Sindromul Cushing; Diagnosticul și terapia hipercortizolismului

Hipercortizolismul și sindromul Cushing pentru a diagnostica corect acest tablou clinic și pentru a iniția pașii esențiali în terapie.

diagnosticul

Imagine: „Simptomele sindromului Cushing” de Mikael Häggström. Licență: CC0 1.0

Definiție și etiologie

Ce este hipercortizolismul și care sunt cauzele acestuia?

Imagine: „Sindromul Cushing” de Openi. Licență: CC BY 2.0

Etiologia devine o mai exogen Hipercortizolism datorat tratamentului pe termen lung cu glucocorticosteroizi de la unul endogen creșterea producției și secreția de Cortizol sau ACTH distins. În toate cazurile există hipercortizolism cu următoarele Sindromul Cushing. Hipercortizolismul exogen este cea mai frecventă cauză. Cu sindromul Cushing endogen, trebuie Varianta dependentă de ACTH (secundar Hipercortizolism) din Varianta independentă de ACTH (primar Hipercortizolism):

  • Există un producător de ACTH Adenom în Glanda pituitară anterioară sau un primar hipotalamic Hiperactiv, există un sindrom Cushing central, cunoscut și sub numele de Boala Cushing referit ca. Aceasta formează cel mai mare grup de sindroame endogene Cushing.
  • Și ACTH poate ectopic (paraneoplastic) din cauza cancerului pulmonar cu celule mici sau carcinoide.
  • Tot prin Consumul de alcool este posibilă o creștere (reversibilă) a ACTH.
  • ACTH independent Sindromul Cushing se bazează, de exemplu, pe un adenom producător de cortizol sau carcinom al cortexului suprarenal (sindromul Cushing suprarenal).

Epidemiologie

Sindromul Cushing la populație

În timp ce asta exogen (iatrogenă) Sindromul Cushing este foarte frecvent, care afectează endogen Sindromul Cushing afectează doar 2 până la 3 din 1 milion de persoane. Dintre acestea, 75% se datorează sindromului Cushing central, până la 10% secreției ectopice (paraneoplazice) de ACTH și cca. sindromul Cushing suprarenalian.

clinică

Simptomele hipercortizolismului

Imagine: „Sindromul Cushing” de Openi. Licență: CC BY 2.0

Prezentarea clinică a celor afectați rezultă din efectele diverse ale cortizolului. Influența asupra Metabolismul grăsimilor simțit. Aici se ajunge la o redistribuire a grăsimii Obezitate în trunchi Cu Gât de taur și Fața lunii pline. Pielea prezintă una slabă vindecare a rănilor cu tendinta de sangerare a pielii (Echimoze, Hematoame), acnee, striae rubrae, atrofie, ulcere și furuncule.

Este un catabolice Metabolizarea proteinelor cu osteoporoză (și fractură crescută sau Risc de necroză osoasă), Miopatie cu risipa de mușchi periferic și Adynamia. Mai mult, a diabetic Situația metabolică provocată. În plus, a hipertensiune arteriala apar sau se intensifică. Dacă există o formă dependentă de ACTH, Androgeni fii ridicat: femeile experimentează unul Virilism Cu Hirsutism și Tulburări ale ciclului menstrual.

A apare rar în cursul hipercortizolismului Hipokaliemie poate indica o tumoare suprarenală sau producția de ACTH ectopic.

Imagine: „Simptomele sindromului Cushing” de Mikael Häggström. Licență: CC0 1.0

Diagnostic

Diagnosticul hipercortizolismului

Clinica sau Istoricul medicamentelor duce la un diagnostic suspect.

