Scleroza laterală amiotrofică (SLA) → Aflați mai multe despre simptome și evoluția lor

Diferite forme de SLA

Scleroza laterală amiotrofică apare în diferite variante. Cu toate acestea, cauzele și contextele SLA nu au fost încă pe deplin clarificate. În cazul sclerozei laterale primare, este încă un subiect de dispută dacă este într-adevăr un subtip de SLA sau o boală independentă. Se caracterizează mai ales prin rigiditatea mușchilor, spasme și pierderea abilităților motorii fine.

scleroza

Există, de asemenea, o variantă spinală și bulbară a SLA, care diferă în funcție de debutul și evoluția bolii. Scleroza laterală amiotrofică laterală începe la extremități, forma bulbară se observă mai întâi în vorbire și față.

Simptome tipice ale SLA

În plus, simptome precum următoarele sunt tipice pentru SLA:

  • Slăbiciune în mușchi
  • crampe
  • Răsuciri musculare necoordonate (fasciculări)
  • Pierderea reflexelor musculare
  • Pierdere musculară (atrofie)

De asemenea, este caracteristic sclerozei laterale amiotrofice faptul că bolnavii trebuie să râdă sau să plângă necontrolat de nenumărate ori. Cu toate acestea, abilitățile mentale nu sunt aproape niciodată afectate de boală. Mai mult, o slăbire a mușchilor din jurul ochilor și a mușchilor sfincterului este extrem de rară.

Scleroza laterală amiotrofică: evoluția bolii

De obicei, scleroza laterală amiotrofică începe într-o parte a corpului și pe o parte a corpului. Pe măsură ce progresează, ALS se răspândește în tot corpul. Aproximativ 40-50% dintre cei afectați au spus că au simțit inițial simptome ale SLA în mușchii mâinilor și antebrațelor: devin slabi, reacțiile lor sunt încetinite și mișcările lor devin nervoase și instabile. Apar crampe și zvâcniri. Apoi simptomele apar în picioare și picioare și, în cele din urmă, pe față. Acesta din urmă determină o scădere a expresiilor faciale și o față cu aspect rigid, dar și pentru probleme de vorbire, de mestecat și de înghițire.

Reflexele musculare se pierd. Pe măsură ce boala progresează, apar simptome de paralizie și dificultăți de respirație: slăbirea peretelui toracic și a mușchilor abdominali, precum și a diafragmei afectează funcția pulmonară. În scleroza laterală amiotrofică, durerea apare numai mai târziu, deoarece mușchii și mușchii care s-au retras pun mai mult stres pe oase și articulații. În câteva cazuri, demența poate fi, de asemenea, un efect secundar al bolii.

ALS coloanei vertebrale începe în brațe și picioare

Scleroza laterală amiotrofică laterală începe cursul în extremități, adică brațele și picioarele. Picioarele și vițeii sunt, de asemenea, adesea primii care suferă. Acest lucru este demonstrat de mersul nesigur și picioarele slabe ale celor afectați. Este mult mai puțin frecvent ca primele simptome ale SLA să fie resimțite la nivelul umerilor sau brațelor superioare, dar acest lucru nu poate fi exclus.

Forma bulbară a ALS începe pe față

Aproximativ 25% dintre cei cu SLA simt mai întâi simptomele pe față, deoarece un tip special de celule nervoase din creier moare la început. De obicei, primul semn este răgușeala frecventă, iar oamenii le sufocă adesea. Capacitatea de a vorbi, mesteca și înghiți este redusă, deoarece mușchii necesari pentru aceste activități sunt restrânși. Această fază a bolii este cunoscută sub numele de paralizie bulbară progresivă. De pe față, tulburările se răspândesc apoi în celelalte părți ale corpului.

Tratamentul bolii nervoase

ALS nu este curabil în prezent. Cu diferite metode de tratament, totuși, simptomele individuale pot fi ameliorate și evoluția bolii a încetinit oarecum. Terapia se bazează pe diferitele simptome. Pacienții care suferă de dificultăți de respirație din cauza defectării musculare, de exemplu, primesc un aparat de respirație și pot fi tratați și cu medicamente anti-mucus, care este, de asemenea, utilizat în fibroza chistică. Dacă cei afectați nu mai pot înghiți, poate fi necesară hrănirea artificială prin perfuzii sau un tub nazogastric.

Pentru a încetini evoluția degenerativă a bolii, se administrează așa-numitele medicamente neuroprotectoare pentru a proteja tractul nervos. Medicamentul riluzol este unul dintre agenții care încetinesc deteriorarea celulelor nervoase, dar poate afecta ficatul și, prin urmare, necesită analize regulate de sânge.

Tratamentul SLA cu terapie cu celule stem va fi în curând posibil?

În prezent se efectuează cercetări privind terapia cu celule stem, în care celulele stem care nu s-au maturizat încă ar trebui să înlocuiască celulele nervoase deteriorate. Cu toate acestea, această metodă de tratament nu este încă pe deplin dezvoltată și nu este aprobată în Germania.

Speranța de viață a pacienților cu SLA

Speranța medie de viață după debutul primelor simptome ale sclerozei laterale amiotrofice este de trei ani și jumătate. Dar există și pacienți care au trăit cinci ani sau mai mult. Acest lucru depinde, printre altele, de forma bolii și de severitatea și viteza evoluției acesteia. În plus, tratamentul cu succes poate crește semnificativ speranța de viață și calitatea vieții celor afectați.