Sclerodermie sistemică - Enciclopedia Altmeyers - Departamentul de dermatologie

Fibroză multisistemă autoimunologică aparținând așa-numitei colagenoze, cu fibroză a pielii, a țesutului subcutanat și a numeroaselor alte organe (vase, plămâni, intestine, schelet, rinichi, inimă, ficat) de diferite grade, precum și angiopatie obliterantă cu fibroză și obliterarea vaselor mici (angiopatie cutanată cu ceapă cu proliferare intimală) cu infarct de piele și organ.

sistemică

Clasificare

  • Se face distincție între forme limitate și forme difuze.
  • Așa-numitul sindrom CREST (în engleză: Calcinoză, fenomen Raynaud, hipomotilitate esofagiană, sclerodermie, telanggiectazie) este un subtip de sclerodermie sistemică limitată și caracterizează un model comun de boală.
  • Clasificarea sclerodermiei sistemice în funcție de activitatea bolii:
    • Sclerodermie sistemică inflamatorie acută (malignă) cu progresie rapidă a sclerozei, cu sau fără simptome de organ.
    • Sclerodermie sistemică inflamatorie cronică (adesea accentuată vascular) cu progresie intermitentă, cu sau fără simptome de organ.
    • Sclerodermie sistemică aflegmatică, cu sau fără simptome de organ.
    • Sclerodermie sistemică arsă în starea sclerotică finală, fără semne de activitate.
    • Sclerodermie sistemică fără sclerodermie (fără semne de scleroză a pielii).
  • Din punct de vedere clinic, există trei tipuri principale de ADF:
    • Tipul I: Tipul acral (cea mai frecventă formă cu o componentă vasculară pronunțată).
    • Tipul II: Tip ascendent proximal cu scleroterapie ascendentă a brațelor inferioare și superioare. Implicarea tractului digestiv, plămânilor, rinichilor și ficatului (în principal ciroză biliară).
    • Tipul III: sclerodermie stem (tip tulpină) cu răspândire centrifugă. Fenomenul lui Raynaud poate lipsi. Implicarea articulațiilor și a organelor interne (inimă, rinichi, tract digestiv). Temperaturi febrile.
  • Asociația Americană pentru Reumatism (ARA) face distincție între:
    • Sclerodermie sistemică limitată.
    • Sclerodermie sistemică difuză.

De asemenea, interesant

Leziuni cronice ale pielii cu înroșire extinsă, posibil, de asemenea, arsură temporară a coloanelor laterale ale gâtului.

Apariție/epidemiologie

La nivel mondial, comun tuturor populațiilor. În cazul negrilor și hispanicilor, de obicei grade de severitate mai mari observate decât la albi.

  • Incidență: 0,5-1,5/100.000 locuitori/an
  • Prevalență: 10-15/100.000 locuitori/an.

Etiopatogenie

  • Boală sistemică cu fenomene imune umorale și celulare, de ex. Depresia limfocitelor T, apariția celulelor T clonale (aproximativ 30% dintre pacienți), dovezi ale factorilor antinucleari.
  • Sunt discutate dispoziția genetică (corelația cu HLA-B8, HLA-DR5), întreruperea microcirculației (inițial funcțională, apoi leziuni ale celulelor endoteliale), neregularea metabolismului țesutului conjunctiv (biosinteza crescută a proteoglicanilor și a colagenului).
  • Stimularea anticorpilor împotriva receptorului PDGF (= receptor al „factorului de creștere derivat din trombocite” [vezi și factorii de creștere și tirozin kinazelor]) și transducția anormală a semnalului TGF-beta pot juca un rol; acest lucru ar explica efectul clinic al inhibitorilor tirozin kinazei. De asemenea, s-ar putea arăta că chemokina CCL13 este exprimată din ce în ce mai mult în pielea pacienților cu sclerodermie sistemică. Nivelul seric al acestei chemokine (marker diagnostic) este, de asemenea, crescut.

manifestare

De obicei între 30.-50. LJ care apare. Femeile sunt de 10-15 ori mai susceptibile de a fi afectate decât bărbații.

