Tulburare de sânge (hemofilie) - Cauze, simptome, diagnostic; Tratament; Remedii naturale "

Definiție hemofilie

Hemofilia, care este corectă din punct de vedere tehnic pentru a fi numită „hemofilie”, este o afecțiune rară care împiedică coagularea sângelui celor afectați.

Pe scurt, acest lucru înseamnă că rănile deschise opresc sângerarea foarte lent sau deloc. În cazuri extreme, este chiar posibil ca cei afectați să sângereze până la moarte din simpla tăiere. Plăgile externe sunt de obicei doar o problemă minoră, leziunile interne sunt percepute ca fiind deosebit de periculoase.

Vindecarea completă nu este posibilă. Cu toate acestea, cu îngrijirea adecvată, hemofilii pot duce o viață relativ lipsită de griji și activă.

Profil: Hemofilie

Nume (nume):

Tip de boală:

Distribuție:

Prima mențiune a bolii:

Tratabil:

Tipul declanșatorului:

Câți bolnavi:

Ce specialist ar trebui să vizitați:

Ce este hemofilia?

Hemofilia este o tulburare moștenită de coagulare a sângelui. Adevărata hemofilie este moștenită într-un mod recesiv legat de X. Hemofilia A are o deficiență a factorului VIII de coagulare; în hemofilia B mult mai rară, lipsa factorilor de coagulare IX.

Arborii de hemofilie arată că femeile sunt adesea purtătoare ale bolii care nu suferă singură de boală. Datorită modului de moștenire, aproape numai băieții se îmbolnăvesc. Incidența hemofiliei este de 1 din 5.000 de băieți nou-născuți; la fete hemofilia apare aproape exclusiv în legătură cu sindromul Turner, în care este prezent un singur cromozom X.

Ca urmare a tulburării de coagulare, sângerarea are loc spontan sau chiar cu leziuni minore, în special la nivelul pielii și articulațiilor, care pot dura câteva zile. Sângerarea în organele interne, cum ar fi creierul, poate pune viața în pericol.

Deși hemofilia este rară, afecțiunea este bine cunoscută, deoarece a fost găsită în familiile regale europene. Există, de asemenea, tulburări ereditare de coagulare care sunt moștenite indiferent de sex, de ex. sindromul Willebrand-Juergens sau hemofilia C.

Cauze și origini

Care sunt cauzele care duc la hemofilie?

Hemofilia este cauzată de moștenirea unui defect genetic. Genele factorilor de coagulare sunt localizate pe cromozomul X. Femeile au genotipul XX, în timp ce bărbații au genotipul XY, adică un singur cromozom X.

Există un total de 13 factori de coagulare a sângelui care, în cazul unei leziuni vasculare, împreună cu trombocitele din sânge (trombocite) formează un cheag de sânge (tromb), care sigilează rana și oprește sângerarea.

Hemoragiile nu pot forma un tromb stabil din cauza lipsei factorilor de coagulare; ele sângerează spontan sau cu leziuni minore la nivelul pielii, articulațiilor și mușchilor, uneori și în organele interne. Acest lucru poate duce la pierderi mari de sânge.

Simptome și semne

Hemofilia A și B prezintă aceleași simptome. Simptomele apar de obicei numai după copilărie. Leziunile minore pot duce la sângerări la nivelul pielii, mușchilor și articulațiilor și rareori la nivelul creierului, laringelui sau sistemului digestiv.

Sângerarea se oprește, dar poate începe din nou ca sângerare tardivă după câteva zile. Sângerarea în articulații poate provoca artroză, dezaliniere și rigidizare. Așa-numita articulație sanguină apare de obicei pe genunchi sau cot.

Alte simptome dintr-o privire:

Sângerări peste medie după leziuni minore, operații sau tratamente dentare
Tendința de a dezvolta vânătăi datorită celor mai mici coliziuni cu obiecte, care, de asemenea, durează mult timp să dispară
Sângerări abundente după utilizarea seringilor, de exemplu după vaccinări
Durere, etanșeitate și umflături la nivelul articulațiilor
Sânge în scaun sau urină
Sângerări nazale spontane și prelungite
Sensibilitate la atingere

Cu toate acestea, acestea sunt în continuare simptomele „mai inofensive” ale acestei afecțiuni. Situația este deosebit de critică dacă apar unul sau mai multe dintre următoarele semne:

Umflături dureroase bruște și o senzație la fel de bruscă de căldură în articulații și mușchii brațelor și picioarelor
Sângerări spontane din răni și leziuni care s-au vindecat de fapt
Cefalee extrem de severă și persistentă
Aparent bâlbâit și vărsături de sânge
Dejecție și slăbiciune
Dureri de spate de-a lungul coloanei vertebrale
Vedere încețoșată sau vedere dublă

Diagnostic și curs

La nou-născuții cu tulburări de sânge cunoscute în familie, se efectuează un test de sânge imediat după naștere. Factorii de coagulare din sânge sunt testați și se efectuează un test de coagulare.

