Siringomielia - Cauze, simptome și tratament
Siringomielia este o boală a măduvei spinării. Acest lucru are ca rezultat cavități (seringi) de-a lungul canalului spinal care sunt umplute cu lichid. Formarea cavităților deplasează și stoarce nervii, care pe lângă tulburările senzoriale și durerea pot duce și la paralizie. Siringomielia este incurabilă, deoarece poate reapărea în ciuda tratamentului.
Cuprins
Ce este siringomielia?
Siringomielia este o boală a măduvei spinării. Măduva spinării se află într-un canal osos, unde este spălat cu lichior. Dacă lichidul cefalorahidian nu poate circula liber, lichidul cefalorahidian se acumulează. Datorită presiunii predominante, lichiorul caută o nouă cale și formează cavități în care se adună lichidul. Aceste cavități se pot forma de-a lungul măduvei spinării, precum și în zonele inferioare ale creierului.
Dacă seringa este în creier, se vorbește despre o seringă. Se face distincția între siringomielia primară și cea secundară. Siringomielia primară este congenitală și se dezvoltă de-a lungul anilor. În varianta congenitală, cavitățile sunt umplute cu lichid spinal (lichior). În siringomielia secundară (dobândită), cavitățile sunt de asemenea umplute cu lichior, deși aici concentrația de proteine este semnificativ crescută.
Ca urmare a formării cavității, țesutul nervos este deplasat, ceea ce, în funcție de gravitate, duce la simptome neurologice mai mult sau mai puțin severe. Pot rezulta tulburări senzoriale, durere, amorțeală și paralizie. Dacă siringomielia nu este tratată în mod adecvat, un sindrom paraplegic se va dezvolta inevitabil în cursul următor.
cauzele
În siringomielia primară (congenitală) este de obicei prezentă așa-numita malformație Chiari. Aceasta este o malformație care se găsește în zona de tranziție dintre creier și măduva spinării. Aici cerebelul - cunoscut și sub denumirea de medulla oblongată - este deplasat în canalul spinal. Cauza este o tulburare de dezvoltare a sistemului embrionar între săptămâna a patra și a șasea de sarcină.
Deoarece cerebelul este deplasat și astfel blochează canalul spinal, circulația lichiorului este, de asemenea, perturbată. Pot trece mulți ani înainte ca o cavitate (seringă) să se formeze în timp. De obicei, zona dintre coloana cervicală și toracică este afectată.
Siringomielia secundară este cel mai adesea dobândită ca urmare a unui accident sau rănire. Acestea sunt i. d. R. Leziuni ale coloanei vertebrale cu afectarea măduvei spinării. Evaluările clinice au arătat că aproximativ șase procente din aceste cazuri dezvoltă siringomielie în următorii ani.
O altă cauză a siringomieliei este inflamația pielii creierului sau a măduvei spinării, cunoscută și sub numele de piele de păianjen. Această inflamație este adesea rezultatul meningitei. Dacă pielea măduvei spinării este inflamată, așa-numitele aderențe pot apărea cu țesutul din jur, ceea ce afectează fluxul de lichior.
Tumorile din măduva spinării sunt o altă cauză posibilă. Acestea pot perturba circulația lichidului spinal. Cu toate acestea, pot apărea și combinații ale cauzelor menționate, în special în siringomielia dobândită.
Simptome, afecțiuni și semne
În funcție de localizarea formării cavității în măduva spinării, siringomielia se poate manifesta prin diferite simptome. Tipice sunt durerile severe la nivelul capului, umerilor și brațului, pe care cei afectați le descriu ca ascuțite, arzătoare sau plictisitoare. Zone individuale ale pielii extremităților pot fi afectate de tulburări senzoriale, există adesea o insensibilitate pronunțată la căldură - dar este posibilă și o sensibilitate crescută la frig sau căldură.
Ocazional, chiar și atingerile ușoare sunt percepute ca fiind dureroase, iar mulți pacienți raportează furnicături sau înțepături la nivelul extremităților. În plus, pot apărea amețeli, tulburări de coordonare și mers nesigur, precum și tulburări de memorie temporare. Alte semne posibile sunt crampele musculare, spasme musculare necontrolate și simptome de paralizie:
Afectarea vezicii urinare sau a sfincterului intestinal duce la incontinență urinară sau fecală. Boala poate duce la afectarea auzului și a vederii, iar vorbirea poate fi, de asemenea, restricționată. Disfuncțiile sexuale nu sunt neobișnuite: Deși acestea sunt în principal vizibile la femei ca o scădere a libidoului, bărbații suferă adesea disfuncție erectilă până la impotență.
