SAPL (sindromul antifosfolipidic) - CRMR al bolilor autoimune din Strasbourg (RESO)

SAPL (sindrom anti-fosfolipidic) este o boală autoimună caracterizată prin evenimente trombotice arteriale și/sau venoase, evenimente obstetricale și prezența anticorpilor antifosfolipidici. APS primar se distinge de APS secundar atunci când este asociat cu alte boli autoimune, în special lupus eritematos sistemic (LES).

SINDROMUL ANTIFOSFOLIPID (APS)

Epidemiologie

Prevalența APS face din aceasta o boală rară (

antifosfolipidic

Riscul unui prim eveniment trombotic pentru pacienții asimptomatici cu anticoagulant circulant (antiprotrombinază) sau LA, anticorpi anticardiolipidici în ELISA și anticorpi anti-2-GP1 (cofactor) este estimat la 5,3% pe an. Riscul este mai mic, dar semnificativ atunci când doar unul dintre anticorpi este pozitiv.

SINDROMUL ANTIFOSFOLIPID (APS)

MANIFESTARI CLINICE

Care sunt simptomele APS ?

Pacienții cu sindrom antifosfolipidic (APS) dezvoltă în principal tromboză cu complicații venoase, arteriale sau obstetricale, dar pot fi implicate toate țesuturile sau organele.

Manifestări cutanate:

- Livedo reticularis (20%)

- Hemoragii subunguale, hemoragii periumbilicale

Manifestări articulare:

Manifestări neurologice:

- Sindromul Sneddon care combină manifestările cerebrovasculare și livedo

- Atac ischemic tranzitor (TIA) sau accident cerebrovascular (ACV)

- Tromboza venoasă cerebrală

Manifestări vasculare:

- Tromboza superficială (9%)

- Tromboza venoasă profundă (flebită) sau arterială (embolie periferică, pulmonară)

- Microangiopatie trombotică (MAT)

Manifestări hematologice și biologice:

- Trombocitopenie frecventă moderată (între 100.000 și 150.000) la 20 până la 40% dintre pacienți.

- Este posibilă hipocomplementemia.

Manifestări cardiace:

- Patologie vasculară cardiacă (sindrom Libman-Sacks sau endocardită aseptică)