Testul de hemofilie poate fi efectuat în timpul sarcinii. Potențialul defect genetic trebuie dovedit prin intermediul unei analize genetice. În cazul unei sângerări vizibile de lungă durată, de ex. Sângerând articulațiile, se suspectează o boală hemoragică, care poate fi diagnosticată printr-un test de coagulare.

Date de diagnostic

Manipularea datelor de diagnostic

Datele obținute din testele enumerate mai sus sunt deosebit de importante pentru hemofilie, deoarece pot ajuta la determinarea tipului exact de boală. Nu toată hemofilia este la fel. Se face distincția între hemofilia A, B și C și, în plus, între parahemofilie și angiohemofilie.

Fără o determinare clară a tipului de hemofilie în cauză, tratarea simptomelor este foarte dificilă.

Frecvență și statistici

Interesant este că un număr mare de oameni din aristocrația europeană sunt afectați de această boală. Acest lucru se datorează mai ales fostei regente britanice regina Victoria. Ea a purtat gena contaminată și a transmis-o copiilor ei fără a fi afectată de boală.

Datorită politicii sale inteligente de căsătorie, a reușit, de asemenea, să-și plaseze toți descendenții în cele mai importante case aristocratice europene. Drept urmare, mulți dintre descendenții acestor compuși donați au suferit de hemofilie. În special, copiii ultimului cuplu rus au fost cunoscuți pentru hemofilia lor înainte de execuție.

Chiar și astăzi, cercetătorii consideră că arborii genealogici ai nobilimii europene sunt un bun studiu de caz al unei boli ereditare în general.

Mai mult, boala actuală nu se limitează la continentul european, ci este cunoscută în întreaga lume. Peninsula Arabică, în special, pare să fie mai grav afectată. Motivele pentru acest lucru sunt necunoscute.

Complicații și consecințe

Complicațiile care apar sunt uneori foarte grave și deseori duc la moartea persoanei în cauză. Cu toate acestea, multe dintre aceste reacții adverse nedorite pot fi evitate foarte ușor, luând câteva măsuri simple pentru a vă proteja și comportându-vă corespunzător pentru boala dumneavoastră. Aceasta înseamnă că ar trebui să se abțină de la asumarea unor riscuri excesive și incalculabile.

Cu toate acestea, complicațiile obișnuite și tipice pot fi:

O complicație a hemofiliei este uzura articulațiilor

Sângerări interne profunde: Sângerarea internă, care are loc în țesutul muscular adânc, provoacă de obicei umflături severe ale regiunilor corespunzătoare ale corpului. Acest lucru nu poate duce doar la ciupirea nervilor și amorțeala rezultată, ci și la o insuficiență de extremități sau organe.
Uzura articulațiilor: Datorită presiunii asupra mușchilor și oaselor datorită posibilelor sângerări interne, articulațiile pot fi, de asemenea, grav deteriorate. Acest lucru nu numai că provoacă dureri acute imediate, care probabil nu sunt percepute în mod greșit ca fiind deosebit de grave, dar pot provoca, de asemenea, leziuni pe termen lung, cum ar fi artrita sau transformarea completă a articulației în cauză inutilizabile.
Infecții: Persoanele afectate de hemofilie necesită transfuzii de sânge mai des decât persoanele neafectate, ceea ce crește logic șansa de a fi tratați cu o transfuzie contaminată de bacterii sau viruși. Cu toate acestea, acest risc este neglijabil în zilele noastre și poate fi clasificat ca parte a istoricului medical. Numărul probelor de sânge contaminate a scăzut constant și constant din anii 1980 cel târziu. Șansa de a face o infecție în acest mod este de doar 0,07%.
Reacția de apărare a sistemului imunitar: Pacienților li se administrează adesea factori de coagulare artificială pentru a-și trata starea. La unii pacienți, totuși, acest tip de tratament declanșează o reacție puternică de apărare a propriului sistem imunitar care recunoaște în mod greșit medicamentul dat ca substanță dăunătoare și încetinește sau oprește efectul acestuia prin formarea de proteine speciale. Pe scurt: se întâmplă ca propriul sistem imunitar să facă medicamentele mai mult sau mai puțin inutile.

