Simptomele mastocitozei și tratamentul mastocitozei - Ooreka

  • Ce este mastocitoza ?
  • Simptome și diagnostic de mastocitoză
  • Mastocitoza: prevenire și tratament

mastocitozei

mastocitoza sunt boli orfane care se manifestă sub forme mai mult sau mai puțin severe. Ele pot afecta pielea sau se pot răspândi în alte organe. Să analizăm caracteristicile acestor patologii.

Ce este mastocitoza ?

Mastocitoza corespunde unei proliferări a anumitor celule albe din sânge, mastocite, în piele și/sau organe interne:

  • Mastocitele sunt prezente în mod normal în țesut conjunctiv ale corpului și fac parte din prima linie de apărare imună.
  • În cazul unei intruziuni a unui organism patogen, eliberează diferite tipuri de compuși care vor acționa ca semnale de avertizare pentru recrutarea altor celule imune și stimularea contracției vaselor de sânge.
  • Unul dintre ele estehistamină, implicat în anumite reacții alergice și poate duce la apariția șocului anafilactic.

Mastocitoza cutanată sau sistemică: diferitele forme ale bolii

Există două tipuri principale de mastocitoză:

  • Mastocitoza cutanată, care are ca rezultat o acumulare de mastocite localizate în piele, în derm mai precis. Poate veni sub patru forme:
    • Forma de urticarie pigmentară, caracterizată prin apariția pe corp a numeroase mici pete maronii roșiatice, localizate în principal pe trunchi, extremități ale membrelor și cap. Este cea mai frecventă formă de boală mastocitară cutanată.
    • Forma papulonodulară, care se manifestă prin apariția unui mastocitom, un nodul adesea unic (nodul).
    • Forma telangiectatică maculară, numită telangiectasia macularis eruptiva perstans (TMEP) caracterizată prin dilatarea vaselor de sânge foarte subțiri.
    • Forma difuză a pielii, care are ca rezultat îngroșarea și decolorarea roșiatică a pielii.
  • Mastocitoza sistemică, care afectează nu numai pielea, ci și alte părți ale corpului (oase, ficat, splină, intestin etc.).

Cine este afectat de mastocitoză ?

Mastocitoza apare mai ales la copii, care reprezintă două treimi din persoanele afectate de boală, dar și la adulții tineri:

  • La copii: mastocitoza se manifestă în principal în forma cutanată. Apare de obicei la copii mici și se rezolvă spontan la pubertate.