Sindrom mielodisplazic: MDS
Termenul MDS acoperă un grup de boli în care formarea sângelui este afectată. Puteți citi totul despre diagnostic și terapie aici!
Celulele modificate patologic din măduva osoasă duc la o inundație a corpului cu celule sanguine imature și nefuncționale, iar producția normală de sânge are loc doar într-o măsură foarte limitată. Anemia gravă este adesea rezultatul.
În fiecare an, aproximativ 3 000 până la 10 000 de persoane din Germania dezvoltă un sindrom mielodisplazic. În medie, cei afectați au deja peste 60 de ani când izbucnește boala. Cu toate acestea, persoanele mai tinere par să dezvolte tot mai mult SMD. Bărbații sunt afectați puțin mai des decât femeile.
Simptome: Acesta este modul în care se manifestă un sindrom mielodisplazic
Pacienții cu SMD au adesea simptome ale unuia din cauza lipsei celulelor roșii din sânge Anemie. Acestea sunt un sentiment general de slăbiciune, oboseală, dificultăți de respirație și paloare care cresc în timp.
Dacă numărul de celule albe din sânge este scăzut, pacientul poate suferi mai multe infecții. Lipsa de trombocite din sânge poate ușura vânătăile. Chiar și leziunile minore pot duce la sângerări grele și de lungă durată.
Cu toate acestea, până la 50 la sută din cazurile de SMD nu sunt diagnosticate pe baza simptomelor, ci mai degrabă în timpul hemogramelor de rutină.
La 25-30 la sută dintre pacienți, tulburările de maturare a celulelor sanguine cresc în cursul bolii și celulele afectate devin în cele din urmă celule canceroase din sânge. Se dezvoltă așa-numita leucemie mieloidă acută (adică legată de măduva osoasă) (LMA).
Cauze: Ce cauzează declanșarea unui MDS?
Celulele sanguine sunt produse de corpul uman în măduva osoasă. Așa-numitele celule stem se divid și se maturizează în diferite tipuri de celule sanguine în mai mulți pași. Acestea pot fi trombocite, globule albe sau roșii (eritrocite).
MDS apare ca urmare a unei tulburări de maturare într-una din aceste linii celulare. Deși organismul produce celule sanguine abundente, există o lipsă de celule mature de un singur tip. Organismul încearcă să compenseze această deficiență prin creșterea producției tipului de celulă afectat. Cu toate acestea, acest lucru nu poate remedia cauza deficienței, tulburarea de maturare a liniei celulare. Prin urmare, corpul încearcă să producă și mai mult producția. Apare un cerc vicios.
În cele din urmă, nenumăratele celule imature din măduva osoasă deplasează celulele liniilor celulare sănătoase. Nici alte tipuri de celule nu mai sunt produse în cantități suficiente. Dacă celulele roșii din sânge sunt afectate de o astfel de deficiență, apare anemia, care în multe cazuri poate fi compensată doar prin transferuri regulate de sânge.
În nouă din zece cazuri de MDS nu este posibil să se găsească o cauză a focarului. Cu toate acestea, la aproximativ jumătate dintre cei afectați pot fi detectate modificări ale materialului genetic care sunt legate de boală. Aceste schimbări nu au fost transmise de la părinți, ci mai degrabă se întorc la influențele la care au fost expuși pacienții cu SMD pe tot parcursul vieții.
Posibili factori declanșatori ai sindromului mielodisplazic sunt, de exemplu, chimioterapia anterioară sau radioterapia. La fel, nicotina sau solvenții precum benzenul pot declanșa MDS.
Diagnostic: Ce se examinează în MDS?
Simptomele sindromului mielodisplazic apar nu numai în SMD, ci și într-o varietate de alte boli. Același lucru se aplică constatărilor de sânge care sunt colectate pentru MDS.
La Teste de laborator Valorile sanguine, care oferă informații despre metabolismul fierului și compoziția sângelui, sunt deosebit de importante. Aceasta include:
- Mărimea și numărul fiecărei celule sanguine
- Hemoglobină (valoare Hb)
- Hematocrit
- Trombocite și leucocite
- Ferritin
- Fier în sânge fără celule (plasmă)
- Transferrina - o moleculă proteică care este responsabilă pentru transportul țintit al fierului în organism.
- Saturația transferrinei - împreună cu valorile pentru fier și transferină, saturația transferrinei permite să se tragă concluzii despre metabolismul fierului
Cu toate acestea, sindromul mielodisplazic poate fi dovedit în mod fiabil de către examinarea microscopică a măduvei osoase dintre cei afectați.
