Scl; lat rose; Boala amiotrofică - Cauze, simptome, tratament, diagnostic

(Boala Lou-Gehrig, SLA, boala Charcot)

rose

  1. LA
  2. B
  3. VS
  4. D
  5. E
  6. F
  7. G
  8. H
  9. Eu
  10. J
  11. K
  12. L
  13. M
  14. NU
  15. O
  16. P
  17. Î
  18. R
  19. S
  20. T
  21. U
  22. V
  23. W
  24. X
  25. Da
  26. Z
  1. LA
  2. B
  3. VS
  4. D
  5. E
  6. F
  7. G
  8. H
  9. Eu
  10. J
  11. K
  12. L
  13. M
  14. NU
  15. O
  16. P
  17. Î
  18. R
  19. S
  20. T
  21. U
  22. V
  23. W
  24. X
  25. Da
  26. Z

Descriere

Scleroza laterală amiotrofică (SLA) - cunoscută în mod obișnuit ca boala Lou Gehrig - este o boală a neuronilor motori. Este cauzată de distrugerea lentă a neuronilor motori care trimit „mesaje” electrice din creier către măduva spinării (neuronii motori superiori) sau din măduva spinării (neuronii motori inferiori) către mușchi. Aceste celule controlează mișcările musculare.

Când mesajele din măduva spinării nu mai trec corect, mușchii în cele din urmă își pierd puterea și volumul. Acest fenomen se numește atrofie sau amiotrofie. Când semnalele încetează să treacă de la creier la măduva spinării, mușchii devin rigid și lent. Acest fenomen se numește spasticitate.

Aproximativ 1 din 100.000 de persoane sunt diagnosticate cu scleroză laterală amiotrofică în fiecare an, care afectează bărbații mai des decât femeile, iar simptomele încep să apară între 50 și 75 de ani. Aproximativ 10% dintre persoanele cu SLA au un istoric familial al afecțiunii. Speranța de viață a unei persoane cu SLA este de aproximativ 2 până la 5 ani după diagnostic.

Cauze

Începem să înțelegem cauzele SLA. Câțiva factori intră în joc; ambele sunt genetice și de mediu. Cel puțin 16 gene diferite au fost identificate în transmiterea SLA. Niciun factor de mediu nu a fost implicat în această boală. SLA nu pare să fie cauzată de expunerea la metale grele sau de o infecție virală singură. Chiar și blocarea neurotransmițătorului glutamat nu oprește boala.

Consilierea genetică și, dacă este posibil, testarea genetică ar trebui oferite tuturor persoanelor diagnosticate cu SLA.

Simptome și complicații

Simptomele SLA sunt cauzate de distrugerea neuronilor motori, ceea ce duce la deteriorarea progresivă a mușchilor. Atrofia musculară începe adesea în mâini sau picioare, progresând treptat către brațe și umeri sau la picioare și șolduri.

Primele simptome ale SLA includ slăbiciune musculară, stângacie în mișcările mâinilor, rigiditate musculară și dificultăți în îndeplinirea sarcinilor care necesită mișcări delicate ale degetelor sau mâinilor. Slăbiciunea musculară a picioarelor poate provoca căderi și căderi. Pe măsură ce mușchii își pierd puterea, unii oameni pot prezenta crampe sau tremurături și spasme. Evoluția bolii duce la deteriorarea altor grupuri musculare și la apariția altor simptome, cum ar fi:

  • dificultate de vorbire;
  • dificultate la inghitire;
  • probleme respiratorii cauzate de slăbirea diafragmei.

De cele mai multe ori, numai neuronii motori - și, prin urmare, numai mușchii - sunt afectați de SLA. Mușchii ochilor, precum și cei ai vezicii urinare și intestinelor nu sunt de obicei afectați; în plus, această boală nu afectează facultățile mentale sau oricare dintre cele cinci simțuri. Persoana afectată rămâne alertă, dar de obicei își pierde autonomia corporală. Uneori devine chiar imposibil pentru el să respire fără ajutorul unui aparat respirator. La aproximativ 30-50% dintre pacienți, alte părți ale creierului sunt afectate, ceea ce poate duce la o scădere treptată a funcției cognitive, instabilitate emoțională și chiar demență.