Pigmentul biliar-biliar ca marker al bolii PZ - Pharmazeutische Zeitung
Bilirubina
Pigmentul biliar ca marker al bolii
De Christina Hohmann
Bilirubina pigmentară biliară nu are nicio funcție în organism, este doar un produs defalcat. Cu toate acestea, o creștere a nivelului de bilirubină din sânge poate oferi informații despre diferite boli.
Aproximativ cinci miliarde de eritrocite se mișcă prin corpul uman și transportă oxigenul către toate țesuturile. Această armată de globule roșii are o durată de viață finită. Un eritrocit trăiește în medie 120 de zile și apoi este descompus în splină. Hemoglobina pigmentară din sânge, mai precis proporția de hem responsabilă de legarea oxigenului, este produsă ca un reziduu inutilizabil. Se descompune în bilirubină prin etapa biliverdină intermediară. Aproximativ 300 mg din pigmentul biliar galben sunt produse zilnic, dintre care 80% provin din descompunerea hemoglobinei, iar restul din alte proteine hemice, cum ar fi citocromul sau mioglobina.
Bilirubina este insolubilă în apă. În sânge este legat de proteina albumină și transportat la ficat, unde este absorbit de celule și metabolizat. Cea mai mare parte este conjugată cu acid glucuronic și în această formă solubilă în apă este secretată în intestin cu bila. În intestinul gros, substanțele urobilinogen și sterkobilinogen se formează treptat din bilirubină. Acesta din urmă este transformat în sterkobilină în intestin, care este responsabil pentru culoarea maronii a fecalelor. Aproximativ 15 până la 20 la sută din bilirubină și metaboliții săi sunt reabsorbiți în intestin și se întorc în ficat prin sistemul sanguin, cunoscut sub numele de circulație enterohepatică. O mică parte a bilirubinei este excretată prin rinichi. Urobilinogenul este redus acolo la urobilin și eliberat în urină, care astfel capătă culoarea galbenă.
La determinarea valorii bilirubinei din serul sanguin, trebuie să se distingă fracții diferite. Medicii se referă la forma neconjugată, insolubilă în apă, legată de albumină, ca bilirubină indirectă. În consecință, forma conjugată, solubilă în apă, se numește bilirubină directă. Delta bilirubina este denumirea dată pigmentului biliar solubil în apă legat covalent de albumina. Se determină conținutul total de bilirubină din ser, care include toate fracțiile. Este de obicei sub 21 µmol/l. În plus, bilirubina directă este determinată separat. Bilirubina indirectă poate fi apoi calculată ca diferență între conținutul total și bilirubina directă.
Cu niveluri crescute de bilirubină totală (hiperbilirubinemie), colorantul se poate acumula în dermul ochiului și în piele, cunoscut sub numele de icter sau icter. Icterul vizibil apare la adulți atunci când nivelurile de bilirubină sunt mai mari de 2,5 mg/dL. În cazul nou-născuților, acesta este doar cazul cu valori peste 4 mg/dl.
Nivelurile ridicate de bilirubină pot avea mai multe cauze. Deci problema poate fi în ficat. Acesta este cazul, de exemplu, cu o tulburare a metabolismului bilirubinei. În boala moștenită autozomală dominantă Boala Meulengracht, absorbția bilirubinei neconjugate în celulele hepatice este perturbată; în sindromul Criggler-Najjar moștenit autosomal recesiv, glucuronidarea este prea mică. În ambele boli, proporția bilirubinei indirecte este crescută. În schimb, bilirubina directă este crescută în cele două tulburări metabolice ereditare sindromul Dubin-Johnson și sindromul Rotor.
Hiperbilirubinemia se poate datora și funcției hepatice afectate, cum ar fi hepatita, ciroză hepatică, ficat gras sau colestază (obstrucție biliară). În cazul afectării ficatului, valorile celorlalte enzime hepatice sunt, de asemenea, crescute (vezi valorile ficatului: Enzime semnificative, PZ 12/08). Icterul poate apărea și dacă eritrocitele sunt descompuse mai intens (hemoliză), de exemplu în cazul bolilor metabolice, ca efect secundar al medicației sau în cazul vânătăilor mari.
Icter la nou-născuți
La nou-născuți, un nivel crescut de bilirubină este normal, deoarece metabolismul bilirubinei are unele particularități în comparație cu adulții. Nou-născuții au o concentrație mai mare de celule roșii din sânge. În plus, celulele roșii din sânge trăiesc doar 70 în loc de 120 de zile. În plus, ficatul copilului este încă imatur. Glucuronil transferaza, care glucuronidizează bilirubina în hepatocite, nu este încă pe deplin activă, motiv pentru care bilirubina nu poate fi excretată.
Prin urmare, o creștere a bilirubinei în primele câteva zile de viață este normală. Aproximativ 60% dintre sugari au icter neonatal (icterus neonatorum), care atinge maximul în a cincea zi și apoi dispare din nou. De obicei este inofensiv. Dar dacă există factori de risc, cum ar fi vânătăi, boli metabolice congenitale sau o incompatibilitate a grupului sanguin între mamă și copil, valoarea bilirubinei poate crește atât de mult încât colorantul traversează bariera hematoencefalică. În creier, se acumulează în ganglionii bazali și îi poate deteriora permanent (icter nuclear).
Fototerapia este inițiată de obicei dintr-o concentrație de bilirubină mai mare de 15 mg/dl la copiii născuți la termen și de la 10 mg/dl la copiii prematuri. Copiii sunt expuși la lumina albastră cu o lungime de undă de 425 până la 475 nm într-un incubator special. Aceasta transformă bilirubina stocată în piele în forme solubile în apă care pot fi excretate în fecale sau urină fără glucuronoconjugare în ficat.