderile periculoase de proteine și căldură apar din cauza formării consolidate a celulelor pielii și a descuamării extinse a pielii.
În plus, dilatarea vaselor de sânge duce adesea la boli cardiovasculare severe. Formarea constantă a bulelor și fluidelor oferă, de asemenea, agenților patogeni bacterieni un teren de reproducere ideal. Dacă nu este tratată, se pot dezvolta infecții grave, care pot fi și fatale. Cu toate acestea, acest risc poate fi crescut odată cu administrarea de imunosupresoare.
Cu toate acestea, deoarece pemphigus foliaceus poate fi tratat numai prin suprimarea sistemului imunitar, antibioticele sunt administrate de obicei ca măsură de precauție în timpul tratamentului pentru a evita infecțiile grave. Până în prezent nu există tratament curativ. Sistemul imunitar trebuie suprimat în mod constant, astfel încât trebuie luate măsuri preventive pentru a evita bolile infecțioase.
Când trebuie să mergi la medic?
Deoarece pemphigus foliaceus nu se vindecă singur și, în majoritatea cazurilor, simptomele se agravează, tratamentul de către un medic are sens. Simptomele pot fi limitate și ameliorate numai prin tratament medical. În cazul pemphigus foliaceus, medicul trebuie consultat dacă se formează vezicule pe piele, care nu dispar ușor și apar pe o perioadă lungă de timp. Mâncărimea sau înroșirea severă a zonei afectate a pielii poate indica, de asemenea, pemphigus foliaceus și trebuie examinată de un medic.
Întrucât cei afectați adesea se zgârie cu această boală, simptomele se înrăutățesc. Blistere apar pe diferite părți ale corpului și pot face viața pacientului mult mai dificilă. Consultați imediat un medic în cazul acestor plângeri. De obicei, pemphigus foliaceus poate fi diagnosticat și tratat de către un medic generalist sau dermatolog. Speranța de viață a persoanei afectate nu este afectată negativ.
Tratament și terapie
Principalul factor declanșator pentru pemfigus foliaceus nu a fost încă identificat. Din acest motiv, terapia cauzală este dificilă. Prin urmare, boala este considerată o boală incurabilă, fără opțiune de terapie cauzală.
Sunt disponibile metode de tratament simptomatice și de susținere pentru terapia pacientului. În esență, terapia simptomatică pentru pemphigus foliaceus este similară tratamentului pentru pemphigus vulgaris. Glucocorticoizii se administrează sistemic.
Inițial, dozele mari sunt adecvate pentru a opri procesul bolii. Odată ce semnele lui Nikolsky sunt negative și defectele pielii încep să se vindece, este indicată o reducere treptată a dozei. În plus față de glucocorticoizi, pacienții pot primi și alte imunosupresoare.
Terapia imunosupresivă continuă este la fel de importantă ca și îngrijirea leziunilor cutanate. Antibioticele pot fi utilizate pentru a preveni complicațiile. Este imperativ să se evite întreruperea rapidă a medicamentelor individuale. În acest context, recidivele simptomelor au fost adesea documentate.
Puteți găsi medicamentele aici
Outlook și prognoză
Boala cronică autoimună pemphigus foliaceus duce de obicei la moarte la cinci ani după boală dacă nu este tratată. Pentru a îmbunătăți prognosticul, dermatologii prescriu adesea tratament holistic cu corticosteroizi, imunosupresoare, schimb de plasmă sau imunoglobulină. Tratamentele care sunt destinate reducerii titrului de anticorpi se efectuează de obicei într-un cadru intern și sub supraveghere pentru a contracara orice complicații care pot apărea - inclusiv fatale - în timpul terapiei.
Din anii 1950, utilizarea corticosteroizilor pe o perioadă de un an a dus la îmbunătățirea perspectivelor pe termen lung pentru pacienții afectați, astfel încât până la 80% pot continua să trăiască fără simptome sau chiar să se recupereze complet. Cei afectați sunt adesea restricționați în activitățile zilnice în timpul și după tratament, deoarece trebuie să ia în calcul multe ore de absență de la muncă, pierderea în greutate și lipsa somnului. Schimbul cu alte persoane afectate care trebuie să treacă prin același lucru îi poate ajuta să facă față schimbării din viața lor.
Cu toate acestea, aproximativ 5% din cazuri se termină în continuare fatal din cauza consecințelor tratamentului pentru infecțiile sistemice - mai rar după suprainfecția leziunilor - și a lipsei de tratament. Cu cât boala este mai repede diagnosticată și începe tratamentul, cu atât perspectivele celor afectați sunt mai bune să poată trăi fără simptome.
prevenirea
Până în prezent, nu există măsuri preventive promițătoare împotriva pemphigus foliaceus disponibile. Principalii factori declanșatori ai bolii autoimune nu sunt încă cunoscuți. Numai identificarea și apoi evitarea factorilor declanșatori ar putea constitui o măsură preventivă.
Dupa ingrijire
În cazul pemphigus foliaceus, opțiunile pentru îngrijirea directă de urmărire sunt sever limitate în majoritatea cazurilor. Persoana afectată este dependentă de diagnosticarea rapidă și mai ales de tratamentul precoce al acestei boli, astfel încât să nu apară alte complicații și să nu existe și alte plângeri.
Este necesar să luați diferite medicamente. Respectați întotdeauna instrucțiunile medicului. De asemenea, este important să vă asigurați că doza este corectă și că este luată în mod regulat pentru a ameliora corect și permanent simptomele.
Atunci când iau antibiotice, cei afectați trebuie să rețină că nu trebuie luați cu alcool pentru a nu reduce efectul lor. Medicamentele nu trebuie întrerupte rapid în pemfigus foliaceus. De asemenea, sunt necesare controale și examinări periodice de către un medic pentru a monitoriza starea actuală a bolii și pentru a identifica alte daune într-un stadiu incipient.
Puteți face asta singur
Pemphigus foliaceus poate fi ameliorat cu cortizon, pe care medicul îl prescrie sub formă de tablete sau perfuzii. Atunci când iau cortizon, pacienții trebuie să respecte strict doza recomandată. Tratamentul cu cortizon protejează împotriva noilor inflamații, astfel încât eroziunea pielii scade. Este important să nu iritați inutil zonele afectate ale pielii. Efectele secundare pot apărea la administrarea preparatelor. Acesta este exact motivul pentru care dozajul corect joacă un rol atât de important.
Pacienții pot apela și la unguente sau loțiuni pentru a vindeca pielea deteriorată. Cu siguranță ar trebui să asculți recomandările medicului. Îngrijirea atentă și corectă a pielii previne inflamația secundară. Dacă există alte probleme ale pielii sau boli autoimune, este important ca medicul să știe despre ele. În acest fel, el poate ajuta la realizarea adaptării ideale a medicamentului.
Pentru a proteja pielea deteriorată, desigur, pacienții nu trebuie să se zgârie. În caz contrar, problema se va înrăutăți. Exercițiile calmante și o bună conștientizare a corpului ajută la lăsarea zonelor să se vindece în pace. În acest fel, cei afectați pot ușura viața. Persoanele care suferă de alergii ar trebui să fie deosebit de atenți și să evite declanșatorul alergic cât mai mult posibil.