Tablou clinic

Prodrom: Tulburări necaracteristice ale stării generale, acrocianoză, livedo racemosa, sensibilitate la frig în sezonul rece. Fenomenul Raynaud apare în 60-90% din cazuri, adesea ca primul simptom al PSS. Tipul I este denumit și o formă limitată, tipurile II și III ca forme difuze (în literatura anglo-americană).

Sunt prezente semne nespecifice de inflamație.

Factorii reumatoizi sunt pozitivi în 20-30% din cazuri.

Serologia sifilisului este fals pozitivă în 5% din cazuri.

Aglutininele reci sunt detectabile în 25% din cazuri. Leucocituria, eritrocituria sau proteinuria pot fi de asemenea prezente. Electroforeza arată, de asemenea, creșterea imunoglobulinelor gamma.

Autoanticorpi poate fi detectabil i.a. împotriva Scl-70 (topoizomeraza I, 36-70% pozitivă), centromeri (ACA) (până la 70%), PM-Scl (aprox. 3%), fibrilarină, Ku (până la 50%, referire la Sindromul de suprapunere), ARN polimeraza I (8%) sau ADN monocatenar (4%).

histologie

  • Stadiul incipient: perivascular și periadnexial discret (în special în jurul glandelor sudoripare eccrine) și infiltrate difuze de celule rotunde cu limfocite, plasmocite și câteva macrofage. Edemul dermei. Puțină fibroză dermică. Epiderma și vasele dermei sunt normale.
  • Etapa târzie: derma este lărgită, vasele sunt rarificate. Infiltratele perivasculare cu celule rotunde sunt vizibile în dermul profund și subcutisul adiacent. Pachetele de fibre de colagen omogenizate și lărgite se desfășoară paralel cu suprafața pielii. Adnexa este atrofică, vasele îngustate sub formă de fante. Glandele sudoripare ecrinice sunt zidite.
  • Țesut adipos: în principal paniculită septală, care se poate răspândi la periferia lobulilor, ducând la apariția paniculitei septale/lobulare mixte. Septa sunt slăbite edematoase, lărgite și predominant infiltrate de celulele limfoide. Țesutul gras subcutanat este parțial redus în detrimentul țesutului conjunctiv în expansiune.

diagnostic

Diagnostic diferentiat

  • Sclerodermie circumscrisă (morfea) mai ales dacă apare ca sclerodermie circumscrisă generalizată (lipsa fenomenelor autoimune serologice și lipsa implicării organelor).
  • Lichen sclerosus generalizat și atrofic (histologie diferențiată; fără fenomene serologice autoimune; fără implicare sistemică).
  • Boli autoimune care pot fi asociate cu scleroterapia pielii. Acestea includ: dermatomiozita; Lupus eritematos, sistemic (fenomene serologice autoimune detectabile întotdeauna; diferențierea histologică și imunohistologică sunt importante). Imagini clinice suprapuse sunt observate cu LES și dermatomiozită (sindrom de suprapunere).
  • Grupul „boli asemănătoare sclerodermei”, pseudosclerodermia, are o mare relevanță pentru diagnosticul diferențial.
  • Fibroză sistemică nefrogenă (după administrarea de substanțe de contrast care conțin gadoliniu)
  • Imagini clinice asemănătoare sclerodermiei datorate noxelor chimice (clorură de vinil, dioxid de siliciu - vezi și silicoză)

Complicații

terapie

PSS inflamator cu progresie rapidă (VSH, ANA, factor reumatoid pos., Poliartrită):

  • Infuzați prostaglandina E (de exemplu, prostavasin) intraarterial (de 1-2 ori/zi 10 μg de alprostadil în 25 ml soluție salină fiziologică timp de 60-120 min.) Sau intravenos (40 μg de alprostadil în 50-250 ml soluție salină fiziologică timp de 2 ore de 2 ori/zi).
  • Alternativ, Iloprost (Ilomedin) 0,5 ng/kg greutate corporală/min. i.v. administrat peste 6 ore timp de 21 de zile. Cu stenoze Aa dovedite radiografic, circumscrise. ulnaris și radialis, segmentul vascular îngust poate fi legat sau înlocuit de o bucată de venă sau un vas de înlocuire din plastic special.

