SFP P-080 - Scleroza tuberoasă a Bourneville; Dieta ketogenică.

rezumat

Introducere

Scleroza tuberoasă Bourneville este o facomatoză însoțită de o morbiditate neurocognitivă marcată, adesea rezistentă la tratamentele chimice Prezentăm cazul unei fete care a răspuns dramatic la dieta ketogenică

p-080

Subiect

Micul Soumia a fost urmărit timp de doi ani pentru TBS severă cu hamartom și tuberculi corticali difși, epilepsie foarte dificil de controlat și autism din ce în ce mai marcat. După multe terapii antiepileptice și comportamentale, se adoptă o dietă ketogenică. sprijinul dieteticianului

Principalele rezultate

Efectul pozitiv al acestei diete - bine acceptat de pacientul de 4 ani - se remarcă atât convulsiv, cât și cognitiv; cu o singură criză în 12 luni și o mai bună sociabilitate și agresivitate în rezoluție clară Acest lucru se explică în special prin rolul central al căii de semnalizare mTOR, supraactivat în cazul TBS și inhibat de o astfel de dietă.

Concluzie

Pe cât de veche este pe atât de eficientă, dieta ketogenică se poate dovedi (pentru patologiile neurologice cu mai multe fațete, cum ar fi TBS) a fi descurajantă.

Textul integral al acestui articol este disponibil în format PDF.

P. 790 - Mai 2014 Înapoi la problemă

  • SFP P-079 - Sindromul West: un studiu de 30 de cazuri
  • D. Dhahri, S. Hadded, H. Besbes, S. Hammami, L. Ghdira, C. Ben Meriem, M. N. Guediche
  • SFP P-081 - Hrănirea copiilor cu vârsta între 0 și 2 ani în Abidjan (Coasta de Fildeș)
  • S.O.P. Aké-Tano, F. Ekou, E.O. Tetchi, Y.E. Konan, D.O. Kpébo, P. Sablé, A. Coulibaly, N.S. Dagnan