Când la doctor?

Când să vedeți un medic?

Întrebarea când trebuie selectat un medic nu apare de obicei pentru cei afectați. Acest lucru se datorează faptului că hemofilia este de obicei diagnosticată la scurt timp după naștere sau în primele câteva luni de viață ale copilului. Prin urmare, diagnosticările ulterioare sunt de obicei inutile, deoarece sunt deja disponibile.

În astfel de cazuri, este bineînțeles recomandat să discutați cu medicul curant despre acest lucru atunci când apare ocazia. Apoi va efectua câteva teste care confirmă sau exclud potențialul bolii.

Cazul de detectare prea târziu menționat mai sus este mai mult decât rar, chiar și în cazuri deosebit de ușoare. Doar persoanele care au crescut în țările în curs de dezvoltare și care s-au mutat ulterior în așa-numita „primă lume” sunt uneori bine sfătuiți să vadă un medic și să se testeze pentru hemofilie. Acest sfat este valabil mai ales dacă ați observat unele dintre simptomele comune asupra dumneavoastră.

Tratament și terapie

Hemofilii sunt tratați cu concentrate de factor. Acești factori concentrați sunt obținuți din plasma donatorilor de sânge. Hemofilii trebuie să înlocuiască acești factori de coagulare de mai multe ori pe săptămână. Hemofilicii se injectează de obicei intravenos cu factorul concentrat. Cu ajutorul factorului concentrat, hemofilii pot duce o viață normală.

Cu toate acestea, tratamentul trebuie să fie pe tot parcursul vieții. Cu toate acestea, doza utilizată a acestor concentrate scade uneori pe parcursul vieții unei persoane.

În plus, unele Studii de caz pentru proceduri tipice de tratament:

Prevenire și prevenire

Singurul mijloc preventiv pe care îl puteți utiliza este să vă analizați genele pentru a determina șansele transmiterii hemofiliei descendenților dvs. Dacă acest lucru este prea mare, trebuie evitată reproducerea în scopul profilaxiei. Altfel nu se poate face nimic.

Măsurile de securitate pot ajuta la prevenirea complicațiilor vectorilor Pixabay/OpenClipart

Cu toate acestea, dacă nu vă deranjează această șansă și aveți în continuare un copil, există profilaxie în cazul hemofiliei, dar o gamă întreagă de măsuri de siguranță pe care nu numai că le puteți lua, dar ar trebui să le luați, pentru a face copilul cât mai confortabil posibil Garanție în creștere. Măsurile care trebuie luate depind în mare măsură de gravitatea bolii.

În timpul copilăriei, cei afectați poartă deseori îmbrăcăminte specială de protecție, inclusiv căști cu căptușeală ușoară și pantaloni și jachete căptușite, care sunt destinate diminuării căderii dacă este necesar. Acest lucru poate părea ciudat la început, dar oferă o protecție extrem de bună pentru pacienții infantili.

Chiar și în cursul vieții ulterioare, cei afectați ar trebui să fie întotdeauna în gardă și să nu întreprindă nicio întreprindere prea riscantă. Mai ales nu cele care deseori se termină cu zgârieturi și vânătăi.

Dacă respectați aceste reguli ca hemofili, puteți obține o calitate ridicată a vieții în ciuda bolii.

Prognosticul vindecător

După cum sa menționat mai devreme, nu există nici un remediu pentru hemofilie. În plus, nu ar trebui să sperăm la o schimbare în acest sens în viitorul apropiat. Conform stării actuale a științei, bolile ereditare nu sunt cauzale, ci doar tratate simptomatic. Asta se poate schimba în viitor, dar nu arată așa în acest moment.

Ca persoană afectată sau ca părinte al unei persoane afectate, nu trebuie să lăsați acest lucru să scoată vântul din pânze. Deoarece simptomele sunt ușor de tratat și în zona noastră hemofilia a încetat de mult să fie o condamnare la moarte.

Medicină alternativă

Ce metode alternative de tratament sunt recomandate?

Vindecările sunt potrivite în special ca remedii alternative. Remediile mincinoase sau de ședere în special sunt mijloace plăcute și utile de tratament pentru hemofili.

