Pemphigus foliaceus - Enciclopedia Altmeyers - Departamentul de dermatologie

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

foliaceus

Ultima actualizare la: 05.07.2019

Sinonim (e)

Primul descriptor

definiție

Varianta (minus) a pemphigus vulgaris cu separare continuă mare intraepidermică (subcorneală) și, astfel, acoperire a vezicii urinare foarte subțire, trecătoare, ușor ruptă Modificările mucoasei sunt întotdeauna absente la pemphigus foliaceus, spre deosebire de pemphigus vulgaris.

De asemenea, interesant

Boală frecventă, cronică, recurentă inițial și ulterior persistentă cu telangiect centrofacial.

Clasificare

Apariție/epidemiologie

Incidență: 0,5-1/1 milion de persoane/an.

Etiopatogenie

Boala autoimună cu formarea de autoanticorpi împotriva desmogleinei 1. Factorii nespecifici au un efect provocator, inclusiv Stres sau lumina soarelui.

manifestare

Apare în principal între 30 și 60 de ani (rareori este posibil și la copii).

localizare

Faceți față zonelor seboreice, zonelor seboreice pe trunchi (jgheabele sudorale din față și din spate) și ale pielii capului. Fără afectarea membranei mucoase!

Tablou clinic

  • Inițial circumscris inițial mai ales pe cap (în special față) sau în zona liniei sudoare frontale sau posterioare (zone seboreice). Papule și plăci roșii plate cu cruste de fulgi asemănătoare pufului, fulgi hiperkeratotici, plânsuri, eroziuni umede și lipicioase și foetor neplăcut ca urmare a descompunerii bacteriene. În cazuri rare, veziculele sau pustulele pot fi văzute în jurul marginii plăcii. Sunt posibile exacerbări bruște cu răspândire la eritrodermie (trecerea de la boala tipic localizată la stadiul generalizat al pemfigului vulgar).
  • Fenomenul Nikolsky I este pozitiv.
  • Spre deosebire de pemphius vulgar și pemphigus paraneoplazic, mucoasa bucală rămâne liberă (explicație: numai desmoglein-1-AK; desmoglein-1 nu este exprimată de epitelii mucoasei).
  • Alopecia și paronichia dureroasă sunt frecvente.

laborator

Anticorpii împotriva pemfigului (anticorpii desmoglein-1) nu sunt întotdeauna detectabili.

histologie

Vezicule acantolitice în stratul superior spinos sau stratul granulos. Sunt prezente, de asemenea, acantoza, papilomatoza, hiperkeratoza sau modificările diskeratotice.

Comentariu: În ceea ce privește caracteristicile speciale ale tehnicii biopsiei, a se vedea mai jos. Pemphigus vulgaris

Imunofluorescență indirectă

Diagnostic diferentiat

Complicații

Terapia externă

Terapia internă

Curs/prognostic

literatură

  1. Abreu Velez AM și colab. (2003) Detectarea mercurului și a altor materiale nedeterminate în biopsiile cutanate ale pemfigului foliaceus endemic. Am J Dermatopathol 25: 384-391
  2. Abreu-Velez AM (2003) Analize ale autoantigenelor într-o nouă formă de pemfigus foliaceus endemic în Columbia. J Am Acad Dermatol 49: 609-614
  3. Cazenave PL (1844) Pemphigus chronique, générale; forme rare de pemphigus foliacé; mort: autopsie; alterare te foie. Les Annales des maladies de la peau et de la sifilis. 18: 583-585
  4. Cummins DL și colab. (2003) Ciclofosfamidă orală pentru tratamentul pemphigus vulgaris și foliaceus. J Am Acad Dermatol 49: 276-280
  5. Hirsch R și colab. (2003) Pemfigus foliaceus neonatal. J Am Acad Dermatol 49: S187-189
  6. Jarzabek-Chorzelska M și colab. (2002) Diagnosticul imunopatologic al pemphigus foliaceus. Dermatologie 205: 413-415
  7. Luther H, Kastner U, Altmeyer P (1999) Comentează contribuția lui Alexander H. Enk și Jurgen Knop. „Terapia adjuvantă a pemphigus vulgaris și pemphigus foliaceus cu imunoglobuline intravenoase”. Dermatolog 50: 372-374
  8. Schmidt E și colab. (2000) Pemphigus. Pierderea contactului celulă-celulă desmosomală. Dermatolog 51: 309-318
  9. Schmidt E și colab. (2015) Liniile directoare S2k pentru diagnosticul de pemfigus vulgaris/foliaceu și pemfigoid bulos. JDDG 13: 713-726
  10. Whittock NV și colab. (2003) Țintirea desmogleinei 1 în bolile de piele moștenite și dobândite. Clin Exp Dermatol 28: 410-415

Articole recomandate

Boală autoimună mono sau politică, complexă (vezi și autoanticorpi) cu dispoziție predominant poligenică.

Dermatomiozita adultului. Asocierea cu HLA-DR3.

Lipomul celulelor fusului dermic/subcutanat se prezintă ca nedureros, solitar, în creștere lentă.

Grup de substanțe care aparține celor mai frecvent utilizate medicamente. Efectul lor se bazează pe ciuperca lor.

Articolul de referință (13)

Articole suplimentare (24)

Declinarea responsabilității

Vă rugăm să cereți medicului curant un diagnostic definitiv și de încredere. Acest site web vă poate oferi doar un ghid.

Autori

Ultima actualizare la: 05.07.2019

Este necesară înregistrarea gratuită a grupului de specialiști

Vă rugăm să vă conectați pentru a accesa toate articolele și imaginile.

Conținutul nostru este Accesibil numai membrilor profesioniștilor din domeniul medical. Dacă sunteți deja înregistrat, vă rugăm să vă autentificați. În caz contrar, vă puteți înregistra acum gratuit.

Este necesară înregistrarea gratuită a grupului de specialiști

Vă rugăm să completați informațiile obligatorii:

Confirmați adresa de e-mail sau furnizați dovezi ale apartenenței la un grup de specialiști.

Poze (3)

'Date-image-height =' 1796 'date-imagine-id =' 296301 'date imagine index =' 0 „date-imagine-url = https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzEwLzQ4LzQwL2VjMTU1ZWJjLTQzOTEtNGY1Zi1hYTRkLTI0NTUwZWI4YjZmZC8yOTYzMDEuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 2bdeda09513feda8 'data-image-width =' 2740 '>

'Date-image-height =' 4252 'date-imagine-id =' 296302 'date imagine index =' 1 'de date-imagine-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzEwLzQ4LzQzLzE0OTFmNGY5LTcyZjEtNGU1Yi05YzJmLTYzZmNjNzdhMzA1YS8yOTYzMDIuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 1d5bf7717f28f5e4 'data-image-width =' 2835 '>

'Date-image-height =' 4256 'date-imagine-id =' 296303 'date imagine index =' 2 'date-imagine-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzEwLzQ4LzUxLzdlYjA4MGVjLWRiZDktNGQ2ZC1iNTVlLTc3ODEzZmUyNmY1MC8yOTYzMDMuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = d2ba2e6240a784ea 'data-image-width =' 2848 '>