The Essential Tremor - O privire de ansamblu asupra cercetărilor actuale - PDF Descărcare gratuită

1 Clinica și policlinica neurologică a Universității Tehnice din München Klinikum rechts der Isar The Essential Tremor - An Overview of Current Research - Christoph Liedtke Copie completă a disertației aprobată de Facultatea de Medicină a Universității Tehnice din München pentru a obține diploma academică de Doctor în Medicină. Președinte: Prof. univ. Dr. D. Neumeier Examinator al disertației: 1. apl. Prof. Dr. A. Weindl, dr. 2. Prof. univ. Dr. Dr. Th. R. Tölle Disertația a fost trimisă la Universitatea Tehnică din München la data de și acceptată de Facultatea de Medicină la data de

asupra

2 2 Cuprins Cuvânt înainte Cuvânt înainte 05 1 Istoricul esențial al tremurului Clinica Electromiografie Cursul bolii Formă specială: tremor esențial la copii Epidemiologie Factori de mediu în patogenie Efectele bolii Terapie genetică Terapie farmacologică Terapie chirurgicală Abordări suplimentare 40

3 3 1.7 Comorbidități și fenomene asociate Diagnostic diferențial Tremur fiziologic crescut Tremur cerebelos Parkinson Tremur distonic Tremur ortostatic Trem Holmes Tremur psihogen 54 2 Fiziopatologie Relevanța clinicii pentru înțelegerea 57 Fiziopatologia 2.2 Diagnostic Leziuni cerebrale Constatări farmacologice 67 Constatări farmacologice 67

4 Leziuni de tremor induse de armonină în modelul animal al șoarecilor knock-out 70 3 Perspectiva discuției 73 4 Rezumat 75 5 Lista abrevierilor 76 6 Bibliografie 77 7 Anexă Fig. 2 Publicații ale bolii Parkinson Tab. 2 Steaguri roșii în diagnosticul diferențiat Scala de evaluare a tremorului clinic Fig 3 Cercuri neuronale motorii 101 Curriculum Vitae 104

6 6 În cele ce urmează, sunt de asemenea citate rezultatele studiilor din subiecte conexe, care sunt necesare pentru a justifica relațiile într-un mod ușor de înțeles. Publicații ET Numărul de publicații Anul publicației Fig. 1 Publicații despre ET

10 10 este prezent. De regulă, o amplitudine a tremorului în creștere este observată și în timpul stresului mental, cum ar fi sarcinile aritmetice, numărătoarea inversă etc. (Ceballos-Baumann 2005). Diferitele forme de tremor de acțiune trebuie să fie distinse de acest lucru. Ele apar atunci când sunt combinate cu mișcarea voluntară. Tremurul de acțiune este un termen umbrelă și include tremorul de menținere și mișcare. Tremurul postural este impresionant atunci când corpul se află într-o poziție tonică împotriva gravitației. Apare în primul rând când se încearcă menținerea brațului în poziția de pronație. Un tremor de mișcare, cunoscut și sub numele de tremor cinetic, este la rândul său subdivizat într-un tremor direcțional și un non-direcțional. Tremurul direcțional, cunoscut și sub numele de tremur de intenție, are o creștere a amplitudinii pe măsură ce se apropie de o țintă selectată. Testul deget-nas în special este o metodă de provocare frecvent utilizată. Pe de altă parte, prin mișcare nedirecționată se înțelege flexiunile și extensiile pure fără componente țintă (Ceballos-Baumann 2005) (vezi diagrama de flux din Figura 3). TREMOR Tremur de odihnă Tremur de acțiune Tremur de mișcare Tremur de mișcare direcțional nedirecțional Fig. 3: Diagrama fluxului: Clasificarea condițiilor de activare a tremorului (Deuschl 1999)

12 12 Categorizare Cauză Exemplu/reprezentant 1 stimul fizic - Situație emoțională Frică, stres - Stare fizică Efort, oboseală - Dezechilibru hormonal Hipoglicemie, hipertiroidism, feocromocitom al doilea indus de medicamente - agoniști beta-adrenali - teofilină, orciprenalină, terbutalină - litiu Neuroleptice - antidepresive triciclice - metilxantină cafeină, teofilină - agoniști dopaminici - metale grele mercuriu plumb arsenic Tab. 1 Condiții de activare suplimentare modificate (Anouti și Koller 1995). Pacienții cu ET tipic prezintă un tremur de acțiune (în mare parte tremor de susținere) la ambele extremități superioare (aproximativ 95% dintre pacienți) și mai puțin frecvent un tremur al capului (aproximativ 34%), tremor facial (aproximativ 5%), tremor vocal (aproximativ 12%), Tremurul limbii (aprox. 30%), tremurul trunchiului (aprox. 5%) sau un tremur în extremitățile inferioare (aprox. 30%) (Hsu, Chang și colab. 1990; Elble 2000; Elble 2006).