Scleroza sistemică (sclerodermie) - Deximată

Distribuiți informațiile despre acest pacient

Cod QR

Faceți o fotografie a acestui cod QR cu telefonul smartphone

Link direct

"Deximed este un mare ajutor pentru mine, pentru a putea căuta rapid cunoștințele actuale despre terapie sau diagnostic în practica de zi cu zi. Structura clară face posibilă citirea rapidă a lucrurilor chiar și în contactul pacientului." - PD Dr. med. Guido Schmiemann, specialist în medicina generală, Bremen

Deximed este un sistem independent de informare a medicului care se concentrează pe asistența medicală primară. Articolele bazate pe dovezi și actualizate periodic pe toate domeniile medicale disting Deximed.

Ce este scleroza sistemică?

Boala este, de asemenea, cunoscută sub numele de sclerodermie și este o boală sistemică a țesutului conjunctiv (sistemică = care afectează întregul corp).

Deoarece țesutul conjunctiv este prezent în locuri foarte diferite ale corpului, diferite alte organe sunt afectate de scleroza sistemică, pe lângă piele și țesutul subcutanat. Boala duce la o schimbare a țesutului conjunctiv (fibroză, scleroză). Componenta principală a țesutului conjunctiv, colagenul, se înmulțește și diferite substanțe sunt depuse în țesutul conjunctiv. Pe parcursul acestui lucru, țesutul devine din ce în ce mai ferm/încordat, rezultând inflamații cronice și tulburări circulatorii. Aceste modificări duc la disconfort semnificativ și pot apărea dacă organele interne, de ex. B. plămânii devin în pericol viața.

Scleroza sistemică cu afectarea pronunțată a diferitelor organe, cum ar fi esofagul, inima, plămânii, rinichii, este o formă mai restricționată. Modificările pot fi observate numai la nivelul pielii și al țesutului subcutanat și în esofag. O altă formă este așa-numita sclerodermie circumscrisă, care afectează doar pielea și țesutul subcutanat. În funcție de caracteristici, sunt definite alte subtipuri.

Boala este rară; din 1 milion de oameni din Germania, aproximativ 100-150 suferă de sclerodermie sistemică. Forma sistemică și circumscrisă a bolii apare semnificativ mai frecvent la femei decât la bărbați, forma sistemică mai ales la vârsta de 20 până la 50 de ani. Sclerodermia circumscrisă poate apărea la copii, deși majoritatea persoanelor afectate sunt de vârstă mijlocie.

cauzele

Cauza sclerozei sistemice nu este clară. Pe lângă diferitele modificări ale sistemului imunitar, o serie de factori diferiți contribuie la dezvoltarea bolii, de ex. B. predispoziție genetică, condiții de mediu, modificări ale vaselor de sânge, otrăvuri sau substanțe chimice nocive, infecții virale, leziuni și modificări ale sistemului nervos sau ale metabolismului hormonal.

În toate formele există, de asemenea, tulburări ale sistemului imunitar. Cei afectați ei înșiși sau rudele apropiate suferă adesea de boli autoimune.

În ultimii ani au existat dovezi din ce în ce mai mari că factorii psihologici (de exemplu experiențe traumatice, stres psihologic, depresie) pot avea un impact semnificativ asupra sănătății pielii (așa-numita psihodermatologie). Aceste relații pot juca, de asemenea, un rol în sclerodermie și pot afecta evoluția bolii.

În sclerodermie, pe de o parte, țesutul conjunctiv crește și se întărește (scleroză, fibroză) și, pe de altă parte, se dezvoltă o boală cronică a vaselor de sânge (mici) (vasculopatie). Din cauza vaselor de sânge modificate și îngustate, fluxul de sânge către pielea și organele afectate se deteriorează din ce în ce mai mult; cu toate acestea, organismul nu este capabil să producă suficiente vase de sânge noi pentru a le înlocui. Depozitele grele de colagen conduc, de asemenea, la modificări ale pielii și ale organelor interne (scleroză) și sunt caracteristice sclerozei sistemice.

