Sindromul Bazex - Cauze, simptome și tratament
La Sindromul Bazex este o boală a pielii. Sindromul Bazex apare rar și este una dintre bolile paraneoplazice asociate cu tulburări de cornificare (termenul medical acrokeratoză). Sindromul Bazex apare în legătură cu carcinoamele care sunt localizate în zona căilor respiratorii superioare și a esofagului. Sindromul Bazex se poate dezvolta și cu metastaze cervicale ale ganglionilor limfatici.
Cuprins
Ce este sindromul Bazex?
Sindromul Bazex este sinonim de unii medici ca. Acrokeratoza paraneopastică sau Acrokeratoza tip Bazex desemnat. Termenul de boală este derivat de la persoana care a descris prima dată boala. Dermatologul Bazex a descris științific sindromul Bazex pentru prima dată în 1965. Trebuie acordată atenție riscului de confuzie a sindromului Bazex cu sindromul Bazex-Dupre-Christol.
Sindromul Bazex are o prevalență estimată de 1: 1.100.000. Sindromul Bazex este extrem de rar și a fost diagnosticat doar de un medic la aproximativ 150 de persoane de când a fost descris pentru prima dată. Analizele statistice arată o incidență crescută a sindromului Bazex la bărbați după al patrulea deceniu de viață. Vârsta medie la prima manifestare este de 61 de ani.
Sindromul Bazex se dezvoltă adesea pe mâini, degete, unghii, picioare și urechi. Modificările tipice ale pielii se dezvoltă într-o formă simetrică. Sindromul Bazex se caracterizează prin eritem psoriazis (psoriazis) și, în unele cazuri, se poate răspândi la picioare, brațe sau trunchi.
cauzele
Cauzele exacte ale sindromului Bazex nu au fost suficient cercetate pentru a face afirmații fiabile despre originile sindromului. Unii cercetători sugerează că creșterea pielii datorată carcinomului poate fi în spatele dezvoltării modificărilor pielii. În plus, unii profesioniști din domeniul medical consideră o reactivitate încrucișată a antigenelor tumorii și a structurilor epidermice.
Puteți găsi medicamentele aici
Simptome, afecțiuni și semne
Sindromul Bazex se manifestă în leziuni tipice ale pielii care amintesc de psoriazis și au o formă în mare măsură simetrică. Erupțiile se concentrează pe zone specifice ale corpului, de exemplu mâini, picioare și urechi. Modificările pielii se dezvoltă în mare parte fără alte simptome.
Cu analize histologice ale leziunilor cutanate, rezultatele sunt adesea destul de nespecifice și indică, de exemplu, hiperkeratoza în legătură cu parakeratoza. La mulți pacienți, sindromul Bazex este diagnosticat înainte de cancerul real. Acesta este adesea un carcinom cu celule scuamoase al căilor respiratorii și al esofagului.
Boala începe de obicei în zona urechii. În plus, eritemul caracteristic apare adesea pe puntea nasului. Aproximativ o cincime dintre pacienți suferă de mâncărimi ale pielii din sindromul Bazex. În plus, apar adesea onicodistrofia, hiperkeratoza subunguală și hiperkeratoza palmară. În orice caz, sindromul Bazex este asociat cu anumite carcinoame sau metastaze ale ganglionilor limfatici.
Uneori, sindromul Bazex se manifestă ca primul simptom al tumorilor maligne, astfel încât le accelerează parțial diagnosticul. Anomaliile pielii asociate cu sindromul Bazex regresează cu tratamentul cu succes al carcinomului.
Diagnostic și curs
Diagnosticul sindromului Bazex începe cu istoricul medical, care se referă în principal la simptomele și condițiile de viață ale pacientului. Medicul generalist este potrivit ca prim punct de contact, dar de obicei trimite persoana care suferă de sindromul Bazex la un dermatolog. Acolo, interviul pacientului este urmat de examinări speciale ale leziunilor de pe piele. Specialistul folosește lupe pentru a examina zonele modificate ale pielii și preia tampoane din zonele bolnave, care sunt apoi analizate în laborator.
Acest lucru face posibilă diagnosticarea sindromului Bazex. În diagnosticul diferențial, de exemplu, trebuie excluși psoriazisul, micoza fungoidelor, lupusul eritematos cutanat, dermatomiozita și fotosensibilitatea. Diagnosticul sindromului Bazex implică o examinare aprofundată ulterioară a căilor respiratorii și a esofagului. În multe cazuri, medicul descoperă carcinomul cauzal.