  • Pentru FKN necomplicat, pansamente uscate; cu pansamente cu unguent polvidonă-iod FKN infectate, dacă este necesar, antibioză internă conform antibiogramei În cazuri individuale cu formare pronunțată a peretelui marginal keratotic de la ulcerații, sunt indicate pansamente hidrocoloidale (de ex. Varietativ extra subțire poate fi adaptat foarte bine vârfurilor degetelor, este autoadeziv).
  • Terapia la alegere: Bosentan. Rezultatele studiului RAPIDS-1 (nivelul dovezilor Ib) confirmă utilizarea bosentanului (antagonist al endotelinei; dozare: inițial 2x 62,5 mg/zi p.o. timp de 4 săptămâni, apoi crește la 2x 125 mg/zi p.o.); efecte pozitive asupra ulcerațiilor digitale (rata de vindecare îmbunătățită, rata mai mică de necroză nouă comparativ cu grupul placebo). Prima terapie de alegere!
  • Alternativ: Iloprost (doza a se vedea mai sus) duce, de asemenea, la o reducere a ulceratiilor digitale.

  • Adesea se găsește în zona vârfurilor degetelor sau peste articulațiile degetelor. Noduli de mărimea bobului, dureroși, aspri, de culoarea pielii sau înroșiți.
  • Abordare conservatoare: acid etidronic, derivați cumarinici, minociclină (50-100 mg/zi p.o.).
  • Operativ: Distanța în LA; În cazul așezărilor superficiale, chiuretaj; în cazul culcării profunde, excizia conservatoare de țesuturi. Rezultatele bune pot fi obținute cu laserul CO2. Pansamente uscate. Scroafă. Sindromul CREST.

  • Antagoniști ai calciului: nifedipină (de ex. Adalat) de 1-3 ori/zi 5-10 mg p.o. (doză mică de început, deoarece durerile de cap apar adesea în faza de adaptare); găsiți doza individuală de întreținere!
  • Alternativ, pentoxifilina (de exemplu, Trental) 0,4-0,8 g/zi i.v., mai târziu 0,4-0,6 g/zi p.o., posibil în combinație cu nifedipină (rezultatele nu sunt foarte convingătoare!).
  • Alternativ: acid acetilsalicilic cu doză mică (0,1-0,3 g/zi p.o.) (de exemplu Aspirin protect 100). Aplicarea locală a unguentelor care conțin nitrați (de exemplu, unguent Isoket, distribuie uniform 1-2 g pe ambele mâini) are sens.

  • Simptome: primele simptome sunt „adormirea dureroasă a mâinilor, mai ales noaptea. În cazuri avansate, se adaugă amorțeala persistentă a degetelor 1-4 și probleme cu lucrarea manuală fină. Clarificare și terapie de către neurologi.

Modificări ale sistemului stomatognat:

  • Profilaxie consistentă și terapie de întreținere; Pentru protezele sub formă de proteze de coroană și punte, analiza exactă a situației parodontale a dinților bontului. Modificări ale sistemului de suport parodontal în PSS. Dificultățile cu protezele de aspirație persistă adesea din cauza atrofiei pronunțate a maxilarelor. Scopul este de a realiza o proteză prin introducerea implanturilor.
  • Microstomie: Dacă aportul de alimente este considerabil mai dificil, o artroplastie pentru mărirea colțului gurii poate oferi ușurare. Această procedură, cunoscută din chirurgia arsurilor, asigură o incizie de câțiva milimetri la ambele colțuri ale gurii. Buzele roșii pot fi reconstituite prin proeminența mucoasei bucale (plastic Vermillon).

