Taur; ses pemfigoid cauze, simptome și terapie; revista farmaciei

Se formează roșeață mâncărime sau vezicule bombate pe piele? Mai ales la persoanele în vârstă, aceste simptome pot indica un pemfigoid bulos. Mai multe despre cauze, diagnostic și terapie

Examinarea de către medic: Pemfigoidul bulos apare de obicei în a doua jumătate a vieții

Ce este un pemfigoid bulos?

Penfigoidul bulos afectează în principal persoanele cu vârsta peste 60 de ani. Bărbații sunt afectați puțin mai des decât femeile.

Penfigoidul bulos este una dintre bolile autoimune: cauza este un fel de defect al sistemului propriu de apărare al corpului (sistemul imunitar). Atacă anumite părți ale pielii.

Ca urmare, se formează vezicule bombate pe piele și, mai rar, pe membrana mucoasă. La unii pacienți, sunt vizibile doar roșeața și umflăturile umflate. Cei afectați suferă adesea de mâncărime severă.

Care este cauza pemfigoidului bulos?

Dacă sistemul nostru de apărare (sistemul imunitar) intră în contact cu componentele agenților patogeni, acesta formează anumite molecule de proteine (anticorpi). Acestea pot fi detectate în sânge și ajută la eliminarea substanțelor străine.

Uneori, însă, sistemul imunitar formează „din greșeală” anticorpi care sunt direcționați împotriva propriilor structuri ale corpului. Se numesc autoanticorpi.

În cazul pemfigoidului bulos, în piele apar autoanticorpi împotriva a două molecule proteice specifice. Acestea sunt localizate în mod natural la interfața dintre pielea superioară (epiderma) și dermul subiacent și sunt responsabile de coeziunea mecanică a celor două straturi ale pielii.

Aceste două molecule de proteine se numesc:

antigenul pemfigoid bulos 1
(BPAg1, de asemenea BP230) și

antigenul pemfigoid bulos 2
(BPAg2, de asemenea BP180).

Dacă acești autoanticorpi se leagă de structurile țintă ale pielii, apare inflamația. Poate apărea sub formă de mâncărime roșeață și umflături. Celulele inflamatorii eliberează enzime la interfața dintre epidermă și derm, care opresc conexiunea dintre aceste straturi ale pielii. Acest lucru creează crăpături chiar sub epidermă (subepidermică). Lichidul tisular pătrunde în crăpături și le extinde în bule bombate.

S-a crezut anterior că cancerul ar putea favoriza apariția pemfigoidului bulos. Acum se știe că pacienții cu pemfigoid bulos nu au mai multe șanse de a avea tumori maligne decât alte persoane din aceeași grupă de vârstă.

Simptome: Cum se simte un pemfigoid bulos?

La majoritatea pacienților apar inițial bulgări înroșite parțial umflate și umflate parțial. Sunt foarte mâncărime.

Blistere apar numai după săptămâni sau luni și la unii pacienți chiar și după ani. Acestea apar mai ales pe pielea înroșită, dar pot apărea și pe pielea cu aspect normal. Au uneori doar câțiva milimetri, dar pot atinge și un diametru de unu până la doi centimetri sau mai mult. În interiorul blisterelor există lichid țesut clar, ușor gălbui. Ocazional se amestecă și sânge.

În pemfigoidul bulos, capacul blisterului este format din întreaga grosime a epidermei. Bulele sunt, prin urmare, pline și relativ rezistente la sarcini mecanice. Dacă sunt deschise oricum, se dezvoltă defecte superficiale (eroziuni) ale pielii, care scurg, ocazional ușor sângerând.

În stadiul complet dezvoltat al bolii, roșeață și umflături coexistă bulgări înroșite, vezicule și eroziuni.

Unde apar modificările pielii?

Modificările cutanate ale pemfigoidului bulos pot apărea pe tot corpul. Acestea apar în mod frecvent în zona

burtă

Subsuori

Permite

Coapsele interioare

Flexorii brațelor.

Mucoasa bucală sau conjunctiva sunt afectate doar la fiecare al cincilea pacient. Modificările din membrana mucoasă a pemfigoidului bulos se vindecă fără cicatrici.

Dacă un pemfigoid bulos nu este tratat în mod adecvat, apar noi modificări ale pielii în spurts. La unii pacienți, boala se vindecă după câțiva ani, astfel încât terapia nu mai este necesară.

Diagnostic: cum determină medicul un pemfigoid bulos?

Medicul întreabă persoana în cauză cu privire la istoricul acesteia și examinează întreaga piele cu ochiul liber.

Apoi, ia o probă de țesut (biopsie) din pielea bolnavă pentru examinare microscopică pentru a exclude alte boli de piele. În cazul vezicii urinare proaspete, un spațiu este vizibil în țesut. Dacă acest lucru se află direct sub epidermă, la granița cu dermul (subepidermic), constatarea corespunde unui pemfigoid bulos. Dacă, pe de altă parte, decalajul se află în interiorul epidermei (intraepidermice), este mai probabil să nu fie un pemfigoid bulos, ci o boală a pemfigului.

Pentru clarificări suplimentare, medicul organizează o examinare specială pe o a doua probă de piele: cu ajutorul examenului direct de imunofluorescență (DIF) pot fi detectați anticorpi care s-au legat de structurile din piele. În cazul pemfigoidului bulos, depunerile liniare de anticorpi de clasă IgG pot fi observate de-a lungul limitei dintre epidermă și dermă.