Proba de țesut necesară pentru aceasta este obținută prin ceea ce este cunoscut sub numele de puncție a măduvei osoase. În anestezia locală sau ușoară, un ac este introdus în osul șoldului, în interiorul măduvei osoase și se ia o mică probă. O decizie finală poate fi luată apoi la microscop dacă este prezent SMD sau o altă boală cu simptome similare. De asemenea, este utilizat pentru a determina tipul sindromului mielodisplazic.
Terapia MDS: Acesta este modul în care este tratat
Sindromul mielodisplazic este cauzat de o perturbare a maturizării celulelor sanguine. Până în prezent nu există posibilități de a corecta în mod specific astfel de tulburări de maturare și de a conduce un tratament MDS la vindecare. Terapia pentru SMD depinde de grupul de risc de care aparține boala individuală. Prin urmare, tratamentul se limitează adesea la ameliorarea simptomelor sau, de exemplu, la prevenirea sau tratarea infecțiilor.
Transfuzii de sânge pentru SMD
Anemia pacienților este cauzată de
transfuzii regulate de sânge
tratează. Atât de importante sunt aceste transferuri de celule roșii din sânge
pentru pacienții afectați, aceștia prezintă, de asemenea, riscul supraîncărcării fierului în organism. Deoarece cu fiecare aport de sânge, pacienții primesc, de asemenea, cantități considerabile de fier, care este o componentă a hemoglobinei.
Fierul nu poate fi excretat activ de corp, se acumulează în corp și pe termen lung dăunează celulelor ficatului, inimii, plămânilor și glandelor endocrine (de exemplu, pancreasul) .După 20 până la 30 de transfuzii de sânge, organismul poate fi supraîncărcat cu fier vino. Cu toate acestea, prin utilizarea medicamentelor care leagă fierul, așa-numiții chelatori de fier, excesul de fier poate fi îndepărtat din corp. Acest lucru permite pacienților cu anemie să beneficieze de terapia transfuziei de sânge fără efectele nocive ale supraîncărcării cu fier.
Dacă există un deficit de trombocite din sânge, care sunt un element important al coagulării sângelui, acestea pot fi transferate prin transfuzie - similar cu celulele roșii din sânge în anemie. Dacă infecțiile cresc, acestea sunt tratate cu antibiotice și măsuri de susținere.
Alte opțiuni de tratament pentru MDS
La unii pacienți cu SMD, anemia poate fi încercată Administrarea hormonilor care formează sânge să repare. Hormonul eritropoietină crește producția de celule roșii din sânge. Alți hormoni utilizați în tratamentul SMD pot stimula multiplicarea celulelor albe din sânge. Cu toate acestea, deoarece hormonii nu corectează disfuncția celulelor, îmbunătățirile pot fi observate doar la aproximativ jumătate din pacienți.
Singura modalitate de a vindeca definitiv sindromul mielodisplazic este aceasta Transplant de măduvă osoasă. Condiția prealabilă pentru aceasta este donarea de măduvă osoasă sau celule stem din sânge de la o persoană al cărei țesut corporal este foarte asemănător cu țesutul bolnavului MDS.
Dacă un astfel de donator este disponibil, măduva osoasă a pacientului MDS este complet distrusă de chimioterapie cu doze mari sau radioterapie. Apoi pacientul primește donarea măduvei osoase sau a celulelor stem din sânge, din care se dezvoltă o măduvă osoasă sănătoasă.
Transplantul de măduvă osoasă nu este lipsit de riscuri și nu poate fi recomandat pentru fiecare pacient cu SMD.
Dacă SMD progresează către leucemie mieloidă acută (LMA), chimioterapia și posibil un transplant de celule stem joacă un rol important.
Trăirea cu MDS: Ce trebuie să ia în considerare cei afectați
În funcție de tipul exact de boală, sindromul mielodisplazic funcționează foarte diferit. Unii pacienți cu greu au nevoie de niciun tratament medical, alții trebuie să urmeze o mare varietate de terapii din nou și din nou. În plus față de aspectele medicale, prelucrarea bolii de către persoana afectată și de mediul său social, de exemplu familia, prietenii și colegii, joacă, de asemenea, un rol decisiv în modul în care indivizii fac față MDS în viața de zi cu zi. Fiecare caz este individual. Aspectele menționate sunt luate în considerare la tratarea bolii.
Din punct de vedere strict medical, trei domenii cu probleme joacă un rol în SMD: anemie, susceptibilitate la infecție și tendință de sângerare. Prevenirea trebuie să vizeze acest lucru.