Unele spitale oferă, de asemenea, cursuri de formare și grupuri de discuții deschise. Întotdeauna merită să faceți schimb de idei cu oameni care au suferit aceeași soartă ca dvs. Acest lucru se aplică în mod egal celor afectați și celor din jur. Cel mai bun mod de a face acest lucru este să aflați de la medicul curant sau direct la cel mai apropiat spital.

După cum am menționat, trebuie evitate tratamentele fizice excesive. Terapiile conversaționale, exercițiile de mișcare ușoară etc., pe de altă parte, sunt mijloace foarte eficiente de tratament.

Cu toate acestea, nu trebuie să uitați niciodată să nu începeți niciun tratament, oricât de bun ar părea, pe cont propriu, fără a consulta mai întâi un medic. Deoarece hemofilii în special reacționează uneori foarte negativ la anumite lucruri. De aceea nu ar trebui să te pui în pericol, ci să ceri sfatul în prealabil.

Practic toate tratamentele sunt bune atâta timp cât nu sunt de natură fizică, așa cum am menționat deja de mai multe ori. Acest lucru înseamnă că masajele și acupunctura nu sunt nicidecum recomandate, dar saunele și activitățile sportive extrem de extreme ar trebui, de asemenea, evitate.

În caz contrar, este permis totul care are loc în mod ordonat și care nu conține prea multe surprize. Capacitatea de a planifica viața de zi cu zi este un factor important în prevenirea leziunilor.

Remedii utile la domiciliu

Ce remedii casnice pot ajuta?

Remediile casnice care pot ajuta la hemofilie sunt numeroase. Deci, practic tot ceea ce are un efect hemostatic este considerat benefic. Cu toate acestea, este mai bine să întrebați în prealabil un medic dacă utilizați remedii casnice prea exotice.

Un mijloc foarte eficient care i-a ajutat pe cei sângerați la curtea rusă a țarilor din timpul său a fost prudență. Fii atent în toate problemele. Cu siguranță este obositor să treci prin viață când trebuie să cântărești potențialele pericole înainte de fiecare pas, dar este mai plăcut decât sângerarea până la moarte. Prin urmare, este important atât pentru persoana afectată, cât și pentru cei din jur, să fie atenți la toate.

Ierburi medicinale și plante medicinale

Plantele medicinale pot ajuta la regenerarea sângelui

coadă de coadă
Mărul înflorește
flori de cireș
Coacăze negre
Ierburi suedeze
Lămâie înflorită

Plantele medicinale menționate mai sus pot fi infuzate uscate sub formă de ceai sau sub formă de pulbere sub formă de pastilă. Ele ajută la regenerarea și întărirea sângelui. Cu toate acestea, doza exactă trebuie discutată meticulos cu un medic naturist.

Uleiuri esentiale

Pot fi utilizate următoarele uleiuri esențiale:

cimbru
usturoi
Pachuli
Bergamotă
eucalipt
lavandă

Uleiurile esențiale sunt utilizate în aromoterapie, i. într-o lampă de parfum special concepută. Din când în când pot fi folosite și extern. Cu toate acestea, trebuie mai întâi să excludeți orice alergie.

Amestecul din lampa de parfum depinde de starea dumneavoastră personală și de efectul dorit.

homeopatie

Apis mellifica
Apisinum
Potasiu iodatum
Ruta graveolens

Dozarea și aplicarea pot fi găsite în prospect sau pot fi solicitate de la medicul naturopat responsabil.

Săruri Schüssler

Dozarea și aplicarea pot fi găsite în prospect sau pot fi solicitate de la medicul naturopat responsabil.

Dieta și nutriția

Întrebări frecvente - Întrebări și răspunsuri

Este posibil să port gena și să nu știu nimic despre ea?

Da, acest lucru este posibil. De aceea are sens, mai ales pentru femei, să se testeze, mai ales dacă intenționează să aibă un copil.

Care este speranța de viață a hemofililor?
Acum câteva decenii, speranța de viață a celor afectați era foarte scăzută. De cele mai multe ori nu reușeau să depășească copilăria. Astăzi pot trăi vieți lungi și fericite. Au speranța de viață normală a celor care nu sunt afectați.

Când trebuie să meargă o victimă la spital?
Întotdeauna cel mai bun. Mai ales copii. O vânătaie este adesea suficientă pentru a le deteriora permanent. Prin urmare, dacă observați că o hemofilie are o rană deschisă și că pare copleșitoare, cel mai bine este să apelați o ambulanță sau să vă duceți la cel mai apropiat spital. Mai bine sigur decât rău aici.