Pentru testarea ulterioară a prezenței hipercortizolismului, doza mică Test de inhibare a dexametazonei efectuat: 2 mg Dexametazona sunt luate noaptea târziu. Acest lucru ar trebui să conducă de fapt fiziologic la o supresie a producției endogene de cortizol a doua zi dimineață. Dacă acest lucru nu reușește, există hipercortizolism, care trebuie apoi clarificat în ceea ce privește etiologia sa:

  • Determinarea ACTH în plasmă: Creșterea sindromului Cushing central sau ectopic, scăderea sindromului Cushing suprarenalian.
  • Testul hormonului de eliberare a corticotropinei (CRH): Concentrația de ACTH va fi înainte și după Administrarea CRH măsurat. Hiperfuncția hipotalamică și adenoamele hipofizare (= boala Cushing) prezintă o creștere a ACTH după administrarea CRH. Această creștere nu apare în sindromul Cushing ectopic, paraneoplazic.
  • Test de inhibare a dexametazonei cu doze mari: Se administrează 8 mg de dexametazonă la miezul nopții, timp de 2 zile. În cazul sindromului Cushing central, a Suprimarea cortizolului poate fi realizat. Dacă există o tumoare suprarenală sau o producție de cortizol ectopic, aceasta nu va reuși.

În plus, există o imagine a Sella turcica sau Glandei suprarenale prin intermediul CT sau RMN la. Creșterile paraneoplazice ale ACTH sunt în parte asociate cu o creștere a metabolitului Lipotropina mana in mana.

Diagnostice diferențiale

Simptome asemănătoare hipercortizolismului

Pe lângă diferitele cauze ale hipercortizolismului „real”, trebuie să luăm în considerare acest lucru Cortizol ca hormon al stresului chiar și cu diferite afecțiuni psihiatrice (de exemplu, depresie) poate fi crescută. Nu orice tumoare a glandei suprarenale detectată întâmplător trebuie să fie însoțită de sindromul Cushing. Se numesc variante neproductive hormonale Incidentalomas. Un alt diagnostic diferențial este acela Obezitatea.

terapie

Tratamentul hipercortizolismului

Terapia depinde de cauza hipercortizolismului. Tumorile suprarenale active hormonal pot fi minim invazive printr-un puț adrenalectomie laparoscopică îndepărtat. Cealaltă parte preia funcția de producere a hormonilor, dar o poate face una Înlocuirea glucorticoidelor devin necesare pentru o anumită perioadă de timp. Sindroamele Cushing centrale pot fi, de asemenea, tratate chirurgical. Alternativ, există Radioterapie la.

Inoperabil Carcinom suprarenalian sau paraneoplastic Sindroamele ACTH pot bloca Producția de cortizol Tratat simptomatic. Sunt disponibile diverse preparate pentru acest lucru (ketoconazol, octreotidă, metyrapon, aminoglutetimidă).

Întrebări de examen populare despre hipercortizolism și sindromul Cushing

Soluțiile pot fi găsite sub referințe.

1. Doamna H. vi se adresează în secția de medicină internă de către medicul de familie cu suspiciunea sindromului Cushing. Care dintre următoarele simptome este cel mai puțin probabil să fie tipic sindromului Cushing?

  1. Striae rubrae distensae
  2. Fața lunii pline
  3. Transpiră noaptea
  4. Subțierea pielii și tulburările infecției rănilor
  5. Atrofia musculară a extremităților

2. Sindromul Cushing se datorează cel mai adesea din ce cauză?

  1. Adenomul hipofizei anterioare
  2. Iatrogen (terapie pe termen lung cu glucocorticoizi)
  3. Secreția paraneoplazică de ACTH
  4. Tumora cortexului suprarenalian
  5. Consumul de alcool

3. Care constelație de constatări sugerează cel mai probabil un sindrom ectopic Cushing?

  1. Scăderea nivelului ACTH în plasmă și nicio creștere a ACTH după administrarea CRH
  2. Scăderea nivelului de ACTH în plasmă și ACTH cresc după administrarea CRH
  3. Creșterea nivelului de ACTH în plasmă și o creștere a cortizolului după administrarea CRH
  4. Creșterea nivelului de ACTH în plasmă și nicio creștere a cortizolului după administrarea CRH
  5. Nicio creștere a cortizolului după administrarea de CRH, dar creșterea ACTH după administrarea de CRH