În cazul anemiei, este necesară reținerea fizică
Anemia înseamnă că mai puțin oxigen poate fi transportat în țesuturile din sânge decât la persoanele sănătoase. Consecințele sunt scăderea performanței, dificultăți de respirație, puls accelerat și paloare. Pacienții cu sindrom mielodisplazic ar trebui să ia în serios aceste simptome ale bolii lor și să le integreze în stilul lor de viață.
Atunci când exercită, pauzele repetate oferă corpului posibilitatea de a compensa lipsa de oxigen. Dacă vă simțiți mai rău sau dacă performanța dvs. este prea limitată, este recomandabil să consultați un medic.
Protecție în caz de susceptibilitate crescută la infecție
Cauza susceptibilității la infecții care apare în SMD este dezvoltarea afectată a celulelor albe din sânge. Acestea fac parte din sistemul de apărare uman care protejează corpul de agenții patogeni. Nu orice pacient cu sindrom mielodisplazic suferă de o limitare a sistemului său imunitar. O examinare a globulelor albe din hemogramă poate oferi informații.
Pacienții cu sindrom mielodisplazic ar trebui să fie foarte vigilenți dacă există vreun semn de infecție și să solicite sfatul medicului pentru a preveni apariția infecțiilor severe. Febra peste 38,5 ° C sau frisoanele trebuie luate în serios pentru a contacta un medic sau un spital la orice oră din zi sau din noapte cu informații despre sindromul mielodisplazic al pacientului.
Semnele de infecție precum tuse, dureri în gât, urinare frecventă și dureroasă sau inflamație a pielii ar trebui, de asemenea, privite ca un motiv pentru vizita unui medic într-un stadiu incipient.
Infecțiile pot fi prevenite foarte eficient cu mijloace simple. În special, bolnavii MDS cu un sistem imunitar limitat ar trebui să evite contactul cu pacienții infecțioși și, dacă este posibil, să nu intre în mulțimi mari.
Igiena personală atentă oferă, de asemenea, o bună protecție împotriva infecțiilor. În special, mâinile trebuie spălate frecvent. În caz de rănire, este recomandabil să curățați și să dezinfectați cu grijă rana. Antibioticele trebuie luate în timpul vindecării dacă există semne de infecție. Înainte de intervenția chirurgicală dentară, antibioticele pot fi folosite ca prevenire.
Dacă există tendința de a sângera, reduceți la minimum riscul de rănire
Sindromul mielodisplazic poate duce la o tendință crescută de sângerare dacă boala afectează producția de trombocite din sânge. Acestea joacă un rol cheie în sângerarea stagnantă din corp.
Indicațiile unei capacități reduse de sânge de a coagula pot include, de exemplu, vânătăi crescute, sângerări neobișnuit de lungi și persistente (cum ar fi sângerări de la nivelul gingiilor sau nasului). Durerile de cap severe, tulburările de vedere sau gâtul rigid sunt considerate semne de avertizare. În aceste cazuri, consultați un medic sau un spital cât mai curând posibil pentru a exclude posibilitatea sângerării la nivelul craniului.
Este posibil să evitați sângerarea, dacă este posibil. Așadar, aveți grijă când lucrați în grădină sau bucătărie, deoarece aici se întâmplă multe accidente. Tensiunea arterială crescută trebuie ajustată la valorile normale. Medicamentele care provoacă o tendință crescută de sângerare trebuie întrerupte, dacă este posibil.
Ajutor și asistență cu MDS
Sindromul mielodisplazic reprezintă o mare provocare pentru bolnavi și rudele lor, îngrijorările și temerile sunt legate de boală. Sarcinile din cadrul familiei trebuie redistribuite, nevoile pot fi neglijate sau amânate. Boala necesită etape de dezvoltare - nu numai de la pacienții înșiși, ci și de la rudele lor.
Sindromul mielodisplazic nu este o boală rară. Numai în Germania, boala izbucnește în câteva mii de oameni în fiecare an, dintre care mulți au trăit cu MDS de mult timp. S-au format numeroase grupuri de auto-ajutorare în care pacienții cu SMD și rudele lor pot găsi contact cu alte persoane afectate, precum și sprijin emoțional, sprijin, sfaturi și ajutor.
Puteți obține informații despre grupurile de auto-ajutor de la Asociația Federală a Organizațiilor de Auto-ajutor pentru susținerea adulților cu leucemie și limfom e.V. (www.leukaemie-hilfe.de)
Informații despre SMD pentru pacienți și rude sunt disponibile din Rețeaua de competență în leucemie.
Medicii, spitalele și asigurările de sănătate au, de asemenea, adesea informații despre grupurile de auto-ajutor în ceea ce privește sindromul mielodisplazic și alte oferte locale de ajutor.