Când trebuie să mergi la medic?
Deoarece sindromul Bazex de obicei nu se vindecă singur, trebuie consultat întotdeauna un medic. În majoritatea cazurilor, cei afectați au nevoie de tratament atunci când au probleme cu pielea. Acest lucru poate duce la roșeață sau mâncărime. De asemenea, nu este neobișnuit să apară dificultăți de respirație sau alte afecțiuni pulmonare. Prin urmare, dacă apar probleme de respirație sau simptome neobișnuite pe piele, trebuie efectuată o examinare de către un medic. De regulă, acest lucru poate fi făcut de un dermatolog.
În cazurile de urgență acută și urgentă cu sindrom Bazex, spitalul poate fi, de asemenea, contactat. În plus, psoriazisul poate apărea pe piele cu sindrom Bazex și toate regiunile corpului pot fi afectate. Din acest motiv, un medic ar trebui, de asemenea, să fie consultat cu aceste plângeri dacă apar brusc sau fără un motiv special. În majoritatea cazurilor este posibilă îndepărtarea tumorii, astfel încât să nu existe alte complicații sau o speranță de viață redusă pentru pacient.
Complicații
Sindromul Bazex aparține grupului de boli paraneoplazice ale pielii și, prin urmare, are leziuni cutanate caracteristice. Erupția cutanată care apare acut într-o formă în mare măsură simetrică se concentrează pe regiuni individuale ale corpului, cum ar fi urechile, picioarele, mâinile și unghiile. În orice caz, sindromul Bazex este un simptom însoțitor al anumitor metastaze sau carcinoame la nivelul ganglionilor limfatici și este primul simptom care indică tumori maligne.
Majoritatea pacienților au carcinoame care sunt localizate în căile respiratorii superioare și esofag. Această boală a pielii a fost diagnosticată de medici la 150 de pacienți de când a fost descrisă pentru prima dată în 1965. Majoritatea pacienților sunt bărbați și se află în al patrulea deceniu de viață. Acestea suferă de keratinizare extinsă sau selectivă a pielii în legătură cu psoriazisul și eczema.
În multe cazuri, aceste complicații ale pielii sunt asociate cu boala Bowen. Acesta este un carcinom care aparține grupului de cancer de piele alb. Acest cancer apare mai ales ca carcinom cu celule scuamoase, care este a doua cauză principală a cancerului de piele. Dacă sindromul Bazex este recunoscut și tratat în timp util, prognosticul pentru pacient este pozitiv.
Tratamentul simptomatic și cauzal începe cu cancerul de bază al esofagului și al căilor respiratorii superioare. De îndată ce se obține un succes terapeutic, modificările caracteristice ale pielii se retrag. Dacă nu este tratat, sindromul Bazex este fatal datorită răspândirii carcinoamelor și a tumorilor maligne.
Tratament și terapie
Sindromul Bazex este tratat atât cauzal, cât și simptomatic. Tratamentul cauzelor începe cu carcinomul subiacent în esofag și căile respiratorii. Carcinoamele cu celule scuamoase sunt prezente în aceste zone la numeroși pacienți.
De îndată ce terapia lor arată succesul, modificările de piele care sunt tipice sindromului Bazex se retrag și ele. În același timp, apariția reînnoită a modificărilor pielii indică un carcinom recurent. Abordările terapeutice simptomatice pentru sindromul Bazex se concentrează în principal pe administrarea ingredientului activ acitretin.
Pacienții primesc acest medicament fie individual, fie în combinație cu fototerapie UVA. Dacă tratamentul carcinomului este pozitiv, modificările de pe piele dispar de obicei treptat. Pe de altă parte, anomaliile de pe unghii uneori nu mai regresează.
Outlook și prognoză
Prognosticul sindromului Bazex este favorabil cu îngrijiri medicale adecvate. Deși cauza bolii nu a fost încă clarificată în mod adecvat, medicii au găsit diferite metode de terapie și medicamente care duc la ameliorarea simptomelor.
Fără tratament medical, există diferite măsuri de susținere care au o influență foarte utilă asupra evoluției bolii. Acestea includ o dietă sănătoasă și echilibrată, diverse remedii și metode de relaxare. Reducerea stresului este promovată și organismul este alimentat cu substanțe nutritive suficiente, astfel încât să se construiască un sistem imunitar stabil. Cu toate acestea, recuperarea completă este rareori realizată folosind aceste metode. În majoritatea cazurilor, este necesar un tratament medicamentos suplimentar pentru a vindeca simptomele. Aceasta nu abordează cauzele, ci combate sechelele sindromului Bazex.
