Punctul 110 - Dermatoza buloasă care afectează pielea și / sau membranele mucoase externe

Raport

Actualizări

Actualizare conform ghidurilor dermatologice din 2017: - Adăugarea unui memento anatomic la începutul fișei privind structurile pentru menținerea coeziunii pielii - Principala cauză de deces a pemfigului adăugată - Adăugarea faptului că nu există Nikolsky în DBAI subepidermic - Diagnosticul diferențial al unei leziuni buloase mai complete - Adăugarea medicamentelor Lyell responsabile pentru mai mult de 50% din cazuri - Modificarea cu o parte mai completă asupra eritemului buloase multiform - Adăugarea caracteristicilor epidermolizei stafilocale la sugari, în special începutul în pliuri, Nikolsky, detașare superficială departe de centrul infecțios. - Adăugarea interesului de a elimina DC în zone libere de bule pentru pemfigoid - Pemfigoid parte cicatricială reorganizată și finalizată - Pemfigus reorganizat, completat pentru a fi mai prezentabil - Adăugare că pemfigul are pielea sa peribuloasă sănătoasă/pemfigoidul patologic

care

Aspect (cod culoare)

Actualizare 29.03.2017: reproiectare completă a foii cu actualizare în conformitate cu colegiul de dermatologie ediția a VI-a Adăugarea de piese: - diagnostic diferențial - principalele boli de știut

rezumat

Dermatoze buloase autoimune

  • Coeziunea pielii asigurată de 2 sisteme de aderență:
    • desmosomi: aderență în keratinocicar și conferă epidermei o coeziune
    • joncțiune mo-epidermică (IDE): complex morfologic cu esmosomi de la nivelul tivului/filamente de ancorare/suflet dens/fibrile de ancorare

  • Definiție
    • DBAI: toate dermatozele autoimune (DBAI) caracterizate prin bule
    • Grup eterogen: multe patologii diferite/prognostic variabil
  • DBAI subepidermic
    • pierderea aderenței dermo-epidermice → bule subepidermice (strânse)/fără semnul lui Nikolsky
    • prin alterarea joncțiunii dermo-epidermice prin auto-Ac (anti membrană bazală Ac)
    • Include: pemfigoid bullous +++/alții pemfigoid