Sarcoidoza SNFMI
Scris de A. Le Quellec, Departamentul de Medicină Internă, Spitalul Universitar din Montpellier - Spitalul Saint-Eloi, Montpellier (aprilie 2014)
Ce este sarcoidoza ?
Sarcoidoza este acumularea în corp a unei multitudini de granuloame care sunt răspândite pe mai multe organe. Granuloamele sunt conglomerate de celule inflamatorii unite sub formă de „boabe” microscopice, care se pot grupa împreună și pot deveni vizibile fie cu ochiul liber atunci când pielea este în cauză, fie prin imagistică (raze X, ultrasunete, CT) atunci când este deteriorată . 'actele organelor interne.
Câți oameni o au și care pot fi afectați ?
Sarcoidoza este o boală rară, dar nu excepțională. În populația generală, unul din 5.000 la 20.000 este afectat. În fiecare an, în Franța sunt diagnosticate 6.000 până la 12.000 de cazuri noi. Apare de obicei între 25 și 45 de ani, fără nicio diferență între femei și bărbați. Persoanele cu pielea neagră sunt afectate mai frecvent și adesea mai severe. Nici stilul de viață (dieta, fumatul etc.), nici mediul înconjurător nu măresc riscul dezvoltării sarcoidozei.
De ce se datorează ?
Nu se cunosc cauzele sarcoidozei. În prezent, se crede că este o perturbare a sistemului imunitar, a tuturor celulelor și proteinelor responsabile de protejarea corpului nostru împotriva agresiunilor externe. Reacții disproporționate și dezorganizate ar apărea ca răspuns la contactele banale ocazionale cu anumite bacterii sau anumite elemente prezente în mediul nostru, ducând la formarea granuloamelor care s-ar acumula și care ar persista fără ca niciun microb declanșator să provoace o adevărată infecție. Acesta este motivul pentru care tratamentele utilizate vizează scăderea imunității, în timp ce antibioticele sunt ineficiente.
Este contagioasă ?
Sarcoidoza nu este contagioasă.
Se pot ajunge la copiii mei ?
Nu este o boală moștenită, transmisă direct de la părinți la copii. Anomaliile sistemului imunitar care favorizează dezvoltarea sarcoidozei ar putea fi, totuși, legate de caracteristicile genetice. Acesta este motivul pentru care au fost observate cazuri de sarcoidoză la diferiți membri ai aceleiași familii. Cu toate acestea, aceste forme familiale reprezintă doar 4% din totalul sarcoidozei.
Care sunt manifestările clinice ?
Sarcoidoza poate lua două forme foarte diferite.
Forma acută (sindromul Löfgren)
Rezultă în febră, dureri articulare și umflături dureroase la nivelul picioarelor (eritem nodos) care reflectă inflamația părții profunde a pielii și seamănă cu consecințele unui șoc local sever. Această variantă reprezintă 20-30% din sarcoidoză. Diagnosticul său este confirmat de o simplă radiografie a pieptului, care relevă prezența nevăzută a ganglionilor limfatici anormal de mari între plămâni (limfadenopatie). Această formă de sarcoidoză este incomodă și spectaculoasă, dar benignă, deoarece se vindecă în câteva săptămâni, fără alt tratament decât analgezicele (medicamente pentru durere) în 80 până la 90% din cazuri.
Formă cronică
Este mai insidios și, probabil, mai periculos. Uneori nu dă simptome și este descoperit întâmplător în timpul testelor sau radiografiilor prescrise pentru o altă boală. Când aveți semne anormale, acestea variază în funcție de organele afectate. Toate pot fi afectate, dar sarcoidoza este localizată în cutia toracică (plămâni și ganglioni limfatici) în 80-90% din cazuri și privește exclusiv această parte a corpului în 40% din cazuri. Deteriorarea plămânilor poate provoca tuse uscată persistentă (mai mult de 15 zile) sau dificultăți de respirație anormale. Alte semne sunt posibile în funcție de răspândirea bolii, uneori asociate unele cu altele, cuplate sau nu cu dificultăți de respirație: umflarea nedureroasă a unui ganglion limfatic (33% din cazuri) sau a unei glande salivare, ochi roșii și dureroase (uveită ) în 25% din cazuri, erupție cutanată crescută (frecvent pe o cicatrice veche) în 25% din cazuri, dureri articulare, nevralgie facială de exemplu. În plus, granuloamele produc vitamina D, care în 5% din cazuri menține o creștere a nivelului de calciu din sânge: această anomalie poate fi cauza unor complicații specifice, cum ar fi colicile renale.
Care este evoluția sa ?
Forma acută se rezolvă spontan în aproximativ 2 luni în 80-90% din cazuri. Recidivează în 5% din cazuri și poate progresa în 10% din cazuri într-o formă cronică. Acesta este motivul pentru care monitorizarea este necesară pentru cei doi ani care urmează diagnosticului, chiar și în această formă aparent benignă.
Diagnosticul
Cum diagnosticați ?
Pentru forma acută, prin comandarea unei radiografii simple a pieptului în prezența asocierii de febră, dureri articulare și eritem nodos. Constatarea la această examinare a unei creșteri a volumului ganglionilor limfatici între plămâni este suficientă.
Pentru forma cronică, semnele clinice și imagistica care pot dezvălui conglomeratele de granulom nu sunt suficiente, deoarece alte boli pot da aceleași anomalii. Este necesar să se demonstreze atât prezența granuloamelor în țesuturi, cât și absența în granuloamele bacteriilor (în special a tuberculozei) sau a corpurilor străine metalice (beriliu). Acest lucru se poate face doar studiind la microscop și cultivând o bucată de țesut prelevată prin biopsie. În majoritatea cazurilor, aceștia sunt plămânii, iar biopsiile vor fi obținute în timpul bronhoscopiei: un tub flexibil este introdus prin nas în bronhii și permite prelevarea probelor sub anestezie locală simplă. Biopsiile altor organe (piele, glande salivare, ganglioni limfatici) sunt uneori necesare în funcție de localizarea sarcoidozei.
Ce examinări suplimentare sunt necesare ?
Pentru forma acută, numai radiografia toracică.
Pentru forma cronică, este necesar să se obțină diagnosticul prin biopsie, să se evalueze la intervale regulate printr-o evaluare completă numărul de organe afectate (de obicei 2 până la 4 la același pacient) și să se verifice funcționarea organelor în cauză odată ce acestea sunt identificate. Pentru sarcoidoză care afectează numai plămânii și ganglionii limfatici din piept (situația cea mai frecventă), aceasta implică un examen oftalmologic, test de sânge, test de urină, EKG, tomografie toracică și abdominală, bronhoscopie însoțită de biopsii și teste ale funcției respiratorii ( FRT).