Pe măsură ce boala progresează, malformațiile și inflamațiile se pot dezvolta în zona capului și a coloanei vertebrale. Simptomele nespecifice ale siringomieliei sunt oboseala rapidă, slăbiciune generală, insomnie și stări depresive care se pot transforma în depresie.
Diagnostic și curs
Diagnosticul este pus Siringomielia folosind tehnici imagistice precum B. RMN, CT și raze X. Cu ajutorul mijloacelor de contrast, canalul spinal poate fi vizualizat clar, astfel încât cavitățile să poată fi văzute clar. Examinările suplimentare de rezonanță magnetică pot, de asemenea, să arate fluxul CSF. Chiar și cele mai mici modificări sau perturbări pot fi detectate aici.
Pentru a exclude o cauză inflamatorie, i. d. De obicei se efectuează așa-numita puncție lombară. Cu ajutorul unei canule, se prelevează o probă de lichior din zona inferioară a coloanei lombare. Înainte de a lua în considerare o operație, este adesea folosită așa-numita mielografie. Spațiul CSF este perforat sub control cu raze X.
După injectarea unui agent de contrast, razele X sunt utilizate pentru a determina cât de mult se poate extinde canalul spinal. Imaginile arată dacă cavitatea este conectată direct la canalul spinal și cum este structurată.
Siringomielia este o boală care progresează lent. Mai ales în varianta primară (congenitală), siringomielia se dezvoltă doar încet sau poate de asemenea să se oprească și să regreseze. La aproximativ 20% dintre toți cei afectați, chiar și o operație nu poate opri siringomielia.
Siringomielia dobândită printr-un accident prezintă un curs puternic degenerativ, adică se agravează continuu. Prognosticul sau evoluția ulterioară depinde de cauză, mai ales dacă tumorile sunt factorul declanșator al siringomieliei. Pe lângă deteriorarea nervilor, alimentarea cu sânge a măduvei spinării este adesea afectată. Din acest motiv, paraplegia este de obicei rezultatul. Chirurgia nu poate elimina siringomielia, dar poate îmbunătăți calitatea vieții persoanei afectate.
Complicații
Acestea pot apărea în spate, gât și brațe. Durerea se răspândește și în alte regiuni. Datorită tulburărilor senzoriale, pot exista și restricții în viața de zi cu zi. Tinerii în special pot prezenta spasticitate și zvâcniri la nivelul mușchilor datorită siringomieliei.
În multe cazuri, acestea sunt tachinate și agresate, în special în grădiniță sau școală, ceea ce poate duce la complicații psihologice sau depresie. Dezvoltarea copilului este, de asemenea, considerabil restricționată. Paralizia poate fi limitată cu ajutorul diferitelor terapii.
Cu toate acestea, acest lucru duce rar la o evoluție complet pozitivă a bolii. Cu toate acestea, speranța de viață în sine nu este afectată negativ. Dacă s-a format o tumoare, aceasta trebuie îndepărtată. Evoluția ulterioară a bolii depinde în mare măsură de succesul acestei intervenții.
Puteți găsi medicamentele aici
Când trebuie să mergi la medic?
Cu siringomielia, persoana în cauză depinde de o examinare medicală și de un tratament, astfel încât simptomele să poată fi ameliorate. Auto-vindecarea nu poate avea loc nici aici, astfel încât persoana în cauză este întotdeauna dependentă de o examinare. Cu cât este inițiată examinarea și tratamentul siringomieliei mai devreme, cu atât cursul bolii va fi de obicei mai bun. Prin urmare, un medic trebuie consultat la primele semne și simptome.
Apoi medicul trebuie consultat dacă persoana în cauză are brusc probleme vizuale severe. Acestea apar de obicei fără un motiv anume și rămân permanente. În cel mai rău caz, acest lucru poate duce la orbire completă, deși ambii ochi nu trebuie întotdeauna să fie afectați de siringomielie. Nu este neobișnuit ca tulburările pigmentare sau alte afecțiuni ale pielii să indice boala și trebuie examinate de un medic. De obicei, boala poate fi tratată de un medic generalist sau de un oftalmolog. Speranța de viață a persoanei afectate nu este restricționată de siringomielie.
