Sindromul șaului turc gol Cauze, simptome, diagnostic, tratament Competent despre sănătate
Specialist al articolului
Termenul "Șaua turcă goală" (PTS) a intrat în practica medicală în 1951. După intervenția chirurgicală anatomică, a fost sugerat de S. Busch, care a examinat materialul de autopsie a 788 de persoane care au murit din cauza unor boli care nu au legătură cu patologia hipofizară. În 40 de cazuri (34 de femei) s-a găsit o combinație a absenței aproape complete a diafragmei turcești cu răspândirea glandei pituitare sub forma unui strat subțire de țesut pe podea. Șaua era goală. Patologie similară a fost descrisă anterior de alți anatomi, dar Busch a fost primul care a asociat o șa turcească parțial goală cu inadecvarea diafragmei. Observațiile sale au fost confirmate de studii ulterioare. În literatură, acest termen înseamnă diverse forme nosologice, a căror caracteristică comună este extinderea spațiului subarahnoidian în zona intracelulară. În același timp, șaua turcească, de regulă, a crescut.
Cauzează sindromul șa turcului gol
Cauza și patogeneza șeii goale turcești nu sunt pe deplin înțelese. O șa turcească goală care se dezvoltă după radiații sau tratament chirurgical este secundară și apare în glanda pituitară fără intervenție prealabilă. Manifestările clinice ale șeii turcești goale secundare se datorează bolii de bază și complicațiilor terapiei utilizate. Acest capitol este dedicat problemei primului șa turc gol. Se crede că dezvoltarea unei „șeuri turcești goale” necesită inadecvarea diafragmei sale; H. O proeminență îngroșată a durei mater, care formează acoperișul șeii turcești și îi închide ieșirea. Diafragma separă cavitatea șei de spațiul subarahnoidian și exclude doar gaura prin care trunchiul pituitar. Atașarea diafragmei, grosimea acesteia și tipul de gaură din aceasta sunt supuse unor abateri anatomice semnificative.
Datorită reducerii aproape complete a dimensiunii diafragmei, care rămâne sub forma unei margini subțiri (2 mm) în jurul circumferinței, linia de atașare pe partea din spate a șeii și pe tubercul poate scădea, suprafața totală este subțiată în mod egal și deschiderea se extinde. Eșecul rezultat în acest caz duce la extinderea spațiului subarahnoidian în zona intracelulară și la capacitatea LCR de a influența glanda pituitară direct, ceea ce poate duce la o reducere a volumului.
Toate variantele patologiei congenitale a structurii diafragmatice determină insuficiența sa absolută sau relativă, care este o condiție necesară pentru dezvoltarea sindromului șeii goale. Alți factori predispun doar la următoarele modificări:
Deci, o șa turcească goală este un sindrom polietiologic, a cărei cauză principală este diafragma inferioară a șeii turcești.
[1], [2]
Simptomele sindromului șa turcesc gol
O șa turcească goală este adesea asimptomatică și este descoperită accidental în timpul examinării cu raze X. „Șaua turcească goală” se găsește în principal la femei (80%), mai des după 40 de ani, multipatică. Aproximativ 75% dintre pacienți sunt obezi. Simptomele clinice au variat. Cefaleea apare la 70% dintre pacienți. Acesta este motivul radiografiei inițiale a craniului, care arată o șa turcească modificată 39% din timp și duce la examinarea ulterioară. Localizarea și întinderea cefaleei variază foarte mult - de la ușoară, intermitentă la insuportabilă, aproape constantă.
Posibilă scădere a acuității vizuale, îngustare generalizată a câmpurilor periferice, hemianopie bitemporală. Umflarea mamelonului nervului optic este rar observată, dar descrierile sale pot fi găsite în literatură.
Rinoreea este o complicație rară asociată cu o fisură în podeaua șeii turcești sub influența unei pulsații a lichidului cefalorahidian. Conexiunea rezultată între spațiul subarahnoidian supraselular și sinusul sfenoid crește riscul de meningită. Apariția rinoreei necesită intervenție chirurgicală, de exemplu, tamponarea șeii turcești cu un mușchi.
Tulburările endocrine cu o șa turcească goală sunt exprimate printr-o schimbare a funcțiilor tropicale ale glandei pituitare. Studiile cu metode radioimune sensibile și probe de stimulare au relevat un procent ridicat de tulburări ale secreției hormonale (forme subclinice). Deci, K. Brismer și colab. S-a constatat că 8 din 13 pacienți au avut un răspuns scăzut al secreției hormonului somatotrop la hipoglicemia de insulină și, atunci când a fost examinat pentru axa hipofizo-suprarenală-cortex, secreția de cortizol a fost inadecvată după administrarea intravenoasă la 2 din 16 pacienți cu ACTH; Răspunsul la metyrapone a fost normal la toți pacienții. Spre deosebire de aceste date, Faglia și colab. (1973) au observat o eliberare inadecvată de corticotropină ca răspuns la diferiți stimuli (hipoglicemie, lizină vasopresină) la toți pacienții examinați. Rezervele TSH și GT au fost, de asemenea, examinate cu TRG și, respectiv, RG. Probele au arătat o serie de modificări. Natura acestor încălcări este încă neclară.
