Sindromul mielodisplazic al cancerului (MDS) DocMedicus Gesundheitslexikon

Sindrom mielodisplazic (MDS) (sinonime: mielodisplazie; ICD-10 -GM D 46.9: sindrom mielodisplazic, nespecificat) reprezintă un grup de boli eterogene (neuniforme) ale măduvei osoase (boli ale celulelor stem). Sindromul este însoțit de o tulburare a hematopoiezei (formarea sângelui), adică apar modificări calitative și cantitative ale hematopoiezei, precum și citopenie periferică (număr redus de celule din sânge). Există măduva osoasă displazică (malformată) și celule sanguine cu o proporție crescută de explozii (precursori sau celule tinere, care nu sunt încă complet diferențiate).

cancerului

La persoanele sănătoase, celulele stem ale măduvei osoase produc eritrocite (globule roșii din sânge), leucocite (globule albe din sânge, care sunt clasificate în granulocite, monocite, limfocite) și trombocite (trombocite din sânge) prin diferențiere și maturare.

În funcție de cauză, sindromul mielodisplazic poate fi împărțit în următoarele forme:

  • Sindrom mielodisplazic primar (> 90%)
    • fără nici o cauză aparentă
  • Sindrom mielodisplazic secundar (RCTX; în special agenți alchilanți în combinație cu radioterapia)
  • după terapia cu iod radioactiv
  • declanșat de expunerea pe termen lung (10-20 de ani) la substanțe toxice (otrăvitoare), cum ar fi benzenul și anumiți solvenți - angajații stațiilor de benzină, lacurile și vopsitorii, precum și angajații aeroportului (kerosen) sunt afectați în mod deosebit

Raportul de gen: Femeile sunt puțin mai puțin afectate decât bărbații.

Vârf de frecvență: Vârsta medie de debut este de 75 de ani.

Sindromul mielodisplazic este una dintre cele mai frecvente boli maligne (maligne) ale măduvei osoase la persoanele în vârstă (în Germania).

Incidenţă (Frecvența bolilor noi) este de aproximativ 4-5 boli la 100.000 de locuitori pe an. În grupul de peste 80 de ani, incidența este de> 50 de boli la 100.000 de locuitori pe an [1].

Curs și prognostic: Cursul și prognosticul depind de tipul și severitatea sindromului mielodisplazic. Pe măsură ce boala progresează, se produc tot mai multe celule sanguine imature. Prin urmare, este posibilă o tranziție la forme prognostic mai puțin favorabile, cum ar fi leucemia mieloidă acută (LMA) sau leucemia mielomonocitară cronică (CMML).
Aproximativ. 70% dintre bolnavi mor din cauza sângerărilor, a consecințelor LMA sau a infecțiilor. Prin urmare, este deosebit de important ca cei afectați să-și consolideze sistemul imunitar printr-o dietă sănătoasă, activitate sportivă, perioade adecvate de odihnă sau somn și antrenament mental. Ca urmare, și mai ales prin terapie adecvată, timpul de supraviețuire poate fi prelungit. Un transplant de celule stem poate fi vindecat numai.

Prognosticul depinde de amploarea citopeniei și este agravat de următorii parametri:

  • proporția medulară (legată de măduvă) a exploziilor> 5%
  • Prezența unor aberații cromozomiale complexe (abateri)
  • creșterea lactatului dehidrogenazei (LDH)
  • vârsta mai în vârstă
  • Comorbidități (boli concomitente)
  • starea generală redusă a pacientului

Necesitatea transfuziilor este, de asemenea, inclusă în evaluarea prognosticului.

Pentru a evalua supraviețuirea generală și riscul de progresie (progresie) în leucemie mieloidă acută (LMA), se utilizează două sisteme de prognostic validate: „Sistemul internațional de notare prognostică (IPPS)” și „Sistemul internațional de notare prognostic revizuit (IPSS-R) ". A se vedea sub „Sindromul mielodisplazic (SMD)/bolile secundare/factorii de prognostic”.

  1. Williamson PJ, Kruger AR, Reynolds PJ, Hamblin TJ, Oscier DG: Stabilirea incidenței sindromului mielodisplazic. Br J Haematol 1994; 87: 743-5