Simptome

Scleroza sistemică este o boală care se poate manifesta în multe moduri diferite. Deteriorează atât pielea, cât și numeroase organe interne, iar simptomele variază de la pacient la pacient. Exemple de simptome sunt:

În forma limitată de scleroză sistemică, modificările pielii sunt cele mai importante, organele interne sunt afectate semnificativ mai târziu în curs.

În cazul formei circumscrise, trebuie să se distingă diferite sub-forme. Toate acestea afectează pielea aproape exclusiv și provoacă modificări ale pielii rotunjite sau liniare, în special pe corp, dar și pe față sau extremități.

diagnostic

Diagnosticul se bazează pe modificările tipice, în special modificările pielii (vezi mai jos), dar și testele de sânge (semne de inflamație, așa-numiții anticorpi speciali). Razele X și alte examinări sunt importante pentru a determina ce formă este prezentă boala și pentru a exclude alte boli cu simptome similare.

În funcție de simptome sau de organul afectat, sunt indicate examinări foarte precise ale plămânilor, inimii, rinichilor, esofagului și vaselor de sânge etc. pentru a putea evalua amploarea modificărilor. Examinarea probelor de țesut este, de asemenea, adesea indicată. Unele dintre aceste examinări pot fi efectuate numai în cabinete sau clinici specializate.

Schimbările cutanate trec de obicei prin trei faze: mai întâi se caracterizează prin umflare (edem), apoi o îngroșare cu caracter inflamator și, în cele din urmă, o atrofie (ruperea țesutului) - pielea devine în cele din urmă netedă, fermă/dură și îngroșată (sclerotică) . Zonele de piele cu pigmentare modificată (nuanță maro-violet) care se răspândesc și în cele din urmă se estompează din nou în centru sunt, de asemenea, tipice. Zonele afectate sunt, de asemenea, întărite. Se poate produce căderea părului.

Scleroza sistemică difuză

Fenomenul Raynaud apare adesea cu aproximativ un an înainte ca pielea să se schimbe. Pielea de pe piept, brațe și picioare se îngroașă și se întărește. Pot exista pete atât cu pigmentare crescută cât și scăzută. Unii pacienți au probleme cu tendonul, mușchii și articulațiile. Organele interne, cum ar fi plămânii, rinichii, sistemul digestiv și inima sunt adesea deteriorate la început.

Scleroza sistemică limitată

Aici apar schimbări sclerotice pe mâini, față, picioare și antebrațe. Pielea nărilor și a buzelor este, de asemenea, subțire și aspră. Micile vase de sânge din piele se extind și depozitele de calciu se acumulează pe piele. Organele interne sunt afectate mai târziu în curs, de ex. B. plămânii.

Tipic pentru forma limitată este așa-numitul sindrom CREST, care se caracterizează prin depuneri de calciu în piele, fenomenul Raynaud, dificultăți la înghițire datorită afectării esofagului, tulburări de mișcare ale degetelor datorită întăririi pielii și modificarea vizibilă a vaselor de sânge din piele. În timp ce esofagul este adesea afectat, alte organe sunt menținute sub această formă.

Formular de circumscripții

Aici există doar modificări ale pielii de diferite forme și întinderi. Pot exista în principal pete purpurii închise, cu zone întărite ale pielii pe trunchi și extremități, modificările pielii pot fi, de asemenea, întăriri asemănătoare dungilor, v. A. pe frunte sau extremități. În plus față de piele, țesutul subcutanat sau mușchii sunt rareori afectați în acest tip.

tratament

Există diferite abordări ale tratamentului. Alegerea depinde de simptome și de complexitatea acestora. Scopul este întotdeauna să oprească sau să încetinească progresia modificărilor țesuturilor; boala nu poate fi vindecată.

Sunt utilizate diverse medicamente, dintre care niciunul nu este aprobat oficial pentru tratamentul sclerozei sistemice. Cu toate acestea, există experiență cu aceste preparate și metode.