  • Inhibitori ai ECA (de exemplu, Captopril sau Tensobon) 25-75 mg/zi p.o. Alternativ: blocanți ai receptorilor α de ex. Prazosin (Duramipress) 10-15 mg/zi p.o.
  • Proteinurie: utilizarea timpurie a inhibitorilor ECA (de ex. Captopril sau Tensobon) 25-75 mg/zi p.o.

  • În special pentru durerea cronică pentru dureri articulare, administrarea de NSA, cum ar fi acidul acetilsalicilic (de exemplu, aspirina), metamizol (de exemplu, Novalgin) sau paracetamol (de exemplu, Ben-u-ron). Dacă simptomele durerii nu sunt suficiente, treceți la opioide slabe precum tramadol (de exemplu Tramal) sau dihidrocodeină (DHC).

  • Pacienții cu hipertensiune pulmonară asociată cu sclerodermia au crescut semnificativ nivelurile de endotelină. Terapia anterioară cu vasodilatatoare convenționale și anticoagulante a fost eficientă doar la câțiva pacienți. Analogii sintetici ai prostaciclinei au un efect mai bun atât în ​​hipertensiunea pulmonară primară, cât și în hipertensiunea pulmonară secundară datorată sclerodermiei sistemice. Efectele bune se obțin cu antagonistul receptorului endotelinei bosentan.

  • Studiile efectuate până în prezent cu ciclofosfamidă (1-2 mg/kg greutate corporală/zi) nu au arătat rezultate satisfăcătoare. Se spune că simptomele subiective, cum ar fi dispneea, s-au îmbunătățit.

Terapia în general

Terapia PSS se bazează în principal pe acuitatea bolii (vezi Tabelul 2) și pe tipul de implicare a organelor. Constă dintr-o combinație de terapie sistemică, terapie locală, fizioterapie și psihoterapie.

Terapie cu radiatii

Curs/prognostic

Cursul prelungit în cea mai mare parte cu o durată de 5-20 de ani, cu o tendință mică de auto-vindecare. În tipul III: prognostic nefavorabil, moartea apare adesea în decurs de 3-5 ani. Varianta acută malignă (rară): deces în câteva luni (sclerodermie malignă).

Naturopatie

  • Fizioterapie: Se efectuează numai de către kinetoterapeuții familiarizați cu PSS!
  • Stimulul sau terapia reflexă: a devenit din ce în ce mai important în ultimii ani. Acupunctura este indicată ca o metodă suplimentară pentru durerea cronică.
  • BMS (stimulare biomecanică): Metoda de stimulare biomecanică duce nu numai la o creștere a fluxului sanguin periferic, ci și la o slăbire a mușchilor și poate fi utilizată sensibil în sclerodermie. Eficacitatea acestei terapii nu a fost încă dovedită științific și nu este acoperită de companiile de asigurări de sănătate.
  • TENS (stimularea nervului electric transcutanat): excitația nervilor periferici prin iritarea electrică a pielii, pentru a activa diferite mecanisme de ameliorare a durerii.
  • Fizioterapie: Scopul este de a contracara contracturile și tendința de a micșora mușchii și tendoanele și de a evita rigidizarea articulațiilor.
    • Fizioterapie activă: este necesară activitatea individuală și inițiativa pacientului.
    • Fizioterapie pasivă: întindere pasivă, de ex. a mușchilor și articulațiilor.

Înștiințare! Evitați strict exercițiile dureroase! Fără exerciții izometrice (efort fizic)!

  • Masaje. Principiul de masaj pentru PSS: începeți terapia cu mare atenție, creșteți intensitatea lent, mențineți terapia în mod regulat pe o perioadă lungă de timp.
  • Terapia termică.