Tratament și terapie
Tratarea unui Siringomielia vizează în primul rând ameliorarea simptomelor. Deoarece boala este asociată cu durerea de la început, trebuie inițiată o terapie adecvată a durerii. Deoarece siringomielia este o boală târâtoare, fizioterapia și terapia ocupațională trebuie efectuate de la început. Aici învățați să faceți față bolii și eșecurilor neurologice asociate și să le integrați în viața de zi cu zi.
Intervenția chirurgicală este singura opțiune de a opri siringomielia sau de a o încetini în cursul ei. Într-o procedură neurochirurgicală, un așa-numit șunt (tub) este introdus în cavitate, astfel încât lichidul să se poată scurge. Cu toate acestea, această procedură prezintă unele riscuri, deoarece șuntul trebuie să rămână în măduva spinării pentru a asigura un drenaj constant. Șuntul în sine poate declanșa, de asemenea, siringomielia, deoarece poate, ca corp străin, să interfereze cu circulația LCR. În plus, agenții patogeni pot pătrunde prin șunt sau rană și pot provoca inflamații.
O altă procedură chirurgicală este febra aftoasă (operația de decompresie foramen magnum). În timpul acestei proceduri, deschiderea craniului este lărgită spre măduva spinării. Primele două arcade vertebrale sunt îndepărtate. Dacă o tumoare este cauza siringomieliei, aceasta este îndepărtată chirurgical. Dacă pielea măduvei spinării devine lipită, lipiciul este eliberat chirurgical, astfel încât lichiorul să poată curge din nou liber.
Cu toate opțiunile de tratament, totuși, trebuie luat în considerare faptul că siringomielia este incurabilă și poate reapărea.
prevenirea
Până în prezent, nu se cunoaște nicio măsură adecvată care să o ajute Siringomielia poate preveni.
Dupa ingrijire
În majoritatea cazurilor, cei afectați au foarte puține sau doar opțiuni limitate pentru îngrijirea ulterioară a siringomieliei, deoarece este o boală relativ rară. Pentru a nu exista alte complicații sau reclamații în cursul următor, persoana afectată ar trebui să consulte un medic într-un stadiu incipient.
Un medic trebuie contactat la primele semne sau simptome ale bolii. Cu toate acestea, în majoritatea cazurilor, siringomielia provoacă diverse malformații la copil, astfel încât copilul este dependent de terapie intensivă în viața de zi cu zi. De regulă, siringomielia nu poate fi tratată în timpul sarcinii, astfel încât diferitele malformații și malformații pot fi corectate numai după nașterea copilului.
În multe cazuri, cei afectați de siringomielie sunt, de asemenea, dependenți de ajutorul și îngrijirea propriilor familii. Aceasta în primul rând ameliorează sau previne posibile depresii și alte supărări psihologice. Chiar și după o procedură reușită, controalele și examinările periodice de către un medic sunt foarte importante pentru a monitoriza starea actuală a siringomieliei. De regulă, această boală nu reduce speranța de viață a pacientului.
Puteți face asta singur
Siringomielia nu este întotdeauna imediat recunoscută ca atare în viața de zi cu zi. Prin urmare, este dificil să inițiezi măsurile corecte de auto-ajutorare. Dacă apar simptomele tipice, pacienții cu risc ar trebui, prin urmare, să consulte un medic din timp. Odată diagnosticați, există mai multe moduri în care oamenii își pot reduce suferința.
În timp ce efortul fizic și stresul intensifică durerea de bază caracteristică, pauzele de relaxare și medicația sedativă asigură o îmbunătățire. Cu toate acestea, medicamentele convenționale și neuroanalgezicele ajută adesea doar temporar. Prin urmare, pacienții trebuie să fie atenți la activitatea fizică și să se angajeze doar în sporturi blânde. Ajustarea circumstanțelor de viață și de muncă este inevitabilă pentru ei. Fie că cei afectați stau mult timp în picioare, așezat sau culcat, trebuie întotdeauna să-și schimbe postura. Acest lucru are un efect nefavorabil asupra activităților de zi cu zi și restricționează sever oamenii. O rutină zilnică regulată este cu greu posibilă.
Acesta este motivul pentru care este necesară fizioterapie regulată după reabilitare. În funcție de evoluția bolii și de situația individuală, medicul poate prescrie psihoterapie. Pe de o parte, acest lucru ajută pacientul să accepte boala și, pe de altă parte, asigură o stimă de sine mai puternică în viața de zi cu zi.