Simptome ale colangitei biliare primare (PBC) albi
De obicei, boala este diagnosticată într-un stadiu asimptomatic.
Oboseala sau pruritul (mâncărimea) pot fi prezente sau pot apărea pe parcursul evoluției bolii, la diferite grade de severitate.
Majoritatea pacienților se simt obosiți și adesea au dificultăți în a explica această afecțiune celor din jur, deoarece boala nu este vizibilă. În prezent nu există nicio soluție medicală acceptabilă pentru reducerea acesteia. Organizați-vă mai bine ocupațiile în funcție de starea dvs., distribuiți ocupații în diferite momente ale zilei, acestea sunt sfaturi care vă ajută zilnic.
A avea o activitate fizică, a juca un sport, a ieși afară, a vă bucura de vremurile bune, ajută la acordarea energiei pentru momentele de oboseală, oboseală, descurajare.
În prezent, tratamentele reglementează, în majoritatea cazurilor, pruritul. Dacă aveți vreodată acest tip de problemă, adresați-vă medicului specialist pentru ajutor, care vă va putea sfătui și vă va indica medicamentele potrivite pentru a vă oferi o mai bună ameliorare.
> creație: AnLe, albi, 22.04.2016
> redactare: AnLe, albi, 22.04.2016
Forme de PBC
de profesorul Raoul Poupon
Clinic
Boala se prezintă în trei forme majore (5,6).
- Forma tipică sau clasică se caracterizează printr-o scădere treptată a numărului de căi biliare interlobulare și dezvoltarea treptată a fibrozei care duce la ciroza biliară pe o perioadă de 10 până la 20 de ani.
- O a doua formă care afectează aproximativ 15% dintre pacienți se caracterizează prin prezența constantă sau fluctuantă a semnelor de hepatită autoimună de tip 1 asociate cu semnele formei clasice. Nerecunoscută, această formă numită adesea „sindrom de suprapunere” are o progresie mai severă, mai rapidă către ciroză și insuficiență hepatocelulară.
- O a treia formă care afectează aproximativ 5-10% dintre pacienți este caracterizată de ductopenie severă de la început („varianta ductopenică prematură”), semne de colestază majoră și progresie către ciroză în decurs de 5 ani.
Diagnosticul bolii se face adesea astăzi cu ocazia descoperirii unor anomalii de laborator în absența simptomelor legate direct de boală. În jumătate din cazuri, oboseala și mâncărimea sunt prezente. Pruritul este de obicei intermitent, apare seara și noaptea. Rareori diagnosticul se face cu ocazia pruritului și a anomaliilor de laborator observate în timpul sarcinii și care persistă după naștere.
La unii pacienți diagnosticul se face în timpul evaluării unei alte boli autoimune.
În 5-10% din cazuri diagnosticul se pune înainte de semne de ciroză compensată sau chiar decompensată.
În timpul „variantei ductopenice premature”, pruritul este aproape constant, debilitând de la început. Icterul este comun. Hiperpigmentarea și xantomele sunt frecvente.
În forma asociată cu stigmatele hepatitei autoimune, diagnosticul poate fi pus înainte de o imagine a hepatitei citolitice acute.
Semnele biologice ale formei clasice combină semne ale colestazei anicterice predominante, în timp ce semnele citolizei sunt moderate. În forma ductopenică, semnele colestazei sunt monstruoase, cu hipercolesterolemie considerabilă care afectează atât HDL cât și LDL, atingând valori mai mari de 50 mmol/L. În sindromul de suprapunere, semnele de colestază sunt adăugate la semnele de citoliză și creșterea marcată a IgG. Indiferent de formă, IgM serice sunt de obicei crescute, atingând valori mai mari de 10 g/l. Cele mai bune semne de fibroză extinsă sunt trombocitopenia (34 micromol/l). Scăderile nivelurilor de protrombină și albumină apar de obicei târziu.