Știți cu adevărat ce este boala Charcot France Assos Santé

Îți amintești de Ice Bucket Challenge? Acea operațiune de comunicare pe rețelele de socializare care a constat în filmarea ta turnând o găleată de apă cu gheață deasupra capului și apoi provocându-ți prietenii să facă același lucru? Și vă amintiți ce a provocat aceste provocări și ce reprezintă acestea? Ele simbolizează frica pacienților care învață că suferă de scleroză laterală amiotrofică (SLA), numită și boala Charcot în Franța, întrucât durata de viață după apariția primelor semne ale acestei patologii este în medie de la 3 ani.

SLA face parte din ceea ce se numește boli neurodegenerative, cum ar fi Alzheimer sau Parkinson. În acest caz particular al SLA, este o degenerare a neuronilor motori, care sunt celulele care controlează mușchii noștri voluntari și ne permit să ne mișcăm, să mergem, să vorbim, să respirăm. În câteva luni, câțiva ani pentru cazurile de evoluție lentă, pacienții cu SLA suferă, în funcție de forma la care sunt atinși, de paralizie, incapacitate de a vorbi, de a înghiți, de aceea de a mânca și de mușchii lor respiratori a fi atins.

După cum subliniază Christine Tabuenca, directorul general al Asociației pentru Cercetarea Sclerozei Laterale Amiotrofice (ARSLA): „În 80% din cazuri, în timp ce pacienții sunt în cap, aceștia sunt grav invalizi și nu mai pot comunica. Sunt ca încuiați în propriul lor corp. "

Deși nu este sigur că toată lumea își amintește cauza susținută de Ice Bucket Challenge, aceste provocări au făcut totuși posibilă creșterea donațiilor pentru cercetarea acestei boli violente care afectează 6.000 de oameni din Franța și 150.000 de oameni din întreaga lume. Trei cazuri noi sunt diagnosticate în fiecare zi în Franța, cel mai adesea la persoanele în vârstă de 55 de ani în medie și care au foarte des o viață cu activitate fizică intensă.

INTERVIU CU CHRISTINE TABUENCA, DIRECTOR EXECUTIV AL ASOCIAȚIEI DE CERCETARE PENTRU SCLEROZA LATERALĂ AMIOTROFĂ (ARSLA)

66 de milioane de pacienți: au fost identificați factori de risc pentru SLA ?

Există o mică parte care este de origine genetică și este clar că stresul și în special hiperactivitatea sunt evidențiate, dar nu se știe de ce, nici cum nivelul lor și combinația de cauze declanșează sau nu boala.

În ceea ce privește hiperactivitatea, nu vorbim neapărat despre sportivi de nivel înalt, deoarece boala poate afecta, de exemplu, o mamă care nu se oprește niciodată între munca ei, acasă, familie, prieteni, sport etc. Avem, de asemenea, câteva exemple de mediu, deoarece am observat că pe insula Guam, în Pacific, mulți locuitori au fost afectați de un sindrom similar cu SLA datorită faptului că toxinele conținute într-o plantă numită cicade, foarte prezente pe insulă, erau găsite în dieta lor.

Marea problemă cu această afecțiune este, prin urmare, că este dificil de înțeles la ce se datorează și, de asemenea, faptul că nu se exprimă în același mod de la persoană la persoană. În medie, durata de viață este de 3 ani, ceea ce îl face, potrivit Organizației Mondiale a Sănătății (OMS), una dintre cele mai crude boli. Unii pacienți dispar în câteva luni, când aveau semne destul de slabe în momentul diagnosticului, iar alții pot trăi de la 7 la 8 ani.

În medie, se estimează că diagnosticul se face la un an și jumătate după debutul bolii, dar într-o boală în care speranța de viață este în medie de 3 ani, este deja foarte târziu.

Diagnosticul precoce nu va schimba din păcate speranța de viață a pacienților, dar, pe de altă parte, va îmbunătăți considerabil îngrijirea generală și, prin urmare, calitatea vieții lor ca pacient.