În plus, medicul caută autoanticorpi împotriva moleculelor de proteine BP180 și BP230 din sângele pacientului. Un control al anticorpilor împotriva BP180 poate fi, de asemenea, util în cursul următor, deoarece cantitatea acestor anticorpi este în relație directă cu activitatea curentă a bolii pemfigoidului bulos.

Tratament: ceea ce ajută la pemfigoidul bulos?

Terapie externă: În cazuri ușoare, un tratament pur extern cu un preparat de cortizon (glucocorticoid) poate vindeca modificările pielii. Cu toate acestea, există de obicei noi atacuri cu modificări ale pielii în alte zone. Prin urmare, s-a dovedit a fi eficient pentru a trata roșeața deja incipientă - conform instrucțiunilor medicului - cu crema glucocorticoidă. La mulți pacienți acest lucru poate preveni formarea de noi vezicule.

Tablete: Dacă sunt afectate zone mai mari ale pielii și/sau apar constant vezicule noi, medicul va prescrie și un glucocorticoid sub formă de tablete. Această terapie acută arată de obicei un efect clar după câteva zile. De îndată ce medicul este sigur că leziunile cutanate existente se vindecă și că nu apar vezicule noi, el începe să reducă treptat doza de comprimat. La mulți dintre cei afectați, medicamentul poate fi întrerupt la un moment dat. Ocazional, este necesară o terapie de lungă durată cu o doză mică de glucocorticoizi pe care organismul o poate tolera.

Opțiuni suplimentare de terapie

Pacienții care au numeroase vezicule la începutul bolii au nevoie adesea de tratament pe termen lung cu un așa-numit medicament care economisește cortizon (sau care economisește steroizi). Aceasta se referă la un medicament antiinflamator care poate fi administrat pe o perioadă mai lungă de timp, dar al cărui efect este întârziat. Ca tratament unic sau în combinație cu un glucocorticoid sub formă de tablete, ajută la prevenirea unei noi apariții.

Doxiciclina, printre altele, poate fi considerată un medicament care economisește steroizi. Acest ingredient activ a fost încercat și testat ca antibiotic, dar într-o doză mică, care nu este încă eficientă împotriva bacteriilor, prezintă deja efecte antiinflamatorii. Alternativ, se poate administra dapsonă și, în cazul pemfigoidului buloasă sever, se poate administra și azatioprină. În timpul tratamentului, medicul va prelua regulat probe de sânge pentru a se asigura că pacientul poate tolera bine medicamentul pe termen lung.

Pacienții pentru care terapia combinată constând dintr-un glucocorticoid și un imunosupresor nu este suficient de eficientă pot primi, de asemenea, un tratament de perfuzie cu substanțe proteice endogene speciale (imunoglobuline). Este un amestec de anticorpi din sângele multor persoane care se administrează în doze mari la fiecare patru săptămâni. Acele componente pe care anticorpii le au în comun se leagă de anumite structuri (receptori) de pe suprafața diferitelor celule ale sistemului imunitar. Acestea influențează activitățile acestor celule într-un mod complex, suprimă reacția inflamatorie a pielii și inhibă formarea de autoanticorpi.

Dacă nici acest tratament nu este suficient de puternic, medicul combină terapia cu un glucocorticoid și o substanță care economisește steroizii cu o spălare specială a sângelui. Autoanticorpii sunt eliminați din sângele pacientului. Procedurile foarte complexe implicate se numesc plasmafereză sau imunoadsorbție. Alternativ, pacienții cu un pemfigoid bulos deosebit de sever pot primi substanța rituximab. Acest lucru distruge celulele imune producătoare de anticorpi și, prin urmare, și acele celule care sunt responsabile pentru autoanticorpii împotriva BP180 sau BP230.

Notă: Unele dintre medicamentele menționate nu sunt aprobate oficial pentru tratamentul pemfigoidului bulos. Prin urmare, medicul și pacientul trebuie să discute în comun în detaliu dacă terapia este încă posibilă în cazuri individuale, ce riscuri există și ce efecte secundare pot apărea.

Foarte important: Roșeață mâncărime și vezicule pe piele sau mucoase pot avea numeroase cauze. Nu este întotdeauna un pemfigoid bulos. Prin urmare, aveți întotdeauna modificări ale pielii sau ale mucoasei clarificate de către un medic!

Clasificarea și denumirea bolii

Pemfigoidul bulos este cea mai frecventă boală din grupul de dermatoze vezicale autoimune. Acest termen cuprinde diverse boli autoimune, în mare parte cronice, care se caracterizează prin vezicule pe piele și/sau mucoase.

Termenul „pemfigoid bulos” este derivat din cuvântul latin bullosus „blasig” și din cuvintele grecești pemphix pentru „vezică” și eides „a fi similar”.

umfla:
Akademos Wissenschaftsverlag: http://derma.akademos.de (accesat: 08/2012)
Zillikens, D.: Dermatoze vezicule autoimune. Curs în cadrul celei de-a 23-a săptămâni de instruire pentru dermatologie practică și venereologie, München, 25 iulie 2012
Dicționar clinic Pschyrembel. De Gruyter, Berlin 2012

Notă importantă:
Acest articol conține doar informații generale și nu trebuie utilizat pentru autodiagnosticare sau autotratare. El nu poate înlocui o vizită la medic. Experții noștri nu pot răspunde la întrebări individuale.