Există din ce în ce mai multe lucrări care descriu hipersecreția hormonilor tropicali în combinație cu o șa turcească goală. Prima dintre aceste informații se referă la un pacient cu acromegalie și niveluri ridicate de hormoni somatotropi. JN Dominique și colab. A raportat o șa turcească goală la 10% dintre pacienții cu acromegalie. De obicei, acești pacienți au și un adenom hipofizar. Șaua turcă primară goală se dezvoltă ca rezultat al necrozei și involuției de către adenoame, iar resturile adenomatoase continuă la hipersecreția hormonului somatotrop.
Cel mai adesea, se observă o creștere a prolactinei în sindromul "șa goală". A raportat creșterea sa la 12-17% dintre pacienți. Ca și în cazul hipersecreției GH, hiperprolactinemia și șaua goală sunt adesea asociate cu prezența adenoamelor. Analiza observațiilor arată că 73% dintre pacienții cu șei goale turcești și hiperprolactinemie au avut adenoame în timpul intervenției chirurgicale.
Există o descriere a „șeii turcești goale” primare la pacienții cu hipersecreție ACTH. Acestea sunt cazuri mai frecvente de boală Itsenko-Cushing cu microadenom hipofizar. Cu toate acestea, este cunoscut un pacient cu boala Addison la care stimularea prelungită a corticotrofelor din cauza insuficienței suprarenale a dus la un adenom care secretă ACTH și o șa turcească goală. Este de interes descrierea a 2 pacienți cu șa turcească goală și hipersecreție ACTH cu niveluri normale de cortizol. Autorii au presupus o producție a peptidelor ACTH cu activitate biologică scăzută și infarctul ulterior al corticotrofelor hiperplazice cu formarea unei șe turcești goale. Unii autori citează exemple de deficit de ACTH izolat și șa turcească goală, o combinație între o șa turcească goală și carcinom suprarenal.
Prin urmare, disfuncția endocrină în sindromul Leersattel este extrem de diversă. Există atât hipersecreție, cât și hiposecreție de hormoni tropicali. Încălcările variază de la forme subclinice, detectate prin probe de stimulare, până la panhipopituitarism pronunțat. Variabilitatea modificărilor funcției endocrine corespunde lățimii factorilor etiologici și patogeniei formării unei șe turcești goale primare.
Diagnosticul sindromului șa turc gol
Un diagnostic de sindrom de șa goală se face de obicei în timpul examenului pentru a identifica o tumoare hipofizară. Trebuie subliniat faptul că prezența datelor cu raze neuro care sugerează creșterea și distrugerea șeii turcești nu sugerează neapărat o tumoare hipofizară. Incidența tumorilor hipofizare primare intraselare și a sindromului de șa goală a fost similară în aceste cazuri la 36%, respectiv 33%.
Cea mai fiabilă pentru diagnosticarea unei șeuri turcești goale este pneumoencefalografia și tomografia computerizată, în special în combinație cu introducerea intravenoasă sau directă a mijloacelor de contrast în lichidul cefalorahidian. Cu toate acestea, semnele care sunt caracteristice sindromului șaului gol al Turciei pot fi deja văzute pe radiografiile și tomogramele convenționale. Această localizare se schimbă sub diafragma sella, dispunerea simetrică a feței sale în formă de proiecție frontală a scaunului „închis”, care crește în dimensiune în esență verticală, fără semne de subțiere și eroziune a stratului cortical, dublu fund pe imaginea sagitală, cu fundul conductelor gros și clar. Iar cel de sus nu este focalizat.
Prin urmare, la pacienții cu simptome clinice minime și funcție endocrină neschimbată, ar trebui presupusă prezența unei „șeuri turcești goale”, cu creșterea sa caracteristică. În aceste cazuri, pneumoencefalografia nu este necesară; pacientul trebuie monitorizat numai. Trebuie subliniat faptul că șaua turcă goală, însoțită de o creștere a dimensiunii sale, este adesea observată cu un diagnostic incorect de adenom hipofizar. Cu toate acestea, prezența unei "șeuri turcești goale" nu exclude o tumoare hipofizară. În același timp, diagnosticul diferențial are ca scop determinarea supraproducției de hormoni.
Dintre metodele de diagnostic radiologic, combinația dintre pneumoencefalografie și examinări politomografice este cea mai informativă.