Există un tratament eficient dacă este luat la debutul bolii, care poate prelungi viața pacienților cu câteva luni. Una dintre problemele legate de cercetare, dată fiind speranța de viață scurtă odată ce boala este declarată, este că puțini oameni pot testa tratamentele.

Primele semne sunt:

sau tulburări de vorbire și dificultăți de înghițire, caz în care pacienții sunt adesea îndrumați către logopezi sau fizioterapeuți, apoi către un otorinolaringolog (ORL) sau neurolog și, din păcate, este apoi prea târziu să se ia în considerare tratamentul care poate întârzia progresia bolii.
sau tulburări care afectează în principal membrele inferioare, care sunt adesea semne destul de frecvente, cum ar fi spasme musculare sau crampe. Pacienții încep să-și facă griji atunci când acest lucru continuă în timp sau când se instalează paralizia, cum se întâmplă uneori în degetul mare, de exemplu. Din nou, din păcate, apar cele mai clare semne și alertează pacienții atunci când boala este deja destul de avansată.

În Franța, pacienții care suferă de SLA beneficiază de îngrijire bună ?

În anii 1990, au fost dezvoltate primele centre multidisciplinare pentru gestionarea bolii, care au îmbunătățit semnificativ îngrijirea și calitatea vieții pacienților.

Suntem integrați în planul de boli rare și avem centre de referință dedicate SLA, ceea ce reprezintă un mare avantaj față de alte patologii. Pacienții care trec prin centrele de referință au îngrijiri foarte bune, iar boala este recunoscută ca ALD (boală pe termen lung) de către Asigurarea de Sănătate.

Tocmai am obținut un al 19-lea centru de referință în teritoriile franceze de peste mări. Evident, ar fi nevoie de dublu pentru a acoperi întreg teritoriul, dar în comparație cu alte boli avem deja o rețea destul de mare. Un alt punct pozitiv este că bugetul dedicat îngrijirii SLA nu a scăzut în ultimii 20 de ani, ceea ce este destul de excepțional în panorama sănătății din Franța.

Principala noastră dificultate este că, deoarece această patologie afectează mai ales persoanele în vârstă, pot apărea dificultăți în sprijinul financiar atunci când boala apare după vârsta de 60 de ani, deoarece ajutoarele (financiare, ajutoare la domiciliu etc.) sunt uneori mai limitate după vârsta de 60 de ani decât atunci când situațiile de handicap au fost recunoscute înainte de vârsta de 60 de ani.

O altă dintre luptele noastre este de a crea facilități de primire mai adecvate pentru persoanele cu dizabilități severe precum cele afectate de SLA.

A provocat Cupa de gheață să schimbe ceva pentru bolnavi ?

Există o provocare înainte și după Ice Cupket. Ne-a mărit bugetul de cercetare și a contribuit, de asemenea, la schimbarea percepției publicului larg asupra acestei boli. Mai mult, în cadrul asociației, până atunci, am avut puțină comunicare cu publicul larg, deoarece am considerat că este o patologie care se înspăimânta și că este necesar să se concentreze eforturile de comunicare către pacienți pentru a-i însoți în boală. Deci vorbim diferit despre boală, poate mai liber.

De exemplu, am făcut o campanie de comunicare despre mâncare bazată pe un joc de competiție. Într-adevăr, pierderea în greutate fiind un semn și un factor înrăutățitor al bolii, am creat o competiție de rețete mixte pentru îngrijitori, deoarece pacienții au tot mai multe dificultăți la înghițire și trebuie să-și amestece mâncarea. Cu toate acestea, mâncând doar amestecat, pierdem adesea plăcerea anumitor gusturi, deoarece alimentele au o aromă diferită atunci când sunt amestecate. Experimentați cu broccoli, care atunci când este amestecat devine foarte amar. Acest concurs este un mod distractiv de a ajuta la îmbunătățirea sănătății pacienților.