Pacientul prezintă o regresie a simptomelor în câteva săptămâni și în cursul următor, de obicei, nu există simptome. În cazuri rare, există un curs nefavorabil al bolii. Sindromul Bazex poate duce la formarea de metastaze. În funcție de diagnosticul cancerului și de cel mai devreme început de tratament, există riscul de complicații, întârzieri de vindecare sau deteriorare semnificativă a stării de sănătate. Fără tratament, metastaza poate fi fatală pentru pacient.
Puteți găsi medicamentele aici
prevenirea
Măsurile directe pentru prevenirea sindromului Bazex nu sunt până acum nici cunoscute, nici suficient testate. Practic, este posibil să se prevină sindromul Bazex prin prevenirea dezvoltării carcinomului subiacent. Dar prevenirea lor nu a fost încă cercetată în mod adecvat.
Originile carcinomului cu celule scuamoase, de exemplu, au fost doar parțial clarificate. Deși sunt cunoscuți unii factori de risc, majoritatea patogeniei este încă neclară. Sindromul Bazex în sine servește în numeroase cazuri ca un indicator important al prezenței unui carcinom malign în zona esofagului și a căilor respiratorii. Deoarece localizarea acestor tipuri de cancer este bine cunoscută, diagnosticul și tratamentul lor urmează adesea rapid acelui sindrom Bazex.
Dupa ingrijire
După tratamentul propriu-zis al sindromului Bazex, cei afectați au ocazia să profite de diferite programe de îngrijire ulterioară. Pe lângă examinările periodice și discuțiile terapeutice, aceasta include și măsuri pentru îmbunătățirea calității vieții. Carcinomul poate avea o mobilitate limitată, care trebuie compensată în fizioterapie.
Alte consecințe trebuie, de asemenea, tratate și remediate prin pași vizați. Medicii prezenți ajută pacientul să facă față bolii. Puteți stabili contacte cu centrele de consiliere pentru cancer, grupurile de auto-ajutor și alte persoane de contact. Nutriționiștii și grupurile sportive sunt, de asemenea, implicați în terapie ca parte a îngrijirii ulterioare.
Deoarece sindromul Bazex are adesea un curs pozitiv, nu sunt de obicei necesare măsuri de urmărire pe termen lung. Tranziția dintre tratamentul cancerului și îngrijirea de urmărire este fluidă, deși urmărirea trebuie mai întâi verificată la intervale mai scurte. Dacă nu există complicații și nu există semne de recidivă, intervalele pot fi prelungite.
La unul sau doi ani după boală, este logic să faceți o examinare în fiecare an, cu condiția să nu existe simptome. Dacă aveți simptome neobișnuite, trebuie să consultați un medic cât mai curând posibil. Clarificarea regulată a reclamațiilor neobișnuite este, de asemenea, necesară între programările ulterioare.
Puteți face asta singur
În plus față de tratamentul medical convențional, unele măsuri de auto-ajutor, remedii casnice și metode alternative de vindecare ajută la sindromul Bazex.
Inițial, însă, cei afectați ar trebui să adopte un stil de viață sănătos și activ, cu suficient exercițiu, o dietă echilibrată și suficientă relaxare și somn. Diferite diete cresc bunăstarea generală și îmbunătățesc tenul, care este de obicei afectat grav de sindromul Bazex.
Pentru un ten mai bun, produsele de îngrijire cu aloe vera, mușețel, hamamelis sau sunătoare pot fi folosite și în consultare cu medicul. În plus, modificările vizuale pot fi acoperite alegând îmbrăcăminte potrivită sau cu ajutorul machiajului. Igiena personală adecvată ajută împotriva posibilelor inflamații și eczeme pe piele.
Pe termen lung, totuși, boala care stă la baza sindromului Bazex trebuie tratată. Pentru ca acest lucru să funcționeze, cei afectați trebuie să urmeze în primul rând sfaturile și sfaturile medicului. Alături de aceasta pot fi luate măsuri suplimentare, cum ar fi vizitarea unui grup de auto-ajutorare sau vorbirea cu un terapeut. Este recomandabil să discutați în prealabil toate măsurile de auto-ajutorare cu medicul responsabil, astfel încât să nu apară complicații ulterior.