Cremele cu cortizon și cremele hidratante sunt prescrise pentru a trata modificările pielii. Cortizonul funcționează aici, deoarece combate reacțiile excesive ale sistemului imunitar (așa-numita imunosupresie); În acest scop, sunt disponibile și ingrediente active speciale suplimentare. Tratamentul suplimentar al pielii se poate face cu ajutorul terapiei cu lumină (fototerapie).

Simptomele sindromului Raynaud pot fi ameliorate prin:

Evitați frigul sau îmbrăcați-vă călduros.
Renunțe la fumat.
Luați medicamente vasodilatatoare.

În cazul simptomelor mai pronunțate, se utilizează cortizon sub formă de tablete, prin care există medicamente imunosupresoare care au un efect și mai specific.

În funcție de faza bolii și de severitatea modificărilor pielii, operațiile plastice/cosmetice pot corecta oarecum modificările. Fizioterapia este folosită și pentru menținerea mobilității, v. A. de asemenea, important pentru tulburările de înghițire.

În cazuri individuale, a fost efectuată o terapie imunosupresivă intensivă cu transplant ulterior de măduvă osoasă. Această procedură poate avea un efect clar pozitiv asupra cursului, dar este asociată cu un risc ridicat.

În funcție de reclamațiile însoțitoare (depresie, epuizare etc.), se utilizează medicamente suplimentare sau psihoterapie.

Complicații

Spre deosebire de forma circumscrisă, forma progresivă a sclerodermiei este asociată cu un risc ușor crescut de cancer la plămâni, ficat, vezică urinară și cancer de sânge. Prin urmare, controalele corespunzătoare sunt importante, chiar dacă aceste boli apar rar.

Cursuri severe sau complicații apar sub forma progresivă, deoarece organele vitale (plămâni, rinichi) sunt afectate. Dacă rinichii sunt afectați, poate duce la așa-numita criză renală, o disfuncție renală datorată deteriorării vaselor de sânge la rinichi. Apar tulburări circulatorii acute, care deteriorează rapid funcția rinichilor. Riscul pentru această afectare a rinichilor este v. A. crescută la pacienții cu sclerodermie progresivă care pot avea A. modificările pielii se înrăutățesc foarte repede, există o rigidizare semnificativă a articulațiilor (contracturi severe) și care anterior trebuia tratată cu doză mare de cortizon pe o perioadă lungă de timp. Afectarea rinichilor este tratată cu medicamente (inhibitori ai ECA) și, dacă este necesar, cu spălare a sângelui (dializă). Persoanele cu această complicație au un risc comparativ mai mare de a muri de boala lor. Terapia timpurie poate reduce acest risc.

prognoză

Scleroza sistemică este o boală care de obicei se dezvoltă lent și devine mai pronunțată în timp. Poate reduce speranța de viață. În cele din urmă, efectele asupra rinichilor, inimii și plămânilor, în special, cauzează adesea probleme grave. Scleroza sistemică (varianta progresivă) este, de asemenea, asociată cu un risc crescut de diferite tipuri de cancer.

Prognosticul depinde de tipul de scleroză sistemică pe care o au oamenii. Cu scleroza sistemică limitată, afecțiunea poate rămâne stabilă mulți ani. Scleroza sistemică difuză se poate agrava mai repede, necesitând un tratament intensiv. Cu toate acestea, prognosticul s-a îmbunătățit semnificativ în general datorită utilizării medicamentelor imunosupresoare.

Forma circumscrisă rămâne limitată la piele și țesut subcutanat, posibil articulații, și nu pune viața în pericol.

Informatii suplimentare

Sindromul Raynaud
De ce ar trebui să renunțați la fumat și cum funcționează?
Scleroza sistemică - Informații pentru furnizorii de servicii medicale

Autori

literatură

Acest articol se bazează pe articolul de specialitate despre scleroza sistemică (sclerodermie). Lista de literatură din acest document poate fi găsită mai jos.