Simptome - plângeri DocMedicus Gesundheitslexikon

Următoarele simptome și plângeri pot indica o boală de ictioză:

afectează întregul

Patognomonic (dovedind o boală)

  • Suprafața pielii excitată și descuamată

Mai multe simptome (în funcție de formă)

  • Blister
  • Eritrodermie (înroșirea pielii)
  • Membrana de colodion la nou-născuți („bebeluș de colodion”) - strat dur, închis de piele care se rupe rapid, se deschide și se desprinde; Sub membrana colodionului există o piele foarte subțire, înroșită, care devine ulterior extrem de uscată și fulgi
  • Rigiditatea (rigiditatea) pielii
  • Fisuri dureroase (fisuri; fisuri înguste, în formă de gol, care au tăiat toate straturile epidermei (cuticula)); Infecțiile se pot dezvolta în fisuri
  • Piele uscata
  • Îngroșarea corneei
  • Scăderea capacității de transpirație → acumulare de căldură și tendință de prăbușire
  • Cicatricarea
  • Tulburări de creștere a părului și a unghiilor

Ichtyosis vulgaris

Pielea este normală la naștere. Simptomele pot fi întârziate după câteva luni. Severitatea mătreții în această formă de ihtioză crește până la pubertate și scade din nou odată cu vârsta.

  • Asociat cu diateza atopică (predispoziție la reacții de hipersensibilitate, cum ar fi eczeme endogene, eczeme atopice/neurodermatită)
  • Afectarea generalizată a pielii generalizată (difuză = răspândită neregulat; generalizată = care afectează întregul corp)
  • Cântare aderente ferm, în diferite dimensiuni și culori: în formă de tărâțe-alb până la maro lamelar
  • Fără eritrodermie (înroșirea pielii)
  • Keratoze (cornificații)
  • Modificări ale pielii neinflamatorii
  • Prurit (mâncărime)
  • Suprafața pielii uscate și aspre
  • Model de linie de mână grosieră („mâna Ichthyose”)

Site-uri de predilecție: Laturile extensoare ale extremităților, palmele mâinilor, tălpile picioarelor; Flexorii (coatele, axilele, inghinele, partea din spate a genunchilor), fața și trunchiul sunt mai puțin afectați sau liberi

O îmbunătățire a simptomelor poate fi observată în lunile de vară.

Ihtioza vulgară recesivă legată de X (XRI)

Boala se manifestă deja în primele luni de viață.

  • Simptome oculare, cum ar fi modificări ale corneei
  • Este posibilă infectarea flexoarelor articulare
  • Complicații la naștere, cum ar fi travaliul slab, travaliul întârziat, operația cezariană (operația cezariană)
  • Criptorhidism (20% din cazuri) - Absența unuia sau a ambelor testicule în scrot (nu este palpabil) sau testicul are o poziție intraabominală (retentio testis abdominalis; testicul abdominal) sau este absent (anorhie)
  • Tendința către autism și tulburarea de hiperactivitate cu deficit de atenție (ADHD) (în 20-40%)
  • Tulburări placentare la gravide → avort (avort spontan)
  • Romboizi, solzi maronii care sunt mai pronunțați decât în ​​forma autosomală dominantă

Ihtioza lamelară

  • La naștere, o piele asemănătoare unui colodion care se varsă singură
  • Descuamare - detașarea superficială a celulelor sau a grupurilor celulare de asocierea lor epitelială
  • Ectropion (eversiunea exterioară a marginii pleoapelor) prin pielea feței strâns întinsă
  • Cântare lipicioase, aspect diferit: cântare fine și maro deschis sau mai groase, asemănătoare plăcilor, cornificație foarte închisă; solzii se întind unul peste altul ca lamele
  • Implicarea generalizată a pielii (care afectează întregul corp), incluzând escrocurile articulațiilor, palmelor și tălpilor picioarelor
  • Înroșirea pielii poate să apară sau nu
  • Fisuri dureroase (fisuri; fisuri înguste, în formă de gol, care au tăiat toate straturile epidermei (cuticula)); Infecțiile se pot dezvolta în fisuri
  • Alopecie cicatricială (căderea părului)
  • Tulburări de creștere a părului și a unghiilor

Ihtioza epidermolitică (eritrodermie ihtiosiformă congenitală buloasă Brocq)

  • Epiderma înroșită (epiderma) se desprinde în uter, cel târziu la scurt timp după naștere straturile de piele de dedesubt sunt de asemenea foarte roșii („copil opărit”)
  • Blister care nu lasă cicatrici pe măsură ce se vindecă
  • Cântare maronii, înțepătoare, aproape verucoase; Partile flexoare ale corpului sunt deosebit de afectate
  • Creșterea creșterii părului și a unghiilor

Ihtioza arlequinului

  • Eclabiu (incapacitatea de a vă închide buzele)
  • Ectropion (întinderea marginii pleoapelor)
  • Contracturi masive de flexie
  • Armură de corn asemănătoare unei plăci
  • Rhagade profunde
  • Intrauterin: moarte fetală, naștere prematură

Sindroame de ihtioză

Pe lângă manifestarea pielii, sunt afectate și alte sisteme de organe.

Iată alte două sindroame de ictioză mai cunoscute:

Sindromul Comel-Netherton

  • Triadă caracteristică:
    • Eritrodermia congenitală (înroșirea extinsă a pielii) fără vezicule și descuamarea pielii
    • Defect distinct (clar) al firului de păr (Trichorrhexis invaginata; TI; păr de bambus)
    • Atopie (tendință la reacții de hipersensibilitate) sub formă de astm bronșic, eczeme și rinită alergică (febra fânului)
  • Mai târziu, focare cutanate în formă de inel, linii curbate, înroșite și margine tipic dublă ascuțită ("Ichthyosis linearis cicumflexa)

Sindromul Sjogren Larsson

  • Keratoze (cornificații) accentuate de flexori
  • Tulburare de dezvoltare, de ex. B. În ceea ce privește limba
  • Este posibilă epilepsie
  • Simptome extracutane cu spasticitate (tonus muscular crescut)
  • Afectarea generalizată a pielii (care afectează întregul corp)
  • Degenerescenta maculara